Tartalom
A Kawasaki-kór (más néven Kawasaki-szindróma) egy ritka szisztémás gyulladásos állapot, amely gyermekeket érint, általában fertőzéssel együtt. A leggyakoribb tünetek a láz, a nyirokcsomók megduzzadása és kiütés, de szívproblémák és egyéb szövődmények is előfordulhatnak.Az állapot hirtelen kialakulhat, és a klinikai jellemzők kombinációja alapján diagnosztizálják, mivel nincsenek speciális tesztek, amelyek kizárnák vagy kizárnák. A Kawasaki-betegség súlyos gyulladással jár, és intravénás immunglobulinnal (IVIG) kezelik, amely csökkenti az immunreakciót. Az eredmény általában jó, és a legtöbb ember teljesen felépült.
Tünetek
A Kawasaki-betegség több hét alatt kialakulhat. Legtöbbször az öt évesnél fiatalabb kisgyermekeket érinti, de az idősebb gyermekeket, és ritkán, még a felnőtteket is.
Gyermekének csak egy vagy néhány tünete lehet az állapot előrehaladtával, ami megnehezíti a szülők számára, hogy felismerjék, hogy súlyos betegség alakul ki.
A Kawasaki-kór általában magas lázat (101-104 Fahrenheit fok között) és az alábbi öt jelzés közül négyet okoz:
- A kezek és lábak bőrpírja, duzzanata és / vagy hámlása
- Kiütés a háton, a hason és / vagy a mellkason
- Szemduzzanat vagy bőrpír
- Duzzanat, bőrpír, sebek vagy a száj, az ajkak és / vagy a torok hámlása
- Duzzadt nyirokmirigyek, különösen a nyakon
A gyermekek valószínűleg ingerlékenyek lehetnek, és bőrkiütés vagy hámlás is kialakulhat az ágyék területén. Néha a Kawasaki-betegség hasmenéssel, hányással, ízületi fájdalommal vagy duzzanattal, vizeléssel járó fájdalommal, nyaki merevséggel vagy fejfájással is jár.
Ha a betegség a szívet érinti, előfordulhat, hogy nem okoz nyilvánvaló szívbetegség jeleit, de a szívbetegség könnyedséget, légszomjat, mellkasi fájdalmat, eszméletvesztést vagy akár szívrohamot okozhat.
Betegség szakaszai
A betegségnek három szakasza van. Az akut szakasz, amely általában néhány hétig tart, az a szakasz, amikor a tünetek észrevehetők. A Kawasaki-betegség kezelését általában az akut stádiumban kezdik meg.
A szubakut szakasz a gyógyulási szakasz, és az embereknek tartósan fájó ízületeik lehetnek, egyéb tünetek nélkül ebben a szakaszban, amely körülbelül egy hónapig tart. És az utolsó szakasz a lábadozó szakasz. A lábadozó szakasz több hónapig tart, enyhe tünetekkel vagy anélkül jelentkezik, és addig tart, amíg a laboratóriumi rendellenességek megszűnnek.
Okoz
A Kawasaki-betegség oka nem ismert, de vannak olyan tényezők, amelyek nagyobb valószínűséggel fordulnak elő. A Kawasaki-betegség nem fertőzés, és gyakran enyhe vírusos vagy bakteriális fertőzés alatt vagy után alakul ki.
Gyakrabban fordul elő olyan emberek között, akiknek vannak családtagjaik, akiknek is volt már ilyen. És van egy földrajzi csoportosulás, Japánban a legmagasabb a előfordulás, ezt követi Korea, majd Tajvan. Ez a családi tendencia és földrajzi minta arra késztette a szakértőket, hogy azt sugallják, hogy genetikai hajlam lehet a Kawasaki-betegségre.
Gyulladás
A Kawasaki-betegség diffúz gyulladással jár az egész testben, amelyről úgy gondolják, hogy az immunrendszer nagy reaktivitása miatt következik be.
Felvetődött, hogy a gyulladásos reakció lehet autoimmun válasz vagy a szervezet immunrendszerének túlzott reakciója egy kiváltó tényezőre, például fertőzésre. A gyulladás lázat, bőrpírt, duzzanatot és egyéb tüneteket okoz.
Vasculitis
A tünetek közül sok a vasculitisnek tulajdonítható, amely az erek gyulladása. A Kawasaki-betegségben a gyulladás kiterjedt, és hajlamos a test közepes méretű ereit megcélozni.
A vasculitis pedig befolyásolhatja a szív ereit, potenciálisan életveszélyes vérrögökhöz és hosszú távú szívbetegségek kialakulásához vezethet. A Kawasaki-betegség másik ritka érrendszeri szövődménye az aneurysma kialakulása, amely az erek kiürítése és gyengülése.
Néhány COVID-19 vírussal fertőzött gyermeknél Kawasaki-betegség vagy Kawasaki-betegség-szerű szindróma tünetei jelentkeztek. Bizonyos esetekben kezdeti tünetnek tekintették, és komplikációnak is nevezték, amikor a vírust már diagnosztizálták.
Diagnózis
A Kawasaki-kór diagnózisa a klinikai tünetek értékelésén alapul. Noha nincsenek speciális vizsgálatok, amelyek megerősíthetik vagy kizárhatják a betegséget, néhány diagnosztikai tesztet alkalmaznak a szövődmények azonosításához és a kezelés irányításához.
Laboratóriumi tesztek
Vérvizsgálat vagy vizeletvizsgálat azonosíthatja a gyulladás jeleit. A teljes vérkép (CBC) leukocitózist (emelkedett fehérvérképet) mutathat. A gyulladás egyéb laboratóriumi jelei, köztük az eritrocita szedimentációs sebessége (ESR), a C-reaktív fehérje (CRP) és a májfunkciós tesztek kórosak lehetnek a Kawasaki-betegségben is.
A vizeletvizsgálat steril pyuria-fehérvérsejteket mutathat a vizeletben fertőzés bizonyítéka nélkül.
Mivel a Kawasaki-kór fertőzés kísérheti, vérvizsgálatokkal vagy más laboratóriumi vizsgálatokkal lehet megállapítani, hogy van-e fertőzés.
Képalkotó tesztek
A Kawasaki-betegség gyakran a nyirokcsomók duzzadását okozza, és duzzanatot okozhat a test más területein, beleértve az epehólyagot is. Egy képalkotó teszt, például egy számítógépes tomográfia (CT), segíthet gyermeke orvosa számára az aggodalomra okot adó területek felmérésében.
Speciális tesztek
A Kawasaki-betegség bizonyos szövődményeit speciális vizsgálatokkal kell értékelni. Például, ha a hányás vagy az étvágycsökkenés miatti dehidráció miatt aggályok merülnek fel, az elektrolit vérvizsgálat segíthet azonosítani a dehidráció korai jeleit, amelyek kezelést igényelnek.
Szemvizsgálattal diagnosztizálható az elülső uveitis, a szem gyulladása által okozott látásváltozások.
Szívvizsgálatok
Ha szívbetegséget fontolgatnak, gyermekének szüksége lehet elektrokardiogramra (EKG) vagy echokardiogramra. Az EKG pedig egy nem invazív teszt, amely értékeli a pulzusszámot és a ritmust. Az echokardiogram egy nem invazív képalkotó teszt, amely felhasználható a szív anatómiai szerkezetének mozgás közbeni megjelenítésére.
Az angiogram pedig egy invazív teszt, amely segíthet az orvosi csapatnak egy rendellenes alakú erek, például egy aneurysma vizualizálásában.
Szívproblémák a Kawasaki-betegségbenKezelés
A Kawasaki-kórt kórházi fekvőbeteg-környezetben kezelik, és általában napokig vagy hetekig tart, amíg az állapot megoldódik, még kezeléssel is. A fő kezelés magában foglalja a gyulladáscsökkentőket, amelyek segítenek enyhíteni a gyulladást és a vasculitist. És amikor fertőzés van, célzott antibiotikumokat vagy vírusellenes szereket lehet használni a fertőzés feloldásában.
A gyulladás csökkentésére és az esetleges kapcsolódó fertőzések kezelésére használt gyógyszerek mellett az ebben a betegségben szenvedő gyermekek és felnőttek szükség esetén IV-folyadékot és egyéb támogató kezelést is kaphatnak.
Immunszuppresszió
A Kawasaki-betegség kezelése IVIG és aszpirin kombinációjával segít megelőzni a szövődmények kialakulását. Az IVIG beadása olyan infúziós eljárás, amelynek során immunfehérjéket injektálnak a vénába, hogy csökkentse a szervezet túlzott és káros immunválaszát olyan betegségekben, mint a Kawasaki. betegség.
Az aszpirin csökkenti a gyulladást és a láz csökkentésére szolgál.
Az aszpirin már régóta társult a Reye-szindrómával, és ez a veszélyes mellékhatás akkor fordulhat elő, ha a Kawasaki-betegség kezelésében alkalmazzák.
Néha kortikoszteroidokat vagy Remicade-t (infliximab) alkalmaznak, ha a szokásos kezelés nem hatékony. A Kawasaki-betegség kezelésére használt egyéb immunszuppresszánsok közé tartozik a ciklosporin, a ciklofoszfamid és a metotrexát.
Eljárások
A súlyos szív- és érrendszeri problémák a gyulladáscsökkentő kezeléssel nem javulhatnak, és az állapot akut fázisának megszűnése után is fennmaradhatnak. Ezek a vaszkuláris szövődmények szükségessé tehetik az intervenciós eljárást, például a műtétet vagy a katéterezést. A katéter egy cső, amelyet behelyeznek, hogy elérjék, esetleg helyrehozzák és anatómiai hibát okozzanak.
Az eredmények jók, de a szerzett szívbetegség leggyakoribb oka a Kawasaki-betegség az Egyesült Államokban.
Egy szó Verywellből
Ha gyermekének fertőzése vagy enyhe betegsége van, általában számíthat arra, hogy súlyos hatások nélkül megoldódik. Míg a Kawasaki-betegség általában jó eredménnyel jár, a szülőknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk, ha a gyermeknek az állapot jelei jelentkeznek.