Tartalom
A vérlemezkék rendellenességei a három típusú vérsejt-vérlemezke egyikére vonatkoznak, amelyek segítenek helyrehozni a sérült ereket és megállítani a vérzést. A csontvelőben vérlemezkék keletkeznek, a fehérvérsejtekkel együtt, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében, és a vörösvértestekből, amelyek oxigént szállítanak a szövetekbe.A vérlemezkék rendellenességei két nagy kategóriába sorolhatók: azok, amelyek a vérlemezkeszámhoz kapcsolódnak (a vérlemezkék normál tartománya 150 000 - 450 000 sejt / mikroliter), és a vérlemezkék működéséhez kapcsolódó.
Thrombocytopenia, amely a normálnál alacsonyabb vérlemezkeszámot eredményez, akkor alakulhat ki, ha a csontvelő nem képes előállítani a normál vérlemezkeszámot, vagy ha a vérlemezkék elkészülésük után megsemmisülnek.
Trombocitózis, amely a normálnál magasabb vérlemezkeszámot eredményez, reakció lehet egy másik orvosi problémára, vagy mert a csontvelő túl sok sejtet termel. A vérlemezke-rendellenességek súlyossága nagymértékben változik, és a trombocitaszám vagy a trombocitopénia típusától függően normális lehet.
A normális vérlemezkeszámot nem befolyásolja az életkor vagy a nem, például a vörösvértestek vagy a hemoglobin.
A thrombocyta-rendellenességek általános típusai
- Alapvető thrombocytemia egy mieloproliferatív rendellenesség, amikor a csontvelő túl sok vérlemezkét termel, növelve a vérrögök kialakulásának kockázatát.
- Immun thrombocytopenia olyan rendellenesség, amikor a test antitesteket állít elő saját vérlemezkéivel szemben. A test helytelenül támadja meg és tönkreteszi a vérlemezkéket, ami gyakran súlyos thrombocytopeniát eredményez vérzéssel vagy anélkül. Gyermekeknél ez gyakran átmeneti folyamat, de általában felnőtteknél krónikus állapot.
- MYH9-vel kapcsolatos rendellenességek a vérlemezke-rendellenességek csoportja. Ezek a rendellenességek öröklődnek (a családokban öröklődnek), és halláskárosodáshoz és / vagy veseelégtelenséghez társulhatnak.
- Újszülött alloimmun thrombocytopenia (NAIT) terhesség alatt vagy röviddel a születés után következik be. A thrombocytopenia ebben a formában eltérést mutat az anya és a fejlődő csecsemő vérlemezkei. Az anyától származó antitestek elpusztítják a csecsemő vérlemezkeit, ami jelentős vérzést okozhat.
- A thrombocytosis (vagy megnövekedett vérlemezkeszám) lépet léphet fel (lép lép sebészeti eltávolítása), nemrégiben történt fertőzés vagy vashiányos vérszegénység után. Ezt nevezik reaktív vagy szekunder thrombocytosis. Ez általában átmeneti, és az elsődleges ok kezelésével javul.
- Veleszületett megakariocitikus thrombocytopenia (CAMT) egy ritka, veleszületett (vagyis azt születted) rendellenesség, amikor a csontvelő nem képes normálisan termelni vérlemezkéket.
Tünetek
A thrombocyta-rendellenességek tünetei ugyanolyan mértékben változnak, mint a diagnózisok. Ezek a vérlemezkék számától és a vérlemezkék működésétől függenek.
Trombocitopéniával vagy a thrombocyta működésével kapcsolatos rendellenességek általában vérzési tünetekkel járnak, mint például:
- Orrvérzés
- Gumavérzés
- Túlzott menstruációs vérzés (menorrhagia)
- Hosszan tartó vérzés sérülés vagy műtét után
Trombocitózisos rendellenességek lehet, hogy nincsenek nyilvánvaló tünetei. A vérlemezkék rendkívül magas szintje vérrögök (trombók) kialakulását eredményezheti. A tünetek a vérrögök kialakulásához kapcsolódnak.
- Fejfájás
- A látás megváltozik
- Mellkasi fájdalom
Diagnózisok
A thrombocyta-rendellenességek leggyakoribb szűrővizsgálata a teljes vérkép (CBC). Ez az egyszerű vérvizsgálat információkat tartalmaz az összes vérsejtről, beleértve a vérlemezkeszámot is.
Orvosa kérheti a vérlemezkék felülvizsgálatát mikroszkóp alatt; ezt hívják a vérkenet. Ez lehetővé teszi orvosának, hogy megállapítsa, a vérlemezkék normál méretűek-e vagy sem. Az örökletes vérlemezke-működési rendellenességek közül több a normálnál nagyobb vérlemezkéket eredményez, amelyek a vérkeneten is megfigyelhetők. Másokból hiányozhatnak a vérlemezkék legfontosabb összetevői, az úgynevezett granulátumok.
A vérlemezke-működési rendellenességekben normális a vérlemezkeszám. Ezeket a rendellenességeket általában más vérzési rendellenességekhez, például a hemofíliához hasonlóan dolgozzák fel. Szűrési tesztek, amelyeket gyakran neveznek koagulációs vizsgálatok, (mint a protrombin idő, vagy a PT, és a részleges tromboplasztin idő, vagy a PTT) normálisak. A vérlemezke-rendellenességek diagnosztizálásához speciális vizsgálatokra lehet szükség, például vérzési időre, vérlemezke-funkció assay-re, thrombocyta-aggregációs tesztre és / vagy thrombocyta-elektronmikroszkópiára.
Ha felmerül a csontvelő nem megfelelő működése, a csontvelő biopszia szükség lehet a munka részeként.
Kezelés
A thrombocyta-rendellenességek kezelése szintén változatos, és az Ön specifikus diagnózisa határozza meg. Egyes thrombocyta-rendellenességek nem igényelhetnek speciális kezelést, míg mások csak akut események, például vérzés esetén igényelhetnek kezelést.
- Trombocita transzfúziók alkalmazható, ha súlyos vérzése van. A thrombocyta transzfúzió alkalmazható a thrombocyta funkció rendellenességeiben (függetlenül a thrombocyta számától) és a legtöbb thrombocytopeniás thrombocyta rendellenességnél.
- Szteroidok mint a prednizon alkalmazható immunhiányos trombocita rendellenességekben, mint például az ITP.
- Intravénás immunglobulin (IVIG) általában immunhiányos trombocita rendellenességeknél alkalmazzák, mint például az ITP és a NAIT.
- Aszpirin csökkenti a vérlemezkék működését, és felhasználható a vérrögök kialakulásának megakadályozására esszenciális trombocitémia esetén.
- Fibrinolitikus gyógyszerek olyan gyógyszerek, amelyek segítenek stabilizálni az alvadékokat, különösen a nyálkahártya nedves felületein (száj, orr, méh stb.). Ezeket a gyógyszereket általában ezekben az állapotokban használják orrvérzésre, ínyvérzésre és menorrhagiára. Sebészeti beavatkozások után is felhasználhatók a vérzés megelőzésére.
Fontos, hogy megbeszélje orvosával, mi az Ön és a diagnózisának legjobb kezelése.
Egy szó Verywellből
A vérlemezkebetegségből származó vérzés megdöbbentő lehet. A vérzés okának megértése lehetővé teszi Önnek és orvosának, hogy megvitassák a legjobb kezelési lehetőségeket. Ha a thrombocyta-rendellenesség öröklődik, akkor ez az információ segíthet abban is, hogy meg kell-e vizsgálni más családtagokat. Próbáld meg nem engedni, hogy félelmed a legjobbat hozza ki belőled; beszélje meg orvosával az aggodalmait. Mivel hasonló tüneteik és kezeléseik lehetnek, a thrombocyta-rendellenességben szenvedőket kezelhetik a hemophilia-kezelési központokban.