Tartalom
- Mik azok a lágyrész szarkómák?
- A lágy szöveti szarkómák klinikai bemutatása
- A lágy szöveti szarkómák diagnosztizálása és stádiumozása
- Lágyszöveti szarkóma kezelése
A lágyrész-szarkómák diagnózisa és kezelése multidiszciplináris, és ehhez onkológusok, sebészeti onkológusok, radiológusok, intervenciós radiológusok stb. Szükségesek. A kezelés magában foglalja a műtétet, a sugárterápiát és bizonyos esetekben a kemoterápiát.
Mik azok a lágyrész szarkómák?
A lágyrész-szarkómák ritka típusú daganatok, és a felnőtteknél a rákok kevesebb mint egy százalékát teszik ki. Az American Cancer Society becslései szerint 2019-ben 12 750 új lágyrész-szarkóma-esetet diagnosztizálnak (férfiaknál 7240 eset, nőknél 5510 eset). Gyermekeknél a lágyrész szarkómák képviselik a rákos megbetegedések 15 százalékát.
A legtöbb lágyrész-szarkóma pontos oka nem ismert, és ezek az elváltozások általában nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek. Számos genetikai rákos szindróma létezik, amely hajlamosít valakit a lágyrész-szarkómák különböző típusaira. A lágyrész szarkóma egyes eseteiben azonban a születés után megszerzett, valamint a sugárzás vagy a karcinogén hatásának eredményeként megszerzett DNS mutációk szerepet játszhatnak a patogenezisben.
A leggyakoribb lágyrész-szarkómák felnőtteknél differenciálatlan pleomorf szarkóma (korábban rosszindulatú rostos histiocytoma), liposzarkóma és leiomyosarcoma. A lábakban leggyakrabban liposzarcomák és differenciálatlan pleomorf szarkómák találhatók, a leiomyosarcomák pedig a leggyakoribb hasi szarkómák.
Gyermekeknél a lágyrész-szarkóma leggyakoribb típusa a rhabdomyosarcoma, amely a vázizomzatot érinti.
A lágyrész-szarkómák életveszélyesek lehetnek, az emberek csak 50-60 százaléka él öt évvel az első diagnózis vagy kezelés után, ezt az intézkedést ötéves túlélési aránynak hívják. Azok között az emberek között, akik lágyrész-szarkómában, áttétben vagy a tüdőbe terjednek, a halál leggyakoribb oka. Az érintett betegek 80 százalékában ezek az életveszélyes tüdőáttétek a kezdeti diagnózis után két és három év között jelentkeznek.
A lágy szöveti szarkómák klinikai bemutatása
Jellemzően a lágyrész szarkóma olyan tömegként jelenik meg, amely nem okoz tüneteket (vagyis tünetmentes). Hasonlíthatnak lipomák,vagy jóindulatú, nem halálos daganatok zsírból. Valójában a lipómák százszor gyakoribbak, mint a lágyrész szarkómák, és ezeket a differenciáldiagnózis részének kell tekinteni. Más szóval, a karján vagy a lábán elhelyezkedő bőrcsomó sokkal inkább jóindulatú lipoma, mint egy lágyrész szarkóma.
A lágyrész szarkómák körülbelül kétharmada a karokon és a lábakon keletkezik. A másik egyharmad a fejben, a hasban, a törzsben, a nyakban és a retroperitoneumban keletkezik. A retroperitoneum a hasfal mögött elhelyezkedő tér, amely tartalmazza a veséket és a hasnyálmirigyet, valamint az aorta és az alsó vena cava egy részét.
Mivel a lágyrész szarkómák gyakran nem okoznak tüneteket, általában csak mellékesen veszik észre őket, miután egy traumatikus esemény, amely orvosi ellátást igényel, kórházba hozza az embert. A disztális végtagok (a kar és a láb a törzstől legtávolabbi részei) lágyrész szarkómái diagnózis esetén gyakran kisebbek. Míg azok a lágyrész-szarkómák, amelyek a retroperitoneumban vagy a végtagok proximális részében (a törzshöz legközelebb eső) fordulnak elő, meglehetősen nagyra nőhetnek, mielőtt észrevennék őket.
Ha egy lágyrész-szarkóma elég nagy lesz, az érintheti a környező struktúrákat, például a csontot, az idegeket és az ereket, és tüneteket okozhat, beleértve a fájdalmat, a duzzanatot és az ödémát. Helytől függően a nagyobb szarkómák elzárhatják a gyomor-bél traktust, és emésztőrendszeri tüneteket okozhatnak, például görcsöket, székrekedést és étvágytalanságot. A nagyobb szarkómák az ágyéki és a medenceidegeket is érinthetik, így neurológiai problémákat okozhatnak. Végül a végtagokban (karokban és lábakban) elhelyezkedő szarkómák mélyvénás trombózisként jelentkezhetnek.
A lágy szöveti szarkómák diagnosztizálása és stádiumozása
Az új, nem megnagyobbodó, felszínes és öt centiméternél kisebb méretű kis lágyrésztömegeket az orvos azonnal megfigyelheti. Az öt centiméternél mélyebb vagy nagyobb tömegek megnövekedése teljes megmunkálást igényel: előzmények, képalkotás és biopszia.
A biopszia előtt diagnosztikai tesztet alkalmaznak a lágyrész szarkóma értékelésére. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a végtagokban elhelyezkedő lágyrész szarkómák vizualizálásakor a leghasznosabb. A retroperitoneális, intraabdominális (hason belüli) vagy truncalis daganatok tekintetében a számítógépes tomográfia (CT) a leghasznosabb. További diagnosztikai módszerek, amelyek szerepet játszhatnak a diagnózisban, a pozitronemissziós tomográfia (PET) és az ultrahang. A radiográfia (röntgen) nem használható a lágyrészdaganatok diagnosztizálásakor.
A diagnosztikai vizsgálatok után biopsziát végeznek a tumor mikroszkópos anatómiájának vizsgálatára. Történelmileg nyílt metszett biopsziák, amelyek általános érzéstelenítést igénylő műtétek, a szövettani diagnózishoz megfelelő szövetminták megszerzésénél az aranyszínvonal volt. Azonban, magtű biopszia, amely kevésbé invazív, valamint biztonságos, pontos és költséghatékony, a biopszia előnyben részesített típusává vált. Finomtű aspiráció egy másik biopsziás lehetőség, de általában nem ajánlott, mert nehéz lehet a pontos elsődleges diagnózist felállítani kis mintanagyság alapján. Végül, ha egy elváltozás kisebb és közelebb van a felszínhez, egy kivágásos biopszia meg lehet csinálni.
Noha a felszínesebb daganatok biopsziája ambuláns vagy irodai körülmények között is elvégezhető, a mélyebb daganatokat a kórházban biopsziával kell ellátni egy beavatkozó radiológussal, ultrahang vagy CT segítségével.
A lágyrész-szarkómák mikroszkópos értékelése bonyolult, sőt a szarkóma szakértői szakorvosok sem értenek egyet a szövettani diagnózisban és a tumor fokozatában az esetek 25 és 40 százaléka között. Mindazonáltal a szövettani diagnózis a legfontosabb tényező a daganat stádiumának megállapításakor és a daganat agresszivitásának és a beteg prognózisának vagy az előre látható klinikai kimenetel meghatározásának. A daganat stádiumának meghatározásakor további fontos tényezők a méret és a hely. A stádiumot szakember használja a kezelés megtervezésére.
Lágyrész-szarkómákkal ritka az áttét vagy a nyirokcsomókba történő átterjedés. Ehelyett a daganatok általában a tüdőbe terjednek. Az áttétek egyéb helyei a csont, a máj és az agy.
Lágyszöveti szarkóma kezelése
A daganat eltávolítására szolgáló műtét a lágyrész-szarkómák leggyakoribb kezelési lehetősége. Néha csak műtétre van szükség.
Valamikor gyakran amputáltak a karok és a lábak szarkómáinak kezelésére. Szerencsére manapság a végtag-kímélő műtét a leggyakoribb.
A lágyrész-szarkóma eltávolításakor széles lokális kivágást hajtanak végre, ahol a daganatot és a környező egészséges szöveteket vagy margókat eltávolítják. Amikor a daganatokat eltávolítják a fejből, a nyakból, a hasból vagy a törzsből, a műtéti onkológus megpróbálja korlátozni a margók méretét és a lehető legtöbb egészséges szövetet érintetlenül hagyni. Ennek ellenére nincs konszenzusos vélemény arról, hogy mekkora a „jó” árrés.
A műtét mellett a sugárterápia, amely nagy energiájú röntgent vagy más sugárzást alkalmaz, alkalmazható a daganatos sejtek elpusztítására vagy növekedésük korlátozására. A sugárterápiát gyakran műtéttel kombinálják, és akár műtét (azaz neoadjuváns terápia) előtt is elvégezhető a daganat méretének korlátozása érdekében, vagy műtét után (azaz adjuváns terápia) a rák kiújulásának kockázatának csökkentése érdekében. Mind a neoadjuváns, mind az adjuváns terápiának megvannak a maga előnyei és hátrányai, és van némi vita a lágyrész-szarkómák sugárterápiás kezelésének legjobb időpontjáról.
A sugárterápia két fő típusa: külső sugárterápia és belső sugárterápia. Külső sugárterápiával a testen kívül elhelyezkedő gép sugárzást juttat a daganatba. Belső sugárterápiával a vezetékekben, tűkben, katéterekben vagy magokban lezárt radioaktív anyagokat helyeznek a daganatba vagy annak közelében.
A sugárterápia egy újabb típusa az intenzitás-modulált sugárterápia (IMRT). Az IMRT számítógép segítségével képeket készít és rekonstruálja a daganat pontos alakját és méretét. Ezután a változó intenzitású sugárnyalábok sokféle szögből irányulnak a tumorra. Ez a fajta sugárterápia kevesebb kárt okoz a környező egészséges szövetekben, és alacsonyabb kockázatot jelent a beteg számára a káros hatások, például szájszárazság, nyelési nehézségek és bőrkárosodás szempontjából.
A sugárterápia mellett a kemoterápia is alkalmazható a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A kemoterápia magában foglalja a kemoterápiás szerek vagy gyógyszerek szájon át, vénán vagy izmon keresztül történő beadását (parenterális beadás). Megjegyzendő, hogy a kemoterápiára adott válaszok eltérőek, és a lágyrész-szarkómák következő generációs szekvenálási elemzése jelezhető a különböző tirozin-kináz-gátlók potenciális molekuláris célpontjainak azonosítása érdekében.
Különböző gyógyszereket alkalmaznak különböző típusú szarkómákban, kombinációban vagy önmagában. Az alkalmazott szokásos gyógyszerek példái:
- Kemoterápia: doxorubicin-hidroklorid (adriamicin), daktinomicin (Cosmegen), eribulin-mezilát (Halaven), trabektedin (Yondelis)
- Tirozin-kináz inhibitorok: imatinib-mezilát (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Immunterápia: nivolumab (Opdivo)
- Antiangiogén szerek: bevacizumab (Avastin)
- Metil-transzferáz inhibitorok: a tazemetosztátot (Tazverik) az FDA jóváhagyta a lokálisan előrehaladott vagy áttétes hámszarkómák kezelésére 2020 januárjában.
Végül a visszatérő lágyrész szarkóma a kezelés után visszatérő lágyrész szarkóma. Visszatérhet ugyanabban a lágyrészben vagy a test egy másik részében található lágyrészben.
A lényeg
Kérjük, ne feledje, hogy a lágyrész szarkómák ritkák. Ha minden más egyenlő, akkor alacsony az esélye annak, hogy a testén lévő dudor vagy dudor rákos. Azonban nyugodtan ütemezzen időpontot az orvosával, hogy értékelje az esetleges csomókat vagy dudorokat, különösen, ha ez fájdalmat, gyengeséget okoz, stb.
Ha Önnek vagy egy szeretett személyének már diagnosztizálták a lágyrész szarkómáját, kérjük, alaposan vegye figyelembe szakemberei útmutatásait. Bár a diagnosztizáltak körülbelül felében életveszélyes, sokak számára a lágyrész-szarkómák kezelhetők.
Végül a lágyrész szarkóma újabb kezelési módjai jelennek meg. Például, regionális kemoterápia, amely kemoterápia, amely meghatározott testrészeket, például karokat vagy lábakat céloz meg, aktív kutatási terület. Ön vagy egy szeretett személy jogosult lehet egy klinikai vizsgálatban való részvételre. Megtalálhatja az Ön közelében lévő Nemzeti Rákkutató Intézet (NCI) által támogatott klinikai vizsgálatokat.