Tartalom
A neuromyelitis optica spektrum rendellenessége (NMOSD) a központi idegrendszer (CNS) autoimmun, gyulladásos rendellenessége, amely magában foglalja az agyat és a gerincoszlopot. Az NMOSD magában foglalja a látóidegeket is. Az NMOSD diagnosztizálása fizikai és neurológiai vizsgálatot, specifikus autoantitesteket kereső vérvizsgálatokat, ingerreakciót és képalkotást tartalmaz. Meg kell különböztetni más betegségektől, például a sclerosis multiplextől (MS), amelyeknek hasonló tünetei lehetnek.Fizikális vizsgálat
Egészségügyi szolgáltatója részletes betegtörténetet készít és alapos értékelést végez annak érdekében, hogy kizárja az MNOSD-éhez hasonló tünetek egyéb okait. Az NMOSD jeleinek megfigyeléséhez teljes fizikai értékelést kell végezni.
Neurológiai vizsgálatot végeznek, amelynek során értékelik a mozgást, az izomerőt, a koordinációt és az érzést, értékelik a memória és a gondolkodási képességeket (ún. Kognitív funkciókat), a látást és a beszédet.
Előzményei segíthetnek megkülönböztetni a kétféle NMOSD tünetét. Történelmileg az állapot Devic-kór néven volt ismert. Amikor az állapotot az 1800-as évek végén fedezték fel először, azt gondolták, hogy ez egy egyfázisú rendellenesség, amely egyetlen támadást jelent a gerincvelő ellen (keresztirányú myelitis) és látóideg-gyulladás (opticus ideggyulladás). De a 20. században a kutatók rájöttek, hogy az NMOSD gyakrabban visszatérő rendellenesség, hónapok vagy akár évek közötti eltérésekkel jelentkező fellángolásokkal.
Az NMOSD két típusa
Kétféle NMOSD-t azonosítottak. Ezek tartalmazzák:
- Az NMOSD visszaeső formája olyan fellángolásokkal jár, amelyek az epizódok közötti gyógyulási időszakokkal fordulnak elő.
- Az NMOSD egyfázisú formájának egyetlen epizódja van, amely körülbelül 30-60 napig tarthat, további fellángolások nélkül.
Az autoimmun rendellenességek azok, amelyek akkor fordulnak elő, amikor az immunrendszer tévesen megtámadja az egészséges szerveket és szöveteket. Az NMOSD esetében a támadott egészséges szövetek a központi idegrendszer idegei. Ennek eredménye az ideggyulladás és károsodás, amely súlyos tünetekhez vezet, például látási problémákhoz, vaksághoz, izomgyengeséghez vagy bénuláshoz stb.
A neuromyelitis Optica Spectrum zavar tüneteiLaboratóriumok és tesztek
Az egészségügyi szolgáltató különböző vizsgálatokat végezhet az NMOSD diagnosztizálására, ezek a következők:
Vérvétel: Vérvizsgálatot lehet végezni annak ellenőrzése érdekében, hogy van-e egy autoantitest, amely a fehérvérsejtjei által termelt immunfehérje, amely tévesen a saját szöveteit vagy szerveit célozza meg. Az NMOS-hoz kapcsolódó specifikus autoantitestet aquaporin-4-nek vagy AQP4-nek hívják. Az AQP4 nem minden emberben van, aki NMOSD-vel rendelkezik; de ez az elsődleges klinikailag jóváhagyott biomarker az NMOSD számára.
A biomarker egy mérhető anyag, amelynek jelenléte erősen betegségre utalhat. Az AQP4 autoantitest segít megkülönböztetni azokat, akiknek az NMOSD által okozott tünetei vannak, és mások között, akik sclerosis multiplexben szenvednek.
Az inger-válasz teszt (néha kiváltott válasz tesztnek hívják): Ez a teszt azt méri, hogy az agy vizuálisan mennyire reagál, és hogy az agy hogyan reagál a hangra és az érintésre. A vizsgálatot azután végezzük, hogy elektródákat (kis vezetékeket) csatoltunk a fejbőrre, a füllebenyekre, a hátra (és más területekre). Ezek az elektródák rögzítik az agy ingerekre adott válaszát, és lehetővé teszik az egészségügyi szolgáltató számára, hogy lokalizálja a látóideg, a gerincvelő vagy az agy sérült területeit és elváltozásait.
Lumbális defekt teszt (gerinccsap): Ez a teszt nagyon kis mennyiségű gerincfolyadék eltávolítását foglalja magában a fehérjék, immunsejtek és antitestek tesztelésére. A vizsgálatot úgy végezzük, hogy tűt helyezünk a hátába, és kis mennyiségű gerincfolyadékot szívunk be, hogy a laboratóriumba küldhessük tesztelés céljából. Az NMOSD-epizód során a gerincfolyadékban jelentősen megemelkedett fehérvérsejt-szint jelenhet meg. Ez a teszt elvégezhető az egészségügyi szolgáltató segítségére az NMOSD és a sclerosis multiplex megkülönböztetésében.
Minden, amit tudnia kell a gerincérintésről
Képalkotás
Az NMOSD diagnosztizálásához általában használt képalkotás magában foglalhatja a mágneses rezonancia képalkotást (MRI), amely rádióhullámokat használ, valamint nagyon erős mágnesekkel részletes képet készít az NMOSD által általában érintett területekről. Az MRI felfedheti az NMOSD elváltozásait vagy károsodásának gyakori tüneteit a látóidegekben, a gerincvelőben vagy az agyban.
Mit kell tudni az MRI-rőlDifferenciáldiagnózisok
Amikor differenciáldiagnózisról van szó (kizárva más, hasonló jelekkel és tünetekkel járó betegségeket), az NMOSD elég nagy kihívást jelenthet a diagnosztizálásban. Az NMOSD nagyon hasonló jelekkel és tünetekkel jelentkezhet, amelyek más rendellenességeknél szokásosak, például:
- Szklerózis multiplex
- Egyes típusú vírusok által okozott gyulladások
- Akut demyelinizáló encephalomyelitis (ADEM)
- Egyéb autoimmun rendellenességek (például szisztémás lupus erythematosus)
- Paraneoplasztikus optikai neuropathia - egyfajta gyulladás, amely rákkal társul
- Vegyes kötőszöveti rendellenesség (MCTD)
A sclerosis multiplex kizárása
Amikor az egészségügyi szolgáltató diagnosztikai értékelést végez az NMOSD tüneteiben szenvedő személy számára, az értékelés kulcsfontosságú része lehet a sclerosis multiplex kizárására irányuló munka. A folyamat magában foglalhat különféle vizsgálatokat, valamint különbséget tesz a jelek és tünetek között. Az NMOSD és az MS megkülönböztetése nagyon nagy kihívást jelenthet a diagnosztizáló orvos számára. De a modern orvostudomány képes volt megmutatni, hogy a két állapot között van néhány különbség, többek között:
- Az NMOSD tünetei általában sokkal súlyosabbak, mint az SM tünetei.
- A transzverzális myelitis (hosszú gerincvelő elváltozások, amelyek a gerincoszlop három vagy több gerincoszlopát érintik) jeleit mutató MRI képalkotó tesztek erős bizonyítékot szolgáltatnak arra vonatkozóan, hogy egy személynek NMOSD-je van, és nem SM-je (de vannak kivételek ebből az ökölszabályból).
- Az agyi letapogatás képalkotási eredményei általában normálisak az NMOSD-ben szenvedőknél (de nem az SM-ben szenvedőknél).
- Az oligoklonális sávoknak nevezett biomarkert általában megtalálják az SM-ben szenvedőknél, de az NMOSD-ben szenvedőknél nem.
- A MOG-IgG antitest nevű ellenanyag azon emberek egy részében található, akik negatív tesztet végeztek az aquaporin-4 (AQP4-IgG) szempontjából. Úgy gondolják, hogy a MOG-IgG antitest specifikus az NMOSD-ra és más gyulladásos demyelinizáló rendellenességekre (például neuromyelitis és akut disszemináló encephalomyelitis). De egy 2016-os tanulmány szerint a MOG-IgG antitest ritkán fordul elő SM-ben szenvedő embereknél.
Egy szó Verywellből
A súlyosan meggyengült rendellenesség, például az NMOSD (vagy bármely más demielinizáló gyulladásos betegség) diagnózisának megállapítása sok ember számára életváltoztató forgatókönyv lehet. Emiatt létfontosságú, hogy a legfrissebb és legpontosabb információkat szerezze be, amelyek segítenek eligazodni ezen a bonyolult orvosi megpróbáltatáson. Ha tájékozott lesz a diagnosztikai folyamatról, felkészültebb lesz a stresszorok kezelésére, amelyekkel szembesülhet, lehetővé téve az egészségügyi döntések meghozatalát. Ne feledje, hogy nagyon ajánlott nyitni a lehető legtöbb támogatás elfogadására (beleértve a helyi és / vagy online támogató csoportok látogatását is), és naponta kezelni a problémákat.
Hogyan kezelik a Neuromyelitis Optica Spectrum rendellenességet