Tartalom
- Mi a hipoplasztikus bal szív szindróma gyermekeknél?
- Mi okozza a hipoplasztikus bal szív szindrómát egy gyermeknél?
- Melyek a hipoplasztikus bal szív szindróma tünetei egy gyermeknél?
- Hogyan diagnosztizálható a gyermeknél a hipoplasztikus bal szív szindróma?
- Hogyan kezelik a hipoplasztikus bal szív szindrómát egy gyermeknél?
- Hogyan segíthetem gyermekemet hipoplasztikus bal szív szindrómában élni?
- Mikor kell felhívnom gyermekem egészségügyi szolgáltatóját?
- Kulcsfontosságok a gyermekek bal hypoplasztikus szindrómájával kapcsolatban
- Következő lépések
Mi a hipoplasztikus bal szív szindróma gyermekeknél?
A hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS) a szív és a nagy erek defektusainak csoportja. Gyermek születik ezzel a betegséggel (veleszületett szívhiba). Akkor fordul elő, amikor a szív egy része nem a terhesség első 8 hetében alakul ki úgy, ahogy kellene.
Hipoplasztikus bal szív szindróma esetén a szív bal oldala nagyrészt kicsi és fejletlen. Ezeket a struktúrákat általában befolyásolja:
- Mitralis szelep. Ez a szelep szabályozza a vér áramlását a bal pitvar és a bal kamra között.
- Bal kamra. Ez a szív bal alsó kamrája. Vért pumpál a testbe.
- Aorta szelep. Ez a szelep szabályozza a vér áramlását a bal kamrából az aortába, majd a testbe.
- Aorta. Ez a nagy artéria, amely a bal kamrából a testbe vezet.
A bal kamra általában nagyon erős, így vért pumpálhat a testbe. Amikor kicsi és rosszul fejlett, nem képes egy vagy elegendő vért kiszivattyúzni a testbe. Emiatt a hipoplasztikus bal szív-szindrómában szenvedő csecsemő nem fog sokáig élni a hiba kijavítására irányuló műtét nélkül.
Mi okozza a hipoplasztikus bal szív szindrómát egy gyermeknél?
Egyes veleszületett szívhibák bizonyos családokban gyakrabban fordulnak elő (genetikai hibák).
Sok gyermeknél a HLHS véletlenül fordul elő. Fejlődésének nincs egyértelmű oka.
Melyek a hipoplasztikus bal szív szindróma tünetei egy gyermeknél?
A HLHS-ben szenvedő csecsemők általában röviddel a születés után jelentkeznek tünetekben:
- A bőr, az ajkak és a körmök kék színe (cianózis)
- Sápadt bőr
- Izzadt, kagylós vagy hűvös bőr
- Légzési nehézség
- Gyors pulzus
- Hideg láb
- Gyenge impulzusok a lábakban
- Gyenge etetés
A hipoplasztikus bal szív szindróma tünetei más egészségügyi feltételeknek és szívproblémáknak tűnhetnek. Győződjön meg róla, hogy gyermeke megkeresi-e egészségügyi szolgáltatóját a diagnózis felállításához.
Hogyan diagnosztizálható a gyermeknél a hipoplasztikus bal szív szindróma?
Sok esetben a hipoplasztikus bal szív szindróma ultrahanggal diagnosztizálható, miközben a magzat még a méhben van (méh). Születése után Ön vagy egészségügyi szolgáltatója észreveheti, hogy babája bágyadtnak vagy kedvetlennek tűnik, légzési nehézségei vannak, vagy kék színű a bőre, ajka vagy körme. A diagnózis felállításához gyermekének gyermekkardiológushoz kell fordulnia. Ez egy orvos, aki speciális képzettséggel rendelkezik a gyermekek szívproblémáinak kezelésére.
A kardiológus megvizsgálja a babáját, meghallgatja a szívét és a tüdejét, és egyéb megfigyeléseket tesz. A veleszületett szívbetegségek vizsgálata változó. Gyermekének ezeket a teszteket végezheti:
- Mellkas röntgen. A mellkas röntgenfelvétele olyan problémákat mutathat, amelyek a hipoplasztikus bal szív szindrómában jelentkeznek.
- Elektrokardiogram (EKG). Az EKG rögzíti a szív elektromos aktivitását. Rendellenes ritmusokat (aritmiákat) mutat, és megtalálja a szívizom károsodását.
- Echokardiogram (visszhang). A visszhang hanghullámok segítségével mozgóképeket készít a szívről és a szívbillentyűkről. A HLHS-ben szenvedő gyermekeket szinte mindig diagnosztizálják echokardiográfiával.
Hogyan kezelik a hipoplasztikus bal szív szindrómát egy gyermeknél?
A csecsemőt nagy valószínűséggel az újszülött intenzív osztályon (NICU) látják el. Eleinte oxigénre, esetleg szellőztetőre is helyezhetik. Ez segít a légzésben. Gyermeke kaphat IV gyógyszert (vénába juttatva). A gyógyszer segíti a szív és a tüdő munkáját.
Az esetek többségében műtétet alkalmaznak a HLHS kezelésére. A csecsemő kardiológusa és szívsebésze elmagyarázza a kockázatokat és előnyöket. Az egyik kezelés a szívátültetés. De nagyon nehéz megtalálni a donor szívét egy csecsemő számára. Emiatt a transzplantációt nem gyakran végezzük első vonalbeli kezelésként.
A műtét általában 3 műtét sorozatát foglalja magában. Ebben a nagyon összetett kezelésben a sebész több összefüggéssel irányítja át a vér áramlását a tüdőbe és a testbe. A műtét szakaszosan történik. Az első műtétet nem sokkal a születés után végezzük. A második körülbelül 3-6 hónapos korban történik. A harmadik körülbelül 18 hónapos és 4 éves kor között történik.
A HLHS kezelésének másik lehetősége a műtét és a szívkatéterezés kombinációja. Ezt hibrid eljárásnak nevezzük. Az első műtét célját úgy éri el, hogy gyermekét szív-tüdő gépre kellene helyezni. Ezt az eljárást általában azoknak a gyermekeknek tartják fenn, akiknek nagy a kockázata (például koraszülött, alacsony születési súlyú és szervi diszfunkció).
A műtét után a csecsemők visszatérnek az intenzív osztályra (ICU), hogy szorosan figyeljék őket. Az első műtét után számíthat arra, hogy gyermeke 3-4 hétig kórházban lesz. Amikor gyermeke elég jól megy ahhoz, hogy hazamehessen, az egészségügyi szolgáltató fájdalomcsillapító gyógyszereket, például acetaminofent vagy ibuprofent ajánlhat a gyermek kényelme érdekében. Gyermeke egészségügyi szolgáltatója megbeszéli a fájdalomcsillapítást, mielőtt gyermeke hazamenne.
Ha valamilyen speciális kezelést otthon kívánnak végezni, az ápolószemélyzet gondoskodik arról, hogy Ön vagy egy otthoni egészségügyi ügynökség biztosítsa őket.
Más utasításokat kaphat gyermeke egészségügyi szolgáltatóitól és a kórház személyzetétől.
Hogyan segíthetem gyermekemet hipoplasztikus bal szív szindrómában élni?
Műtét nélkül a HLHS-ben szenvedő csecsemők többsége néhány napnál vagy hétnél tovább nem él.
A műtét első szakaszában a komplikációk és a halál kockázata a legnagyobb. Néhány speciális kezelési központban, amely számos ilyen eljárást elvégez, magasabb a túlélési aránya, mint azoknak a központoknak, ahol kevesebb eljárást végeznek. A túlélési arány magasabb a műtét második és harmadik szakaszában.
Azoknak a csecsemőknek és gyermekeknek, akiknek műtétje van, különös gondozásra és kezelésre lesz szükségük a növekedés és fejlődés támogatásához. Ezeknek a gyermekeknek gyakran késik a testi fejlődés, és valószínűleg további támogatásra lesz szükségük.
Hosszú távon ezeknek a gyermekeknek fokozott a szövődmények, például a szívelégtelenség és a szívritmuszavarok kockázata. Emésztési és májproblémák is veszélyeztetik őket.
A műtét után HLHS-ben szenvedő gyermekeknél alacsonyabb a testtűrés.
Néhány gyermeknek szívátültetésre lesz szüksége a felnőttkorban való túléléshez.
Gyermekének rendszeres utókezelésre lesz szüksége egy veleszületett szívápolásra szakosodott központban.
Beszélje meg gyermeke sajátos kilátásait az egészségügyi szolgáltatóval.
Mikor kell felhívnom gyermekem egészségügyi szolgáltatóját?
Hívja gyermeke egészségügyi szolgáltatóját, ha gyermekének tünetei rosszabbodnak, vagy új tünetek jelentkeznek.
Kulcsfontosságok a gyermekek bal hypoplasztikus szindrómájával kapcsolatban
- A hipoplasztikus bal szív szindróma a szívet és a nagy ereket érintő problémák csoportja.
- A csecsemők általában röviddel a születés után jelentkeznek tünetekkel.
- A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemők műtét nélkül nem élnek túl.
- A legtöbb csecsemőnek az első 2-3 év során 3 műtétre lesz szüksége.
- A műtétek után a gyermekeknek különleges gondozásra lesz szükségük, és figyelni kell őket a szövődmények megjelenésére.
Következő lépések
Tippek, amelyek segítenek a legtöbbet kihozni a gyermek egészségügyi szolgáltatójának látogatásából:
- Tudja meg a látogatás okát és azt, hogy mi akar történni.
- Látogatása előtt írjon fel kérdéseket, amelyekre választ szeretne kapni.
- A látogatáskor írja le egy új diagnózis nevét, valamint minden új gyógyszert, kezelést vagy tesztet. Írjon fel minden új utasítást, amelyet szolgáltatója ad a gyermekének.
- Tudja meg, miért írnak fel új gyógyszert vagy kezelést, és hogyan segít a gyermekének. Tudja azt is, hogy melyek a mellékhatások.
- Kérdezze meg, hogy gyermeke állapota más módon kezelhető-e?
- Tudja meg, miért ajánlott egy teszt vagy eljárás, és mit jelenthetnek az eredmények.
- Tudja meg, mire számíthat, ha gyermeke nem veszi be a gyógyszert, vagy nem végez tesztet vagy eljárást.
- Ha gyermekének további megbeszélése van, írja le a látogatás dátumát, idejét és célját.
- Tudja meg, hogyan fordulhat gyermeke szolgáltatójához irodai munkaidő után. Ez fontos, ha gyermeke megbetegszik, és kérdése van, vagy tanácsra van szüksége.