Tartalom
- Mi a húgyhólyag-sztrófia?
- Diagnózis
- Kezelés
- Speciális törlésjavító program az exstrófia számára - Epispadiás beteg
- Utánkövetés
- Referencia:
Mi a húgyhólyag-sztrófia?
A hólyag és a csontos medence kialakulásának rendellenessége. A hólyag nem formálódik normális kerek alakjába, hanem ellaposodik és a hasfalra kerül. A kismedencei csontok szintén széles körben vannak elválasztva. Az alsó húgyutak fennmaradó része is ellapulhat és ki lehet téve a prosztata és a pénisz rendellenes kialakulásával. Ez a veleszületett születési rendellenesség 10 000-50 000 élveszületés egyikénél jelentkezik. Egy olyan családban, ahol exstrófiás gyermek van, annak valószínűsége, hogy egy második gyermek extrófiával születik, minden 100-ban valószínűsíthető. Az exstrófiás gyermek születésének kockázata egy 70-ből származik, ha a szülők exstrophiában szenvednek. A Johns Hopkins-nál jelenleg folynak a fő genetikai vizsgálatok, amelyek az exstrófia-epispadiák komplexet érintik.
Diagnózis
A diagnózis a szülés előtt elvégzett óvatos, ismételt ultrahanggal végezhető, de általában a diagnózist csak a baba születéséig állapítják meg. Jellemző a kitett hólyag megállapítása.
Kezelés
A műtét előrehaladása az elmúlt 15 évben lehetővé tette a pénisz és a hólyag rekonstrukcióját, így a beteg és a család "normálisabb" és funkcionálisabb életmódot tud fenntartani. Az exstrófia korszerű kezelése magában foglalja a deformitás különböző aspektusainak rekonstrukcióját (azaz a hólyag bezárását, a pénisz helyreállítását és a vizelet szivárgásának megelőzését. Ez általában külön műveleteket tartalmaz a a legjobb eredmény elérése érdekében.
Első lezárás: Ez általában nem sokkal a baba születése után történik.Ezen az első műtéten a medence csontjait normális gyűrű alakjukba (gyermekorvosi orvos) reformálják, a hólyagot, a hasfalat és a hátsó húgycsövet lezárják, és a hasgombot rekonstruálják. Ez az eljárás 4-6 órát vesz igénybe. A műtét után a babát az alsó lábszárakkal húzzák, hogy megakadályozzák a kismedencei csontok elválasztását. A csecsemőket gondosan megfigyelik, és az intenzív osztályon tartózkodhatnak az első egy-két napos megfigyelés alatt. A baba általában 3-4 hét gyógyulásig marad a kórházban. Az antibiotikumokat a fertőzés megelőzését szolgáló művelet után adják. A hólyagban lévő csövet a műtét után négy héttel eltávolítják. A hólyag mérete az idő múlásával fokozatosan növekszik. Nagyon különleges körülmények között, kiváló hólyaglemezzel és jó méretű péniszzel a hólyag exstrófia lezárása és az epispadiák helyreállítása kombinálható. Ez azonban csak nagyon tapasztalt exstrófiai sebészek számára szól.
Epispadiák javítása: Ez a javítás 6-12 hónapos kor körül következik be. A műtét ideje és a műtét mértéke a hólyag méretétől és a pénisz deformitásától függ. Ebben a szakaszban a laposodott pénisz tetején lévő húgycső lezárul, és a testes testek alá kerül, mint a normális péniszben.
Kontinens eljárás: Ekkor kijavítják a vizeletszivárgás szabályozását, majd szükség esetén előformálják a hólyag további megnagyobbodását. Ennek az eljárásnak az időzítése teljesen függ a hólyag kapacitásától, valamint a gyermek érzelmi és fejlődési állapotától. A gyermeknek "száraznak akar lenni" és részt kell vennie egy ürítési programban.
Speciális törlésjavító program az exstrófia számára - Epispadiás beteg
A hólyagüregben szenvedő gyermekek orvosi és érzelmi kihívások kombinációjával szembesülnek, amikor urológiai csapatukkal dolgoznak. A kontinenciakezelő program kidolgozása folyamatos folyamat, amely gyakran megterheli a gyermekeket és családjaikat. A semmissé tévő fejlesztési program egyénileg nyújt segítséget a gyermeknek és a családnak a hólyag nyakának javítása előtt és után.
A klinikán egy speciálisan képzett, multidiszciplináris csoport dolgozik, amelybe beletartozik egy gyermek urológus, egy nővér ápoló, egy gyermek magatartási pszichológus és egy gyermek klinikai nővér.
A Voiding Improvement Team a gyermek urológusnak is segítséget nyújt a hólyagnyak rekonstrukciójára való felkészültség értékelésében, hogy segítse a gyermeket és a családot a műtét utáni munkára való felkészülésben, amely lehetővé teszi a kontinencia kedvező eredményét.
A hólyagnyak rekonstrukciós műtét után gyermekekkel és családokkal dolgozunk mind viselkedésmódosító, mind izomátképzési eljárásokkal, hogy megtanítsuk a gyermeket, a családot és a gyermek hólyagizomzatát arra, hogy maximálisan működjenek a hosszú távú kontinencia szempontjából.
A hólyag nyaki műtétje után gyakori napi telefonos konzultáció történik, amíg a gyermek jól kiürül és csőmentes.
A látogatás általában egy órán át tart, és a következő kezelési összetevőket tartalmazhatja:
hólyag ultrahang
Vizeletkultúra
gyógyszerkezelés
biofeedback a hólyagizmok átképzéséhez
ürítő vizelet létrehozása
a betartás gátjának értékelése
táplálkozási oktatás
viselkedésterápia
relapszus megelőzésére vonatkozó ajánlások
Az előrehaladást minden látogatás alkalmával értékelik és tájékoztatják a gyermek urológusról.
Utánkövetés
A Johns Hopkins Kórház tapasztalatai azt mutatják, hogy a betegek 72-75% -ában nincs vizeletszivárgás a fent említett szakaszok rekonstrukcióját követően. A pénisz deformitását a legtöbb esetben a beteg és a család megelégedésére korrigálták. Ehhez azonban elkötelezett és intenzív kezelésre van szükség, valamint serdülőkor és felnőttkor hosszú távú nyomon követésére az exsztrófia csapata.
Referencia:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: A húgyhólyag, az epispadiák és más hólyag-rendellenességek sztrófája Campbell Urológiájában, hatodik kiadás. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: A hólyag exstrófia-epispadiák komplex. A gyermekgyógyászatban. Es Gearhart JP, Rink RR és Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. 32. fejezet, 511–546.