Tartalom
Aplasztikus vérszegénység (AA) esetén a csontvelő abbahagyja a megfelelő vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék termelését. Az aplasztikus vérszegénység bármely életkorban megjelenhet, de gyakrabban diagnosztizálják gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A rendellenesség világszerte millió lakosságra számítva körülbelül két-hat egyednél fordul elő.Az egyének körülbelül 20% -ánál jelentkezik aplasztikus vérszegénység egy örökletes szindróma, például Fanconi-vérszegénység, dyskeratosis congenita vagy Blackfan Diamond anaemia részeként. A legtöbb egyén (80%) aplasztikus vérszegénységben részesült, ami azt jelenti, hogy olyan fertőzések okozták, mint a hepatitis vagy az Epstein-Barr vírus, mérgező sugárterhelés és vegyi anyagok, vagy olyan gyógyszerek, mint a klóramfenikol vagy a fenilbutazon. A kutatások szerint az aplasztikus vérszegénység egy autoimmun rendellenesség eredménye lehet.
Tünetek
Az aplasztikus vérszegénység tünetei lassan jelentkeznek. A tünetek a vérsejtek alacsony szintjéhez kapcsolódnak:
- A vörösvérsejtek alacsony száma vérszegénységet okoz, olyan tünetekkel, mint fejfájás, szédülés, fáradtság és sápadtság (sápadtság)
- A vérlemezkék alacsony száma (a véralvadáshoz szükséges) szokatlan vérzést okoz az ínyből, az orrból vagy a bőr alatti véraláfutást (apró foltok, petechiák)
- A fehérvérsejtek alacsony száma (a fertőzés leküzdéséhez szükséges) visszatérő fertőzéseket vagy elhúzódó betegségeket okoz.
Diagnózis
Az aplastikus vérszegénység tünetei gyakran utat mutatnak a diagnózis felállításához. Az orvos teljes vérsejtszámot (CBC) kap, és a vért mikroszkóp alatt vizsgálják (vérkenet). A CBC megmutatja a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék alacsony szintjét a vérben. A mikroszkóp alatt lévő sejteket megkülönböztetve megkülönböztethetjük az aplasztikus vérszegénységet és más vérbetegségeket.
A vérvizsgálatok mellett csontvelő biopsziát (mintát) vesznek és mikroszkóp alatt vizsgálnak. Aplasztikus vérszegénység esetén kevés új vérsejt képződik. A csontvelő vizsgálata segít megkülönböztetni az aplasztikus vérszegénységet a többi csontvelő rendellenességtől, például a mielodiszplasztikus rendellenességtől vagy a leukémiától.
Stádium
A betegség osztályozása vagy stádiumozása az International Aplastic Anemia Study Group kritériumain alapul, amely meghatározza a szinteket a vérvizsgálatokban és a csontvelő biopsziában jelen lévő vérsejtek száma alapján. Az aplasztikus vérszegénységet közepes (MAA), súlyos (SAA) vagy nagyon súlyos (VSAA) kategóriába sorolják.
Kezelés
Aplasztikus vérszegénységben szenvedő fiatalok esetében a csontvelő vagy az őssejt-transzplantáció a hibás csontvelőt egészséges vérképző sejtekkel helyettesíti. A transzplantáció számos kockázattal jár, ezért néha nem használják középkorú vagy idős emberek kezelésére. A csontvelő-átültetésben részesülő személyek mintegy 80% -a teljes gyógyulást mutat.
Idősebb egyéneknél az aplastikus vérszegénység kezelése az immunrendszer elnyomására összpontosít Atgammal (anti-timocita globulin), Sandimmune-val (ciklosporin) vagy Solu-Medrol (metilprednizolon), önmagában vagy kombinációban.
A gyógyszeres kezelésre adott válasz lassú, és az egyének körülbelül egyharmadának van visszaesése, amely a gyógyszeres kezelés második körére adhat választ. Az aplasztikus vérszegénységben szenvedő személyeket vér szakorvos (hematológus) kezeli.
Mivel az aplasztikus vérszegénységben szenvedő egyénekben alacsony a fehérvérsejtek száma, nagy a fertőzés veszélye. Ezért fontos a fertőzések megelőzése és azok gyors kezelése, ha azok bekövetkeznek.