Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Tartalom

• Mi az immun trombocitopéniás purpura?
• Mi okozza az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát?
• Milyen tünetei vannak az idiopátiás thrombocytopeniás purpurának?
• Hogyan diagnosztizálják az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát?
• Hogyan kezelik az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát?
• Az immun trombocitopéniás purpura legfontosabb pontjai
• Következő lépések

Mi az immun trombocitopéniás purpura?

Az immun trombocitopéniás purpura (ITP) olyan vérbetegség, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése jellemez. A vérlemezkék a vér sejtjei, amelyek segítenek megállítani a vérzést. A vérlemezkék csökkenése könnyű zúzódást, ínyvérzést és belső vérzést okozhat. Ezt a betegséget a saját vérlemezkékkel szembeni immunreakció okozza. Autoimmun thrombocytopeniás purpurának is nevezik.

• Thrombocytopenia csökkent vérlemezkeszámot jelent a vérben.
• Purpura a bőr lila elszíneződésére utal, akár egy zúzódás esetén.

Az ITP meglehetősen gyakori vérbetegség, amely gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt kialakulhat.

Az ITP-nek két formája van:

• Akut thrombocytopeniás purpura. Ez általában a 2–6 éves kisgyermekeket érinti. A tünetek vírusos betegség, például bárányhimlő után következhetnek be. Az akut ITP általában hirtelen kezdődik, és a tünetek általában kevesebb, mint 6 hónap alatt, gyakran néhány héten belül eltűnnek. A kezelésre gyakran nincs szükség. A rendellenesség általában nem ismétlődik meg. Az akut ITP a rendellenesség leggyakoribb formája.
• Krónikus thrombocytopeniás purpura. A rendellenesség megjelenése bármely életkorban megtörténhet, és a tünetek minimum 6 hónapig, több évig vagy egy életen át tarthatnak. A felnőtteknél ez a forma gyakrabban fordul elő, mint a gyermekeknél, de a serdülőket érinti. A nőknél gyakrabban fordul elő, mint a hímeknél. A krónikus ITP gyakran megismétlődhet, és folyamatos nyomon követést igényel egy vérszakértőnél (hematológus).

Mi okozza az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát?

Az ITP-ben az immunrendszert arra ösztönzik, hogy megtámadja testének saját vérlemezkeit. Leggyakrabban ez a vérlemezkék elleni antitesttermelés eredménye. Kevés esetben a fehérvérsejtek egy típusa, az úgynevezett T-sejtek közvetlenül támadják a vérlemezkéket. Ez az immunrendszeri hiba a következők bármelyikének következménye lehet:

• A gyógyszerek (beleértve a vény nélkül kapható gyógyszereket is) allergiát okozhatnak, amely keresztreakcióba lép a vérlemezkékkel.
• A fertőzések, tipikusan vírusfertőzések, beleértve a bárányhimlőt, a hepatitis C-t és az AIDS-t okozó vírusokat, olyan antitesteket eredményezhetnek, amelyek keresztreakcióba lépnek a vérlemezkékkel.
• Terhesség
• Immunrendellenességek, például rheumatoid arthritis és lupus
• Az alacsony fokú limfómák és leukémiák abnormális antitesteket termelhetnek a vérlemezke fehérjék ellen.
• Néha az immun trombocitopéniás purpura oka nem ismert.

Milyen tünetei vannak az idiopátiás thrombocytopeniás purpurának?

A normális vérlemezkeszám 150 000 és 450 000 között van. Az ITP alkalmazásával a vérlemezkeszám kevesebb, mint 100 000. Mire jelentős vérzés következik be, a vérlemezkeszám kevesebb, mint 10 000 lehet. Minél alacsonyabb a vérlemezkeszám, annál nagyobb a vérzés kockázata.

Mivel a vérlemezkék segítenek megállítani a vérzést, az ITP tünetei a fokozott vérzéssel függenek össze. A tüneteket azonban minden ember másképp tapasztalhatja. A tünetek a következők lehetnek:

• A bőr lila színe, miután a vér "szivárgott" alatta. A zúzódás a bőr alatti vér. Az ITP-ben szenvedő személyeknek súlyos sérüléseik lehetnek. A könyök és a térd ízületein zúzódások jelenhetnek meg csak a mozgás miatt.
• Apró piros pontok a bőr alatt, amelyek nagyon kicsi vérzések következményei.
• Orrvérzés
• Vérzés a szájban és / vagy az ínyben és környékén
• Súlyos menstruációs időszakok
• Vér a hányásban, vizeletben vagy székletben
• Vérzés a fejében. Ez az ITP legveszélyesebb tünete. Bármely fejsérülés, amely akkor fordul elő, ha nincs elegendő vérlemezke a vérzés megállítására, életveszélyes lehet.

Az ITP tünetei más orvosi problémákra hasonlíthatnak. A diagnózis érdekében mindig forduljon egészségügyi szolgáltatójához.

Hogyan diagnosztizálják az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát?

A teljes kórtörténet és fizikai vizsga mellett ezek a tesztek elvégezhetők:

• Teljes vérkép (CBC). A különböző vérsejtek méretének, számának és érettségének mérése egy adott vérmennyiségben (a vérlemezkék mérésére.
• További vér- és vizeletvizsgálatok. Ezeket a vizsgálatokat a vérzési idő mérésére és a lehetséges fertőzések kimutatására végzik, beleértve egy speciális vérvizsgálatot, amelyet antiagregatív antitest tesztnek hívnak.
• A gyógyszerek gondos áttekintése

Történelmileg csontvelő aspirációra volt szükség az ITP diagnózisának felállításához. Lehetséges, hogy nem feltétlenül szükséges a pozitív vérlemezke-gátló antitest teszt mellett, de még mindig gyakran a vérlemezkék termelésének vizsgálata és annak kizárása érdekében, hogy a velő bármilyen kóros sejtet termelhet, amely csökkentheti a vérlemezkeszámot. A diagnózis felállításához csontvelő aspirációra van szükség, ha az antitrombocita antitest teszt negatív.

Hogyan kezelik az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát?

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelését az egészségügyi szolgáltató határozza meg a következők alapján:

• Az Ön kora, általános egészségi állapota és kórtörténete
• A betegség mértéke
• Az Ön toleranciája bizonyos gyógyszerek, eljárások vagy terápiák iránt
• A betegség lefolyására vonatkozó elvárások
• Véleménye vagy preferenciája

Ha kezelésre van szükség, az azonnali kezelés két leggyakoribb formája a szteroidok és az intravénás gamma-globulin:

• Szteroidok. A szteroidok segítenek megakadályozni a vérzést, csökkentve a vérlemezkék pusztulásának sebességét. A szteroidok, ha hatásosak, a trombocitaszám növekedését eredményezik 2-3 héten belül. Mellékhatások lehetnek ingerlékenység, gyomorirritáció, súlygyarapodás, magas vérnyomás és pattanások.
• Intravénás gamma-globulin (IVGG). Az intravénás gamma-globulin (IVGG) egy olyan fehérje, amely sok antitestet tartalmaz, és lassítja a vérlemezkék pusztulását is. Az IVGG gyorsabban működik, mint a szteroidok (24-48 órán belül).

Az ITP egyéb kezelései lehetnek:

• Rh immunglobulin. Ez a gyógyszer ideiglenesen megállítja a lépet a vérlemezkék pusztításában. Ahhoz, hogy ez a gyógyszer hatékony legyen, Rh-pozitívnak és lépnek kell lennie.
• A gyógyszeres változások. Ha ez egy gyógyszer, amely a feltételezett ok, szükség lehet a gyógyszer felfüggesztésére vagy megváltoztatására.
• Fertőzéses kezelés. Ha a fertőzés okozza az ITP-t, akkor a fertőzés kezelése magasabb vérlemezkeszámot eredményezhet.
• Splenectomia. Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy a lépét el kell távolítani, mivel ez az antitest által közvetített vérlemezke pusztulás legaktívabb helye. Ezt a krónikus ITP-ben szenvedő embereknél gyakrabban veszik figyelembe a vérlemezkék pusztulásának csökkentése érdekében.
• Trombocita transzfúzió. Súlyos vérzéssel vagy műtét előtt álló embereknél trombocita transzfúzióra lehet szükség.
• Rituximab (Rituxan). Ez a gyógyszer egy antitest, amelyet laboratóriumban állítanak elő az antitesteket termelő vérsejteken található fehérje ellen. Lassítja a trombocitaellenes antitest termelést.
• Romiplostim (N-lemez) és eltrombopag (Promacta). Ezeket a gyógyszereket nemrég hagyták jóvá olyan ITP kezelésére, amely más típusú kezelést nem eredményezett. Serkentik a csontvelőt, hogy több vérlemezke termelődjön.
• Életmódváltások. Ez magában foglalhatja annak biztosítását, hogy védőfelszerelést használjon és elkerülje bizonyos tevékenységeket.

Az immun trombocitopéniás purpura legfontosabb pontjai

• Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura olyan vérbetegség, amelyet a vérlemezkék számának abnormális csökkenése jellemez.
• A vérlemezkék csökkenése könnyű zúzódásokat, ínyvérzést és belső vérzést okozhat.
• Az ITP lehet akut és 6 hónapnál rövidebb idő alatt megszűnik, vagy krónikus és 6 hónapnál tovább tarthat.
• A kezelési lehetőségek különféle gyógyszereket tartalmaznak, amelyek csökkenthetik a vérlemezkék pusztulását vagy növelhetik azok termelését.
• Bizonyos esetekben műtét szükséges a lép eltávolítására.

Következő lépések

Tippek, amelyek segítenek a lehető legtöbbet kihozni az egészségügyi szolgáltató látogatásából:

• Látogatása előtt írjon fel kérdéseket, amelyekre választ szeretne kapni.
• Vigyél magaddal valakit, aki segít feltenni a kérdéseket, és emlékezhet arra, amit a szolgáltató mond neked.
• A látogatás során írja le az új gyógyszerek, kezelések vagy tesztek nevét és a szolgáltató által adott új utasításokat.
• Ha van további megbeszélése, írja le a látogatás dátumát, idejét és célját.
• Tudja meg, hogyan fordulhat szolgáltatójához, ha kérdése van.