Tartalom
A rheumatoid vasculitis a reumás ízületi gyulladás ritka, súlyos szövődménye, amelyben a gyulladás a test kicsi vagy közepes méretű ereire terjed. Ez a gyulladás az erek falának megvastagodását és keskenyedését okozza, veszélyeztetve a véráramlást.A rheumatoid vasculitis több szervet is érinthet, beleértve a bőrt, a szemet, az idegeket, a szívet, a tüdőt, az agyat, a vesét vagy a gyomor-bél traktust.Rheumatoid vasculitis tünetei
A test bármely szervét érintheti a rheumatoid vasculitis. A tünetek attól függenek, hogy a test melyik területe érintett. Leggyakrabban a bőr és a perifériás idegek (azok, amelyek információt továbbítanak a központi idegrendszerbe, az agyba és a gerincvelőbe).
A területspecifikus tünetek a következők:
- Szemek: Scleritis (a szem fehér részének gyulladása) fényérzékenységet és fájdalmat okoz
- Bőr: Vörösség (purpura) és fekélyek; a bokák különösen érzékenyek a bőr fekélyeire
- Ujjak: Fájdalmak és vörösség a körmök körül, apró gödrök az ujjbegyekben, és súlyos esetekben szövethalál (nekrózis), amely gangrént okozhat
- Lábak: Fájdalmas vörös kiütés vagy lila véraláfutás (levido reticularis)
- Idegrendszer: Gyengeség, zsibbadás és bizsergés, különösen a kezekben és a lábakban. A perifériás idegrendszer esetén az idegkommunikáció megszakadásai következhetnek be az idegkárosodásból (perifériás neuropátiák). Kéz- vagy lábleesés is előfordulhat.
- Tüdő: A tüdőt és a mellkasüreget borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás).
- Szív: A szívet körülvevő zsák gyulladása (pericarditis)
- Nagy artériák: Gyomorfájás, mellkasi fájdalom, legrosszabb esetben szívroham vagy stroke. A nagyobb artériák és a szisztémásabb vasculitis bevonása általánosabb tüneteket hozhat, például láz, fogyás, étvágytalanság és energiaveszteség
Míg a fő szervi érintettség ritkábbnak tekinthető, jelentős morbiditással és mortalitással jár.
A reumás ízületi gyulladás áttekintése
Okoz
A rheumatoid vasculitisnek nincs ismert oka. A reumás ízületi gyulladás azonban autoimmun betegség, amely szisztémás gyulladást okoz, ezért lehetséges, hogy kisebb ereket is megtámadhat.
A következő tényezők növelik a reumás vasculitis kialakulásának kockázatát:
- Nem: A férfiaknál nagyobb valószínűséggel alakul ki RV (9-ből 1 férfi rheumatoid arthritisben)
- Dohányzó
- A bőr alatt kialakuló reumatoid csomók, edzett csomók, leggyakrabban a könyök, a sarok vagy a csülök körül
- Kor: a betegség kezdetekor vagy a rheumatoid arthritis hosszú időtartama alatt (több mint 10 év)
- Megnagyobbodott lép
- Alacsony fehérvérsejtszám (Felty-szindróma)
Kevesebb reumás ízületi gyulladásban szenvedő betegnél alakul ki reumás vasculitis, valószínűleg hatékonyabb gyógyszerek, például betegségmódosító reumaellenes gyógyszerek (DMARD) és biológiai szerek miatt.
Diagnózis
A reumás ízületi gyulladás RV tünetekkel párosulva elegendő lehet ahhoz, hogy az orvos gyanítsa és diagnosztizálja a reumás vasculitist, de a végleges diagnózis érdekében biopsziára van szükség. Bevont bőrből mintát vehetnek, valamint egy izom vagy ideg egy részét. az érintett régióban vagy egy érintett szerven belül.
Bizonyos vérvizsgálatok is részt vehetnek a következő RA-val kapcsolatos szérummarkerek keresésében:
- Pozitív a reumatoid faktor szempontjából
- Pozitív az anticiklusos citrullinált peptid (anti-CCP) esetében
- Alacsonyabb vérplazmafehérje-szint (az úgynevezett komplement), amelyet a gyulladás bekövetkezésekor használnak fel
Az anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) és a hozzájuk kapcsolódó anti-mieloperoxidáz és anti-proteináz-3 antitestek általában negatívak a reumatoid vasculitisben.
Kezelés
Először, ha jelen van, a reumás ízületi gyulladást hatékonyan kell kezelni DMARD-ok vagy biológiai gyógyszerek, például TNF-blokkolók alkalmazásával. Elengedhetetlen az ízületek és az erek gyulladásának ellenőrzése. Maga a reumás vasculitis közvetlen kezelése nagyrészt attól függ, hogy mely szervek érintettek.
A rheumatoid vasculitis kezelésének első sora kortikoszteroidok (általában prednizon) alkalmazását foglalja magában. A prednizon metotrexáttal vagy azatioprinnal párosítható.
Előrehaladott tünetek és súlyos szervi érintettség esetén az immunszuppresszióra irányuló agresszívebb erőfeszítés magában foglalhatja a ciklofoszfamidot és a prednizon magasabb dózisait.
A rituxan (rituximab) a reumatoid vasculitis terápiájaként is megjelent. A Rituximab-terápiában 17 RV-ben szenvedő beteg kis, 2019-es vizsgálata azt mutatta, hogy 12 hónap után 13 beteg teljes remissziót, öt pedig részleges remissziót ért el.
Prognózis
Míg a rheumatoid vasculitis prevalenciája csökkenőnek tűnik, a becslések szerint a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek kevesebb mint 5% -ánál alakul ki rheumatoid vasculitis.
A korai felismerés és kezelés kritikus fontosságú az erek károsodásának megelőzésében. Ha a bőr más szisztémás részvétel nélkül érintett, az RV prognózisa általában jó.
A súlyos esetek azonban folyamatos immunszuppresszív terápiát jelenthetnek. Régebbi vizsgálatok kimutatták, hogy a szövődmények és a kezelés toxicitása miatt az ötéves RV halálozási arány 30% és 50% között van. Ezek az arányok javulhatnak az újabb terápiákkal, de további kutatásokra van szükség.
Rheumatoid Arthritis támogatás és forrásokEgy szó Verywellből
Míg a rheumatoid vasculitis a reumás ízületi gyulladás súlyos szövődménye, az RA hatékony kezelése és az éberségi tünetekkel kapcsolatos éberség lehetővé teheti a betegek számára a betegség korai felismerését és a kezelés megkezdését. A reumatológus irányítja a kezelést és tanácsot ad a lehetséges kockázati tényezőkről.