Tartalom
- Veleszületett tracheoesophagealis sipoly
- Szerzett Tracheoesophagealis sipoly
- Tünetek
- Diagnózis
- Kezelés
Veleszületett tracheoesophagealis sipoly
Az Egyesült Államokban a veleszületett TEF minden 2000–4000 élveszületésből kb. 1-ben fordul elő, amelyet általában az első életévben diagnosztizálnak, és a veleszületett TEF-ben szenvedő felnőttek előfordulása rendkívül ritka. Ez annak köszönhető, hogy a TEF halálos szövődményeket okozhat. Az állapot helyrehozására szolgáló modern sebészeti technikák kifejlesztése előtt a TEF gyakran az érintett csecsemő halálát okozta.
Különböző típusú veleszületett TEF létezik, és ez attól függően kategorizálódik, hogy a nyelőcső hol kapcsolódik a légcsőhöz, és hogy van-e nyelőcső-atresia (EA). A nyelőcső atresia az, ahol a nyelőcső nem teljesen képződik. A legtöbb esetben a nyelőcső nem kapcsolódik a gyomorhoz, hanem csak egy tasakban végződik.
Sok TEF-ben született gyermeknek más veleszületett rendellenessége is van. A TEF-hez társult veleszületett állapotok a következők:
- Down-szindróma
- Szívproblémák, beleértve a kamrai septum hibáját, a ductus arteriosist, a Fallot tetralógiáját, a pitvari septum hibáját és a jobb oldali aorta ívet
- Vese- vagy húgycső-rendellenességek, például patkóves vagy hypospadias
- A gyomor, a belek vagy a végbélnyílás rendellenességei
- Vázizomrendszeri rendellenességek, beleértve a scoliosist, polydactyly vagy syndactyly
A tracheoesophagealis sipoly gyakoribb lehet a koraszülöttek körében. A terhesség alatti polihidramnion (túlzott magzatvíz) a TEF jele lehet.
Szerzett Tracheoesophagealis sipoly
Trauma vagy betegség
A nyak vagy a mellkas sérülése szintén okozhat tracheoesophagealis fistulát, bár ez ritkán fordul elő. Ezekben az esetekben a TEF általában néhány nappal a kezdeti sérülés után jelenik meg a szöveti nekrózis (halál) következtében.
A TEF-hez vezető traumát az endotracheális cső behelyezése okozhatja, amely segíti a légzést. Az endotracheális csöveket általában orvosi környezetben helyezik be, hogy segítsék a légzést, amikor egy személy általános érzéstelenítésen esik át, vagy sérülés vagy betegség miatt légzési nehézségeket tapasztal. Nagyobb eséllyel kap TEF-et egy légzőcső bevonásával, ha hosszú ideig lélegeztetőgépen tölt.
A tracheoesophagealis fistulák szintén ritkán fordulhatnak elő a tracheostomia során, amely eljárás során a nyakon metszést végeznek, hogy légzőcsövet helyezzenek be a légcsőbe. Ez a tracheostomián átesett betegek kb. 0,5% -ában fordul elő.
Ismert, hogy a fertőzések, különösen a tuberkulózis, TEF-t is okoznak. Az állapot a divertikulák megrepedésével is társul.
Rák
A tüdőrák és a nyelőcsőrák tracheoesophagealis fistulához vezethet. Az előfordulás ritka mindkét típusú rákban, de nagyobb a nyelőcsőrákban, mint a tüdőrákban. Míg a rosszindulatú daganatok miatt szerzett TEF nagyon súlyos és gyakran végzetes.
Tünetek
A tracheoesophagealis fistula tünetei lehetnek:
- A csecsemőknek az orr és a száj körül fehér habos nyálka lehet
- Légzési nehézség, rendellenes légzési hangok
- Cianózis (kék színű bőr, amelyet az oxigénszint csökkenése okoz)
- Nehéz etetés, beleértve öklendezést vagy fulladást, miközben enni próbál
- Köhögés
- Túlzott nyáladzás vagy köpködés
- Hasfeszülés
- Láz (ha ételt szívtak a tüdőbe)
- Abban a ritka esetben, ha egy felnőtt veleszületett TEF-ben jelentkezik, előfordulhat, hogy visszatérő aspirációs tüdőgyulladása volt
Diagnózis
A terhesség alatt veleszületett TEF gyanúja merülhet fel, ha az ultrahang túlzott magzatvíz jelenlétét mutatja, nincs folyadék a gyomorban, a has nagyon kicsi, van egy nyelőcső tasak, és a magzat súlya alacsonyabb, mint kellene. Bár ezek a jelek orvosa gyanúját okozhatja a nyelőcső atresiában (EA) és / vagy a TEF-ben, más egészségügyi körülmények között is előfordulhatnak, és nem véglegesek.
A születést követően a veleszületett TEF-t általában az élet első 12 napján diagnosztizálják. A nyelőcső atresia diagnosztizálható úgy, hogy egy nasogastricus csövet áthalad az orron keresztül, és megpróbálja elérni a gyomrot. Ha EA van, a cső rövid ideig leáll, mivel nem lesz képes elérni a gyomrot.
A veleszületett TEF diagnosztizálására sima mellkasi röntgenfelvételt (röntgen) használnak kontraszt nélkül. Meg fog jelenni egy összenyomott vagy eltérített (középen kívüli) légcső. Ha aspirációs tüdőgyulladás lépett fel, ez is láthatóvá válhat. A diagnózis megerősítéséhez ritkán van szükség további vizsgálatokra. A multidetektoros soros CT-vizsgálatokat azonban néha a diagnózis elősegítésére vagy a kezelés irányítására használják, mivel kiváló minőségű képet hoznak létre.
A veleszületett TEF-ben szenvedő csecsemőknek más vizsgálatokra lehet szükségük a kapcsolódó születési rendellenességek, például a szív rendellenességeinek ellenőrzésére. Ezeket a TEF / EA kezelés előtt meg kell határozni.
A megszerzett TEF-et gyakran endoszkópiával vagy bronchoszkópiával diagnosztizálják. Ezek az eljárások magukban foglalják egy kis cső behelyezését egy kamerával a végén a torok orrán vagy hátulján keresztül a nyelőcsőbe vagy a légcsőbe. A kamera lehetővé teszi orvosának, hogy ezeket a struktúrákat vizualizálja, és TEF-t vagy EA-t láthasson. Ezen eljárások során gyógyszereket kap, hogy kényelmesebbé tegye Önt.
Kezelés
A tracheoesophagealis fistula minden esetben szükséges a műtéti javítás. A sebészeti technikák kifejlesztése előtt az állapot szinte mindig végzetes volt.
A veleszületett TEF-ben szenvedő, egyébként egészséges csecsemők túlélési aránya a műtéttel megközelíti a 100% -ot, azonban a túlélési arány és a műtét lehetséges szövődményei sok tényezőtől függenek, beleértve a jelen lévő TEF típusát is. Fontos, hogy az eljárást tapasztalt sebész végezze el egy kórházban, amely speciális ellátást tud nyújtani a TEF / EA-ban szenvedő betegek számára.
Mivel a TEF ilyen súlyos egészségügyi szövődményeket okozhat, szükség lehet néhány beteg stabilizálására, mielőtt műtétet végeznének. Szívhibák, aspirációs tüdőgyulladás vagy a TEF-hez kapcsolódó egyéb egészségügyi problémák jelenléte késleltetheti a műtétet. Ha a műtét késik, gyakran egy G-csövet (egy csövet, amely a has külső részéből közvetlenül a gyomorba megy) helyeznek el, hogy megfelelő táplálékot biztosíthassanak.
Ha az állapotuk stabil, még néhány napos, nagyon kicsi csecsemők is műtéti javításon eshetnek át a TEF / EA miatt. Ezt egy újszülött intenzív osztály (NICU) kórházában kell elvégezni.
Az eljárás
Különböző műtéti módszerek alkalmazhatók a TEF pontos helyétől és az EA jelenlététől függetlenül. Néha az eljárást szakaszosan hajtják végre (különösen, ha EA van jelen). Gyakran a metszést a mellkas oldalán hajtják végre a bordák között, amelyen keresztül a légcső és a nyelőcső közötti nyílás zárva van.
Ha EA is jelen van, ezt úgy javítják meg, hogy a nyelőcső felső és alsó részét összeillesztik úgy, hogy az egy folyamatos csővé váljon, amely összeköti a torok hátsó részét és a gyomrot. Néha a nyelőcső felső és alsó része túlságosan távol áll egymástól ahhoz, hogy egyszerűen újra csatlakozzon. Ebben az esetben a légcső megjavul a műtét egy szakaszában, a nyelőcső pedig általában későbbi helyre kerül.
Néha a nyelőcső kiszélesítésére szolgáló eljárásra is szükség van, amelyet nyelőcső dilatációnak neveznek. Előfordulhat, hogy ezt az eljárást többször el kell végezni.
A műtét lehetséges szövődményei
Magának a műtétnek vagy a gyógyulási időszaknak a során előforduló szövődmények magukban foglalhatják az általános érzéstelenítés mellékhatásait, beleértve a rosszindulatú hipertermiát, légzési nehézségeket vagy allergiás reakciókat, vérzést vagy fertőzést. Orvosa a műtét előtt meg kell beszélnie Önnel az összes lehetséges kockázatot, hogy megalapozott döntéseket hozzon az ellátással kapcsolatban.
A műtét után fennáll annak a lehetősége, hogy a tracheoesophagealis fistula kiújul, és újra műtéti úton kell helyrehozni. Ez nagyobb valószínűséggel történik meg, ha a műtét után sok időt kell lélegeztetőgépen tölteni. A fisztula elhelyezkedése miatt a TEF bizonyos típusaiban is megismétlődés valószínűbb. Ha a TEF megismétlődik, szövődményei lehetnek, beleértve légzési problémákat vagy aspirációs tüdőgyulladást.
A nyelőcső atresiában szenvedő betegeknél gyakori a nyelési nehézség és a gastrooesophagealis reflux betegség (GERD). Az EA-ban szenvedő emberek többségének nyelőcső diszmotilitása van a nyelőcső idegeinek működési zavara miatt. A nyelőcső idegkárosodásának súlyossága közvetlenül összefügg a jövőbeni szövődmények súlyosságával.
Mint korábban említettük, a nyelési nehézségeket a nyelőcső kitágításával (kiszélesedésével) lehet kezelni. míg a GERD-t általában protonpumpa-gátlóknak nevezett gyógyszerekkel kezelik. Ha a GERD-t nehéz ellenőrizni és hosszú ideig fennáll, ettől más szövődmények léphetnek fel, például Barrett-nyelőcső vagy nyelőcsőrák. Ez utóbbi két szövődmény általában csak súlyos, tartós GERD esetén fordul elő.