Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Támogató csoportok
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2017.01.02
A vérzési rendellenességek olyan betegségek csoportja, amelyekben a szervezet véralvadási folyamata problémát okoz. Ezek a rendellenességek súlyos és hosszantartó vérzéshez vezethetnek a sérülés után. A vérzés önmagában is elkezdhet.
A specifikus vérzési rendellenességek a következők:
- Megszerzett vérlemezke funkciós hibák
- A veleszületett vérlemezke funkciós hibák
- Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC)
- A II. Faktor hiánya
- V faktor hiánya
- A VII faktor hiánya
- X faktor hiánya
- XI. Faktor hiány (hemofília C)
- Glanzmann-betegség
- A hemofília
- B hemofília
- Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP)
- Von Willebrand-betegség (I., II. És III. Típus)
Okoz
Nézze meg ezt a videót: véralvadás
A normál véralvadás vérkomponenseket, vérlemezkéket és 20 különböző plazmafehérjét tartalmaz. Ezek a véralvadási vagy véralvadási faktorok. Ezek a tényezők kölcsönhatásba lépnek más vegyszerekkel, hogy olyan anyagot képezzenek, amely megállítja a fibrin nevű vérzést.
Problémák jelentkezhetnek, ha bizonyos tényezők alacsonyak vagy hiányoznak. A vérzés problémái enyhe és súlyosak lehetnek.
Egyes vérzési rendellenességek születéskor jelen vannak, és családon keresztül (öröklött) kerülnek át. Mások a következőkből származnak:
- Betegségek, például K-vitamin-hiány vagy súlyos májbetegség
- Kezelések, például a vérrögök (antikoagulánsok) leállítására vagy az antibiotikumok hosszú távú alkalmazására szolgáló gyógyszerek használata
A vérzési rendellenességek a véralvadást elősegítő vérsejtek számával vagy funkciójával (vérlemezkékkel) kapcsolatos problémát is okozhatnak. Ezek a rendellenességek is örökölhetők vagy később kialakulhatnak (megszerzett). Egyes gyógyszerek mellékhatásai gyakran a megszerzett formákhoz vezetnek.
Tünetek
A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:
- Vérzés az ízületekbe vagy az izmokba
- Zúzódás könnyen
- Nehéz vérzés
- Nehéz menstruációs vérzés
- Azok a mellbimbók, amelyek nem állnak le könnyen
- Túlzott vérzés sebészeti beavatkozásokkal
- A köldökzsinórvérzés a születés után
A felmerülő problémák az adott vérzéses rendellenességektől és attól függően súlyosak.
Vizsgák és tesztek
Az elvégzendő tesztek a következők:
- Teljes vérszám (CBC)
- Részleges tromboplasztinidő (PTT)
- Trombocita aggregációs teszt
- Protrombin idő (PT)
- Keverési vizsgálat, egy speciális PTT teszt a faktorhiány megerősítésére
Kezelés
A kezelés a betegség típusától függ. Tartalmazhat:
- Alvadási faktor csere
- Friss fagyasztott plazma transzfúzió
- Trombocita transzfúzió
- Egyéb kezelések
Támogató csoportok
További információ a vérzési rendellenességekről ezeken a csoportokon keresztül:
- Amerikai Hematológiai Társaság: Vérbetegségek - www.hematology.org/Patients/Blood-Disorders.aspx
- Nemzeti Hemophilia Alapítvány: Egyéb tényezők hiányosságai - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/O--Factor-Deficienations
- Országos Hemophilia Alapítvány: Győzelem a nők vérellátásával - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
Outlook (előrejelzés)
Az eredmény a betegségtől is függ. A legtöbb primer vérzési rendellenesség kezelhető. Ha a betegség olyan betegségekből ered, mint a DIC, az eredmény attól függ, hogy az alapbetegség milyen jól kezelhető.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- Vérzés az agyban
- Súlyos vérzés (általában a gyomor-bél traktusból vagy sérülésekből)
A betegségtől függően más szövődmények is előfordulhatnak.
Mikor forduljon orvoshoz
Ha bármilyen szokatlan vagy súlyos vérzést észlel, hívja fel egészségügyi szolgáltatóját.
Megelőzés
A megelőzés az adott betegségtől függ.
Alternatív nevek
coagulopathia
Irodalom
Gailani D, Neff AT. Ritka véralvadási hiányosságok. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, szerk. Hematológia: alapelvek és gyakorlat. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: 139. fejezet.
JE Hall. Hemosztázis és véralvadás. In: Hall JE, ed. Guyton és Hall orvosi tankönyv. 13. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37. fejezet.
Nichols WL. Von Willebrand-betegség és vérlemezkék és érrendszeri vérzéses rendellenességek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 173. fejezet.
Ragni MV. Hemorrhagiás rendellenességek: koagulációs faktor hiányosságok. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 174. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2017.01.02
Aktualizálta: Todd Gersten, MD, Hematológia / Onkológia, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.