Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Alternatív nevek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2012/01/18
A Hirschsprung-betegség a vastagbél elzáródása. Ez a bél gyenge izommozgása miatt következik be. Ez egy veleszületett állapot, ami azt jelenti, hogy születése óta jelen van.
Okoz
Az izmok összehúzódása a bélben segít az emésztett élelmiszerekben, és a folyadékok áthaladnak a belekben. Ezt perisztaltikának nevezik. Az izomrétegek közötti idegek kiváltják a összehúzódásokat.
A Hirschsprung-betegségben az idegek a bél egy részéből hiányoznak. Azok az idegek, amelyeken nincsenek idegek, nem tudnak átjutni az anyagon. Ez elakadást okoz. Az elzáródás mögött a béltartalom keletkezik. Ennek eredményeként a bél és a has megduzzad.
A Hirschsprung-betegség az újszülött bélblokkok mintegy 25% -át okozza. 5-szer gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint a nőknél. A Hirschsprung-betegség néha más örökletes vagy veleszületett állapotokhoz kapcsolódik, mint például a Down-szindróma.
Tünetek
Az újszülötteknél és csecsemőknél előforduló tünetek a következők:
- A bélmozgás nehézségei
- A meconium röviddel a születés után történő elmulasztása
- Az első széklet elhagyása a születés után 24–48 órán belül
- Ritka, de robbanásveszélyes széklet
- Sárgaság
- Rossz etetés
- Rossz súlygyarapodás
- Hányás
- Vízi hasmenés (az újszülöttben)
Az idősebb gyermekek tünetei:
- A székrekedés fokozatosan romlik
- Székletürítés
- Alultápláltság
- Lassú növekedés
- Duzzadt hasa
Vizsgák és tesztek
Az enyhébb eseteket nem diagnosztizálhatjuk, amíg a baba nem idősebb.
A fizikai vizsga során az egészségügyi szolgáltató meg tudja érezni a bélhurkot a duzzadt hasban. A rektális vizsgálat szignifikáns izomtónust mutathat a végbél izmokban.
A Hirschsprung-betegség diagnosztizálására használt vizsgálatok közé tartozhat:
- Hasi röntgen
- Anális manometria (egy ballon felfújódik a végbélben a nyomás mérésére a területen)
- Bárium beöntés
- A rektális biopszia
Kezelés
A soros rektális öntözésnek nevezett eljárás segít a nyomás csökkentésében a bélben.
A vastagbél rendellenes részét sebészeti beavatkozással kell kivonni. Leggyakrabban eltávolítják a vastagbél és a rendellenes részt. Ezután a vastagbél egészséges részét lefelé húzzák és a végbélhez rögzítik.
Néha ezt egy műveletben lehet elvégezni. Ez azonban gyakran két részből áll. Először kolosztómiát végeznek. Az eljárás másik része később a gyermek első életévében történik.
Outlook (előrejelzés)
A tünetek a legtöbb gyermeknél műtét után javulnak vagy eltűnnek. Kis számú gyermeknél lehet székrekedés vagy székletelégtelenség (széklet inkontinencia). A korai kezelésben részesülő vagy rövidebb bélszakaszú gyermekek jobb eredményt érnek el.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- A belek gyulladása és fertőzése (enterokolitisz) előfordulhat a műtét előtt, és néha az első 1-2 évben. A tünetek súlyosak, köztük a hasi duzzanat, rosszul illatos vizes hasmenés, letargia és rossz táplálkozás.
- A bél perforációja vagy szakadása.
- Rövid bél szindróma, olyan állapot, amely alultápláltsághoz és kiszáradáshoz vezethet.
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja gyermekének szolgáltatóját, ha:
- Gyermeke Hirschsprung-betegség tüneteit fejezi ki
- Gyermekének hasi fájdalma vagy más új tünetei vannak a kezelés után
Alternatív nevek
Veleszületett megakolon
Irodalom
Bass LM, Wershil BK. A kis és vastagbél anatómiája, szövettana, embriológiája és fejlődési rendellenességei. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, szerk. Sleisenger és Fordtran gasztrointesztinális és májbetegsége: patofiziológia / diagnózis / kezelés. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 98. fejezet.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Motilitási zavarok és Hirschsprung-betegség. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 332. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2012/01/18
Aktualizálta: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Gyermekgyógyászati Klinikai Professzor, Washingtoni Egyetem Orvostudományi Iskola, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.