A Still-kór áttekintése

Posted on
Szerző: Roger Morrison
A Teremtés Dátuma: 19 Szeptember 2021
Frissítés Dátuma: 4 Lehet 2024
Anonim
A Still-kór áttekintése - Gyógyszer
A Still-kór áttekintése - Gyógyszer

Tartalom

A Still-betegség egy olyan gyulladásos ízületi gyulladás, amely lázakat, kiütéseket és ízületi gyulladásokat, valamint néha belső szerveket okoz. A Still-t szisztémásan kialakuló juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásnak (SJIA) is nevezik, mivel először gyermekeknél diagnosztizálták. Az SJIA egyfajta juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA), a gyermekeket érintő ízületi gyulladásos betegségek csoportja. A Still-betegség felnőtteknél is előfordulhat, és felnőttkori kezdetű Still-kórnak (AOSD) nevezik.

Bár erre a gyengítő állapotra nincs gyógymód, a gyógyszeres kezelés és az egészséges életmód segíthet a gyulladás csökkentésében és a tünetek kezelésében.

Elterjedtség

A JIA 1000 gyermekből egyet érint, és becslések szerint az Egyesült Államokban körülbelül 300 000 gyermeknél diagnosztizálták a JIA-t. Az SJIA a JIA-ban szenvedő gyermekek 10 százalékát teszi ki.


A felnőtteknél kialakuló Still-betegség meglehetősen ritka. Úgy gondolják, hogy 100 000 emberből kevesebbet érint, egyformán érinti a férfiakat és a nőket, és a legtöbb diagnózis 16-35 éves fiatal felnőtteknél fordul elő. Az AOSD-val élő emberek valódi száma nem ismert, mert az állapot könnyen téved más típusú gyulladásos ízületi gyulladásra ritkasága és változó tünettana miatt.

Tünetek

A Still-betegség szisztémás (egész test) tüneteket okoz felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt. Ennek az állapotnak a leggyakoribb tünetei a következők:

  • Láz: Még mindig a napi legalább 102 Fahrenheit fokos láz okozza egy héten át vagy annál tovább. A lázcsúcsok általában délután és kora este jelentkeznek, és naponta legalább egyszer vagy kétszer, a hőmérséklet a láz között normalizálódik.
  • Kiütés: Lazac színű kiütés kísérheti a lázakat. A kiütés a csomagtartón, a karokon és / vagy a lábakon jelenik meg. Ezek a kiütések csak a láz hosszáig tartanak, és a test különböző részein láz előfordulásával jelentkeznek.
  • Torokfájás: Felnőtteknél ez a Still-kór egyik legkorábbi jele. Mind a felnőttek, mind a gyermekek gyengéd és duzzadt nyirokcsomókat tapasztalnak a nyakon.
  • Fájó ízületek: Az ízületek gyulladhatnak, fájdalmasak és merevek lehetnek. Leggyakrabban a térd és a csukló érintett, de más ízületek is gyulladhatnak.
  • Izom fájdalom: Az izomfájdalom lázzal jár. Az izomfájdalom súlyos lehet, és megzavarhatja a mindennapi élet legegyszerűbb tevékenységeit.

Arthritis gyermekeknél

A gyermekeknél a gerinc, az állkapocs és a csípőízület is kialakulhat ízületi gyulladásban. Ezek azok a területek, ahol az SJIA okozhatja a legtöbb pusztulást, és ízületi pótló műtéteket igényelnek. Minél több ízület érintett, annál súlyosabb az SJIA. Az SJIA-ban szenvedő gyermekek körülbelül egynegyedénél krónikus polyarthritis (öt vagy több ízületet érintő ízületi gyulladás) alakul ki felnőttkorban is.


A gyermekek növekedési kérdései

Az SJIA növekedési problémákat okozhat a gyermekekben. Az ízületek súlyos károsodása esetén a növekedés lelassulhat, különösen a karokban és a lábakban. Néha ez maga a betegség, máskor pedig az állapot kezelésére szolgáló gyógyszerekkel függ össze.

Ritkább tünetek

A Still's további, de ritkább tünetei gyermekeknél és felnőtteknél a következők:

  • Megnagyobbodott máj vagy lép
  • A szívbélés gyulladása, a pericarditis nevű állapot
  • Tüdőgyulladás, az úgynevezett mellhártyagyulladás
  • Hasi fájdalom és duzzanat
  • Fájdalom légzéssel
  • Fogyás minden erőfeszítés nélkül

Okoz

A Still betegség oka ismeretlen. Egyes kutatások szerint a Still-et folyamatos fertőzések válthatják ki, beleértve a mikrobákat is. A mikrobák bármi kicsiek, például baktériumok, gombák és élesztők.

Más kutatások szerint a Still-kór autoimmun betegség. Az autoimmun betegségek olyan állapotok, amikor az immunrendszer megtámadja saját egészséges szöveteit.


Egyik elmélet sem igazolódott arról, hogy mi okozhatja a Still-et. Elég azt mondani, hogy a Still-kór pontos oka még nem ismert.

Az autoimmun betegségek lehetséges okai

Mikor kell orvoshoz fordulni

Nehéz lehet diagnosztizálni a Still-kórt, mert bizonyos jellemzői megegyeznek más betegségekkel, beleértve a lupuszt és a Lyme-kórt.

Fontos, hogy azok az emberek vegyék fel a kapcsolatot orvosukkal, akiknek a Still tünetei vannak, és ha légzési problémák lépnek fel, akkor azonnali orvosi segítség igénybevétele kiemelt fontosságú.

A diagnózis felállítása előtt egyéb orvosi problémákat ki kell zárni. A kórtörténet és a fizikai vizsga általában az első lépés. A vérmunka ellenőrizheti a gyulladás szintjét, a vérsejtek számát, a vasszintet és az emelkedett májenzimszinteket. A képalkotás során ízületi károsodást, gyulladást, a máj vagy a lép megnagyobbodását, valamint a tüdőben és a mellkasüregben folyadékképződést lehet keresni.

Kezelés

A Still-kórra nincs gyógymód, és megakadályozni sem lehet. A diagnózis felállítása után a tünetek kezelése és a betegség lelassítása a cél a szövődmények megelőzése vagy csökkentése érdekében.

A korai kezelés általában a gyulladás megelőzését foglalja magában nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) alkalmazásával, beleértve az ibuprofent és a naproxent is. A felnőtteknél kezdődő Still-betegség esetén néha nagy dózisú aszpirint alkalmaznak, de SJIA-ban szenvedő gyermekeknél a nagy kockázat miatt nem ajánlott. toxicitás, más NSAID-okhoz képest.

A kortikoszteroidok, például a prednizon, segíthetnek, ha a tünetek nem reagálnak az NSAID-okra, de ezek a gyógyszerek nem alkalmazhatók hosszú ideig, mellékhatások miatt.

Azoknál az embereknél, akiknek a tünetei továbbra is fennállnak, az immunszuppresszív gyógyszerek másodvonalas terápiát jelentenek. Ezek a gyógyszerek befolyásolják az immunrendszer gyulladásos válaszát, és olyan gyógyszereket tartalmaznak, mint a metotrexát és a hidroxi-klórokin.

Újabban kiderült, hogy a Still-kór gyulladást okozó anyagokat foglal magában, beleértve a citokin fehérjét, az interleukint. Ez a tudás lehetővé tette az orvosok számára, hogy elkezdjék kezelni a Still-eket biológiai gyógyszerekkel, beleértve a biológiai injekciókat, például az infliximabot (Remicade), az adalimumabot (Humira). ), valamint az etanercept (Enbrel) és a Tocilizumab (Actemra), intravénás kezelés (vénán keresztül, intravénás csepp segítségével).

Mi teszi az ízületi gyulladás fájdalmát jobbá és rosszabbá?

Bonyodalmak

A Still-kór lehetséges szövődményei a következők:

  • A krónikus gyulladás miatti ízületi pusztulás
  • A szív gyulladása
  • A tüdő körüli felesleges folyadék
  • Makrofág-aktivációs szindróma (MAS). Ez a betegség szövődménye ritka, de végzetes is lehet. A MAS alacsony vérsejtszámot, rendkívül magas triglicerid (a vérben található zsírtípus) szintet és rendellenes májműködést okozhat.

Egy szó Verywellből

Noha a Still-kórra nincs gyógymód, kezelhető és kezelhető. A kezelés csökkentheti a gyulladást és más tüneteket. Néhány embernél krónikus ízületi gyulladás alakulhat ki, de a gyógyszerek segíthetnek. Fontos az egészséges életmód gyakorlása is, amely magában foglalja a kiegyensúlyozott étrendet, a testmozgást, a dohányzást nem, a stressz kezelését és a megfelelő pihenést.