Tartalom
A limfoblasztos limfóma a gyorsan növekvő, agresszív non-Hodgkin limfóma (NHL) nem gyakori formája, leggyakrabban tinédzsereknél és fiatal felnőtteknél. Egy másik neve a prekurzor limfoblasztos limfóma. Általában a T-sejtek daganata, de néha a sejtek B-sejtek, és ezeket a kifejezéseket használják a megnevezésben.Áttekintés
A robbanó sejt egy éretlen sejt a csontvelőben, amely érett vérsejteket eredményez. Limfoblasztos limfóma esetén a rendezetlen sejt egy limfoblaszt, amely normál esetben az immunrendszer sejtjeinek egészséges vonalát, a limfocitákat termelné. A limfoblasztok normálisan a csontvelőben élnének, és limfocitákat termelnének, amelyek a vérben és a nyirokrendszerben keringenek, beleértve a nyirokcsomókat is.
Mi termeli a limfoblasztos limfómát?
A limfoblasztos limfóma az éretlen limfoblasztok rákja. Gyakrabban a T-limfoblasztokból származik, mint a B-limfoblasztokból. Ez egy nagyon agresszív limfóma, más néven magas fokú limfóma. Ez azt jelenti, hogy a limfóma gyorsan növekszik, és gyorsan átterjedhet a test különböző részeire. Sok szempontból hasonló a leukémiához. Ebben az esetben az akut limfoblasztos leukémia diagnózisába illeszkedik, ha a csontvelőben több mint 25% limfoblaszt található.
Ismerkedjen meg az NHL különböző típusainak adott nevekkel az NHL típusokról szóló cikkben.
Ki kap limfoblasztos limfómát?
A limfoblasztos limfóma leginkább tizenéves késő vagy húszas éveik elején járó fiatalokat érinti. Férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. Ez a gyermekek NHL-jének 25-30% -át teszi ki.
Hogyan hat a betegség a testre
Ez a lymphoma nagyon gyorsan növekszik. A legtöbb betegnél rövid időn belül súlyos tünetek jelentkeznek. Leggyakrabban a mediastinum nyirokcsomói (a mellkas központi része a tüdő között) érintettek, ennek eredményeként a mellkasban tömeg keletkezik, ami légzési problémákhoz és köhögéshez vezet. A víz a tüdőben is felhalmozódhat. A csontvelő általában érintett. Az agy és a gerincvelő szintén számos esetben érintett lehet.
Diagnózis és tesztek
A limfóma diagnosztizálását általában nyirokcsomó-biopsziával végzik, ha a megnagyobbodott csomópontok könnyen hozzáférhetők, vagy tűszívással (FNAC) CT-vizsgálatok vagy ultrahangvizsgálatok irányításával. A betegséget limfómaként igazolják, és a limfóma típusát úgy határozzák meg, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálják sejtjeit és speciális teszteket végeznek. Az újonnan diagnosztizált betegeknek egy sor vizsgálaton kell átesniük annak megállapítására, hogy a betegség milyen mértékben befolyásolja a testet. Lásd az újonnan diagnosztizált vizsgálatok tesztjét.
Prognózis
A lymphoblastos lymphoma prognózisa sok tekintetben hasonló a leukémiákhoz. Számos tényezőtől függ, beleértve a betegség stádiumát.A tényezőket a Non-Hodgkin-limfóma (NHL) prognosztikai tényezőiről szóló szakasz ismerteti.
Kezelés
A kezelés a leukémiák vonalán zajlik, nem pedig más limfómákon. A kemoterápiát három szakaszban végzik - „indukció”, „konszolidáció” és „fenntartás”. Az indukciós kemoterápia számos gyógyszer beadását jelenti infúzióval és tablettákkal néhány hét alatt a kórházban. Ezt követően néhány gyógyszert adnak infúzióban rendszeresen néhány hónap alatt, hogy eltávolítsák a megmaradt rákos sejteket. Ezt konszolidációnak nevezzük. A fenntartás magában foglalja a gyógyszerek általában orális formában történő felhasználását néhány év alatt. Számos lymphoblastos lymphomában szenvedő beteg intenzív kemoterápiával gyógyul. Felnőtteknél intenzív kombinált kemoterápiát végeznek, és csontvelő-transzplantációt végezhetnek.