Tartalom
A lymphangiomatosis olyan betegség, amelyben sok daganat (lymphangioma) vagy ciszta nő a test nyirokrendszerében. Bár ezek a daganatok nem rákosak, behatolnak a test szöveteibe, és fájdalmat, légzési nehézséget és különféle egyéb tüneteket okoznak attól függően, hogy hol fordulnak elő. A limfangiómák növekedhetnek a test csontjaiban, kötőszöveteiben és szerveiben, és elzárhatják, összenyomhatják vagy elpusztíthatják a szöveteket. Hogy mi okozza a lymphangiomatosist, még nem ismert.A lymphangiomatosist leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél diagnosztizálják, de bármely életkorban előfordulhat. Mind a férfiak, mind a nők minden etnikai háttérrel rendelkeznek. Mivel a lymphangiomatosis ritka és nehéz helyesen diagnosztizálni, nem tudni pontosan, hány embert érint ez a világon.
Tünetek
A lymphangiomatosis tünetei attól függenek, hogy a tumorok hol nőnek a testben.
- Tüdő - krónikus köhögést, zihálást, légszomjat, folyadékgyűjtést okozhat a tüdő körül
- Szív - gyors szívverés, mellkasi fájdalom
- Gyomor, belek - hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés
- Vese - fájdalom, megnövekedett vérnyomás
- Csontok - fájdalom, a csont gyengülése, amely töréshez vezet, a gerincben csípett idegek vannak
Idővel egy vagy több csont helyébe a limfangioma szövet léphet, amely Gorham-kór néven ismert. A limfangioma nem növekszik az agyban, mert a nyirokrendszer nem nyúlik bele.
Diagnózis
A lymphangiomatosis diagnosztizálása a tüneteken és számos lymphangioma jelenlétén alapul a testben. CT (számítógépes tomográfia) és mágneses rezonancia képalkotást (MRI) használnak a betegség értékelésére. Szövetmintát (biopszia) veszünk annak megerősítésére, hogy a tumor lymphangioma.
Kezelés
A lymphangiomatosis az idő múlásával lassan súlyosbodik. A daganatok növekedésével súlyos tüneteket okozhatnak, amelyek némelyike életveszélyes lehet, például a tüdő körül folyadék gyűlését okozhatja, ami korlátozza a légzést. A daganatok műtéti eltávolítása lehetséges, de néhány daganatot nehéz lehet teljesen eltávolítani, ha elterjedtek. Az Intron A (interferon alfa) nevű gyógyszer, kemoterápia vagy sugárterápia hasznos lehet a betegség kezelésében. Más kezelések vagy műtétek hasznosak lehetnek a lymphangiomatosis által okozott néhány tünet vagy probléma enyhítésében. Például csövet helyezhetünk a mellkasba (thoracentesis) a felhalmozódott folyadék elvezetésére, vagy műtétet végezhetünk a gerincen a megszorult idegek enyhítésére.