Tartalom
A tetoszinoviális óriássejtes daganatok jóindulatú (nem veszélyes), lassan növekvő daganatok, amelyek befolyásolják az ujjak, kezek, karok, vállak vagy lábak ízületeit. Ezek a daganatok gyakori a relativitás, különösen a kezekben és az ujjakban. Az ínhüvely óriássejtes daganatainak vagy az ínhüvely rostos histiocytomájának is nevezik őket.Az ízületek a test hajlító területei. Csontokból, porcokból és izmokból állnak, amelyeket rugalmas inak és szalagok tartanak össze. A szinoviális folyadék kenje az ízületeket; a synovium termeli, egy vékony szövetréteg borítja a legtöbb ízületet. Az ínhüvelyeknek hasonló szövetrétegük van, az úgynevezett tenosynovium. A tenoszinoviális óriássejtes daganatok a tenosynovium megvastagodása által okozott növekedések.
Tünetek
A tetoszinoviális óriássejtes daganatok általában 20 és 40 év közötti embereket érintenek, de bármely életkorban előfordulhatnak. A legtöbb embernek csak egy daganata van, de lehetséges, hogy több is van. A tünetek általában fokozatosan kezdődnek, és az idő múlásával lassan romlanak.
Ezek a daganatok duzzanatot, megnagyobbodást vagy látható növekedést okozhatnak. Például az egyik ujja ízületei közötti puha párnázott terület megnagyobbodhat, ha tenoszinoviális óriássejtes daganata van.
A leggyakrabban érintett területek az ujjak és a kéz ízületei, de más ízületek is érintettek lehetnek.
A tetoszinoviális óriássejtes daganatok textúrája szilárd, és nem tapintható. A körülöttük lévő bőr kissé megmozdulhat, de maguk a daganatok általában az alattuk lévő struktúrákhoz vannak tartva, így nem változtathatja meg alakját, helyét vagy megjelenését mozgatással, tolással vagy szorítással.Ezek a daganatok mérete általában egy-négy centiméter között mozog. A nagyobb ízületekben növekvő daganatok általában nagyobbak, mint a kis ízületekben növekedő daganatok.
A növekedések fájdalmat, kényelmetlenséget vagy ízületi merevséget is okozhatnak. A duzzanat miatt csökkenhet az érintett terület mozgásának képessége. A daganat egy ideget is nyomhat, zsibbadást vagy bizsergést okozva, ami jöhet és elmehet.
Előfordul, hogy a tenosynovialis óriássejtes daganatok a közeli csontra nyomódhatnak, emiatt a körülöttük lévő csont fokozatosan erodálódik (elsorvad). Ez végül hosszú távú következményekhez vezethet, például csonttörésekhez. De a daganatok nem terjednek a test más területeire, és nem veszélyeztetik az életet.
Ritkán a tenosynovialis óriássejtes daganatok teljesen tünetmentesek (nem okoznak tüneteket), és véletlenül felfedezhetők, ha röntgenfelvételt vagy más képalkotó vizsgálatot végeznek egymással nem összefüggő okból.
Okoz
Nem világos, miért alakulnak ki egyes emberek tenoszinoviális óriássejtes daganatok. Nincsenek elismert kockázati tényezők és nincs örökletes oka.
Néhány elmélet létezik a fejlődésük okaival kapcsolatban, ideértve az ízület lágyrészének (nem csontos területének) túlnövekedését krónikus túlterhelés vagy károsodás miatt.
Egyes kutatások azt sugallják, hogy a daganatsejtek mutációval (rendellenességgel rendelkeznek a sejt génjében) rendelkeznek az 1., a 2., a 17., vagy ezen kromoszómák kombinációjában. Megtalálták az 1. és 2. kromoszóma közötti transzlokációkat. Ezek olyan molekuláris változások, amelyekben két kromoszóma tévesen "váltja" a genetikai kódokat, amikor a sejtek kialakulnak.
Ez a genetikai hiba azonban nem jelenti azt, hogy a daganat öröklődik, mivel a mutáció csak a tumorsejtekben van jelen, a test összes sejtjében nem. A mutáció jelenléte éppen ezen az apró területen azt sugallja, hogy az általános hiba az ízület gyógyulása során alakulhat ki.
A tetoszinoviális óriássejtes daganatok nem társulnak más daganattal vagy betegséggel.
Diagnózis
Lehet, hogy orvosa csak a tünetei, megjelenése és állaga alapján képes diagnosztizálni a tenoszinoviális óriássejtes daganatot. Néha képalkotó vizsgálatokra vagy biopsziákra van szükség, különösen, ha aggályok merülnek fel egy másik állapot miatt. Szükség lehet diagnosztikai vizsgálatokra is a műtéti tervezés részeként, ha a daganatát eltávolítják.
A képalkotó tesztek segíthetnek megkülönböztetni a tenoszinoviális óriássejtes daganatot más, hasonló duzzanatot okozó daganatoktól, mint például törések, ízületi sérülések, fertőzések és gyulladásos betegségek. Ezek az állapotok általában zavarják a mozgást és több fájdalmat okoznak, mint a tenosynovialis óriássejtes daganatok, de néha olyan tüneteket és megjelenést okozhatnak, amelyek hasonlítanak a tenosynovialis óriássejtes daganatokra.
Tenosynovial óriássejt-daganatos orvos beszélgetési útmutató
Töltse le nyomtatható útmutatónkat a következő orvosi rendelésére, hogy segítsen a megfelelő kérdések feltevésében.
Ha aggodalomra ad okot egy rosszindulatú daganat lehetősége, amely hajlamos a terjedésre és életveszélyes lehet, képalkotó vizsgálatokra és biopsziára van szüksége.
Az értékelés során esetlegesen szükséges tesztek a következők:
- Röntgen: A röntgen egy képalkotó teszt, amely csak néhány percet vesz igénybe, és azonnali képet nyújt az ízületről. A tenosynovialis óriássejtes daganatok röntgenfelvételei általában lágyrész duzzanatot mutatnak. Ha a csont eróziója bekövetkezett, ez röntgenfelvételen is megmutatkozhat.
- Számítógépes tomográfia (CT): A CT-vizsgálat röntgentechnológiát alkalmaz, de az ízület több nézetének megszerzésére szolgál, így szélesebb körű megjelenítést nyújthat, különösen a műtéti tervezéshez. A röntgenhez hasonlóan a csont eróziójának területeit és a lágyrész duzzadását is megmutathatja.
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Az MRI egy rendkívül technikai teszt, amely mágneseket használ a kép előállításához. Ez hosszabb ideig tart, mint egy röntgen, és a lágyrész duzzadásának és a csont eróziójának bizonyítékát is mutatja, jellemzően részletesebben, mint egy röntgen.
- Ultrahang: Az ultrahang egy képalkotó teszt, amelyet általában a folyadék értékelésére használnak. Ha olyan növekedése van, amely folyadékkal teli, akkor orvosa ultrahangot rendelhet el, amely szintén azonosíthatja a tenoszinoviális óriássejtes daganatot.
- Biopszia: Ha bármilyen aggály merül fel abban, hogy daganata rosszindulatú lehet, orvosa biopsziát rendelhet el, mielőtt a kezelési tervről dönt. A biopszia egy intervenciós diagnosztikai eljárás, amely magában foglalja a növekedés egy kis darabjának eltávolítását mikroszkóp alatt történő értékelés céljából. Ha daganatot műtéti úton távolítják el, akkor valószínűleg mikroszkóp alatt is megvizsgálják, bár ez technikailag nem tekinthető biopsziának.
Diagnosztizálás típusok szerint
A tenoszinoviális óriássejtes tumor jellegzetes megjelenésű, ha mikroszkóp alatt vizsgálják. Ezeket a daganatokat az óriássejtek jellemzik, amelyek nagy sejtek, amelyek jellemzően egynél több magot tartalmaznak (a sejt genetikai anyagot tartalmazó része).
Az óriássejtekről gyakran azt gondolják, hogy a túlzott szövetnövekedés eredményeként fejlődnek ki, amely a gyógyulási folyamat során előfordulhat.
Az óriássejtes daganatok különböző típusai között a fő különbség az, hogy némelyiket lokalizáltnak, míg másokat diffúznak írnak le.A lokalizált elváltozásokat védő kollagén borítással kapszulázzák be (zárták be), míg a diffúz daganatok nem. A tetoszinoviális óriássejtes daganatok általában lokalizálódnak, bár némelyikük diffúz. Jellemzően a kollagén kapszulát biopsziás vizsgálat során vizualizálják, ami bizonyos megnyugvást nyújthat a daganat teljes eltávolításáról. Úgy tűnik, hogy a diffúz daganatok lepedőként nőnek, és ez a minta mikroszkópos vizsgálaton látható
Pigmentált villonoduláris synovitis
A pigmentált villonoduláris synovitis (PVNS) egy diffúz óriássejtes daganat, amelyet nem minősítenek tenosynovialis óriássejtdaganatnak. A PVNS-t diffúz típusú PVNS-nek vagy diffúz típusú óriássejt-daganatnak is nevezik, megjelenése nagyon hasonlít a mikroszkóp alatt tenoszinoviális óriássejt-tumorhoz. De a PVNS növekedése gyorsan növekszik, és nagyobb valószínűséggel zavarja a mozgást, és terjed az ízületen belül és környékén. Hasonló mikroszkópos megjelenésük miatt a szakértők azt sugallják, hogy a PVNS egyfajta tenosynovialis óriássejtes daganat lehet.
Kezelés
A tetoszinoviális óriássejtes daganatok eltávolíthatók, és gyógyszeres kezeléssel kezelhetik a fájdalmat. A vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók, például az acetaminofen és a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), például a naproxen és az ibuprofen általában hatékonyak a fájdalomcsillapításra.
Sebészeti eltávolítás
Általában ajánlott a tenosynovialis óriássejtes daganatok műtéti kezelése. Általában biztonságosan eltávolíthatók, de hajlamosak megismétlődni. Úgy gondolják, hogy ennek oka a daganat hiányos reszekciója. Összességében a diffúz daganatok nagyobb valószínűséggel kiújulnak, mint a lokalizált daganatok. A megismétlődés nem veszélyes, de kényelmetlen lehet. Néhány embernek ismételt műtétje lehet, de ez hegesedéshez és az ízület merevségéhez vezethet.
Gyógyszer
2019 augusztusában az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala jóváhagyta a Turalio (pexidartinib) kapszulákat. Ezt a gyógyszert felnőttek számára engedélyezték tenosynovialis óriássejtes daganatokban, amelyek befolyásolják az életminőséget, és nem reagálnak vagy javulnak műtéttel. Ezekben az esetekben a Turalio a következő lépés.
Az opció egy CSF1R gátló gyógyszer, és ez az első terápia, amelyet ritka ízületi daganatok esetén engedélyeztek.
Egy szó Verywellből
A tetoszinoviális óriássejtes daganatok miatt az ízület belsejében lágyrész-szerkezetek némelyike vastagabbá válik. Ennek eredményeként a tünetek általában enyhék vagy közepesen súlyosak. Noha ennek az állapotnak a neve „tumor” szerepel, ha Önnek vagy szeretteinek egy vagy több tenoszinoviális óriássejtes daganatot diagnosztizálnak, nem kell pánikba esni. Nem káros az egészségére. Ennek ellenére növekedhet, és megzavarhatja közös mozgását és rugalmasságát, ezért orvoshoz kell fordulnia érte
A daganat legtöbbször műtéttel eltávolítható, de a becslések szerint 18 és 50 százalék között nő vissza ugyanazon a helyen. A visszatérő daganatok kezelése kellemetlenséget okozhat, de valószínűleg nem lesz nagyobb hatása mindennapi életében. Beszélje meg kezelőorvosával a kezelési stratégiákat, különösen, ha a daganat megismétlődik.