Tartalom
A Scleromalacia perforans a scleritis ritka, ugyanakkor súlyos formája, gyulladásos betegség, amely a szem fehér külső bevonatát érinti, az úgynevezett sclera. Gyulladás nélküli nekrotizáló scleritis néven is ismert, a scleromalacia perforans általában tünetmentes (tünetek nélkül), de fájdalommentes szemirritációt és bőrpírt okozhat. Idővel azonban a scleromalacia perforans a belső szemnyomás rendellenes növekedését okozhatja, ami látászavarokhoz és ritkán a spontán szemrepedéshez vezethet.A Scleromalacia perforans leggyakrabban idős embereknél tapasztalható, akik régóta fennálló autoimmun betegségekben szenvednek, például rheumatoid arthritisben. Ha korán észreveszik, a scleromalacia perforans immunszuppresszánsokkal és gyulladáscsökkentőkkel kezelhető, bár a kezelésre adott válasz a legjobb esetben is változó.
Miért van szükség szemvizsgáraTünetek
A legtöbb embernél a scleromalacia perforans teljesen tünetmentes, és csak a sárgás vagy szürkés foltok vagy csomók kialakulását ismerik fel a sclerán (általában mindkét szemben). A betegségben szenvedők gyakran panaszkodnak a szem vörösségére, szárazságára és irritációjára, de egyébként nem látásvesztést tapasztalnak.
A betegség előrehaladtával a csomók azonban a mögöttes szövetek pusztulását okozhatják, ezt az állapotot szklerális nekrózisnak nevezik. Idővel a sclera szövetei elkezdenek szétválni és leválni, így a szem mögöttes érrétege (az érhártya) ki lesz téve.
Amikor ez bekövetkezik, a scleromalacia perforans a szemproblémák kaszkádjával nyilvánulhat meg, beleértve:
- Asztigmatizmus (a szem alakjának megváltozása)
- Staphyloma (kidomborodik a szemgolyó gyenge pontján)
- Elülső uveitis (a szem középső rétegének gyulladása, az úgynevezett uvea)
- Szürkehályog (a szem homályosodása)
- Glaukóma (megnövekedett belső szemnyomás)
Ezen szövődmények némelyike, mint például a szürkehályog és a glaukóma, autoimmun betegségekben szenvedő betegek hosszú távú kortikoszteroid-alkalmazásának eredményeként jelentkezik. Úgy tűnik, hogy a kortikoszteroidok, mint a prednizon, növelik a scleromalacia perforans progresszióját, valamint a szövődmények kockázatát.
A scleromalacia perforansban szenvedők nagyjából 60% -ánál bizonyos mértékű látásvesztés tapasztalható.
Ritka esetekben a szemrétegek elvékonyodása a szemgolyó spontán repedését okozhatja, amelyet globális perforációnak neveznek. Bár ez a leggyakrabban súlyos glaukómában szenvedőknél tapasztalható, a ritkuló szemszövetek sérülékenysége miatt is csak kisebb traumákkal fordulhat elő.
Ha nem kezelik megfelelően, a scleromalacia perforansban szenvedő betegek globális perforációja nemcsak vakságot, hanem maga a szem elvesztését is eredményezheti.
6 száraz szemet okozó állapotOkoz
A Scleromalacia perforans leggyakrabban idős nőknél fordul elő régóta fennálló rheumatoid arthritisben (az arthritis autoimmun formája). A betegséghez szorosan kapcsolódó egyéb autoimmun betegségek közé tartozik a spondylitis ankylopoetica, a lupus, a köszvény és a polyangiitissel járó granulomatosis.
A scleromalacia oka nagyrészt ismeretlen, de feltételezhető, hogy az immunkomplexek fokozatosan halmozódik fel a szemben. Az immunkomplexek kóros sejtcsoport, amelyet az autoimmun antitestek kötődése okoz a szövetekben lévő antigénekhez (ebben az esetben a szklerális szövetekben).
Az immunkomplexek felhalmozódása strukturális változásokat okozhat a sclera-ban, valamint a mögöttes choroid apró erek fokozatos elzáródását okozhatja. Ezeknek az ereknek a tartós elzáródása okozza a szövetek halálát.
Bár a scleromalacia perforans-t nagyrészt idős ember betegségének tekintik, a rendellenesség lassú előrehaladása, a figyelemre méltó tünetek hiányával párosulva arra utal, hogy a betegség jóval 50 éves kora előtt elkezdődhet.
Ritkábban a scleromalacia perforans olyan fertőzésekhez és állapotokhoz kapcsolódik, amelyek közvetlenül károsítják a sclera-t, beleértve a herpes zoster ophthalmicust, a szem szifiliszét és a graft-versus-host betegséget (GvHD).
Az ízületi gyulladás és a szemproblémák kapcsolataDiagnózis
A Scleromalacia perforans-t leggyakrabban egy családtag észleli, amikor a tükörbe néz, vagy rutinszerű szemvizsgálat során. A sárgás vagy szürkés foltok néha átadhatják a helyüket a kékes-fekete dudornak, mivel a szklerális szövetek elnyúzódása (leválása) feltárja a mögöttes choroidalis réteget.
A scleromalacia perforans-t egy szemorvos diagnosztizálhatja a szem fizikai vizsgálatának és egy réslámpa (egy mikroszkóp, amely nagy intenzitású fénysugárral vizualizálja a szem belsejét) kombinációjával. A hasított lámpa általában a szem hátsó részén lévő erek számának és méretének csökkenését tárja fel, ami szinte porcelánfehér megjelenést kölcsönöz a szöveteknek.
A legtöbb esetben a scleromalacia perforans kizárólag a klinikai tünetek alapján diagnosztizálható, különösen akkor, ha autoimmun betegség régóta fennáll.
Laboratóriumi tesztek
Ha az ok bizonytalan, vérvizsgálatokat lehet végezni az egyéb lehetséges okok kizárása érdekében. Ezek közé tartozik a fehérvérsejtek (WBC) száma, a C-reaktív fehérje (CRP) és az eritrocita ülepedési sebesség (ESR). Ezek bármelyikének megemelkedett szintje arra utal, hogy fertőzés vagy gyulladásos folyamat jár, amelyek egyikük sem jár eredendően a scleromalacia perforans-szal.
Másrészt, ha a scleromalacia perforans tüneteiben szenvedő személynek nincs autoimmun betegsége, szérum autoantitest szűrést kell végezni annak megállapítására, hogy diagnosztizálatlan autoimmun rendellenességről van-e szó.
Nincsenek olyan vérvizsgálatok, amelyek diagnosztizálhatnák a scleromalacia perforans-t.
5 módszer, hogy a lupusz hatással van a szemreKépalkotó tanulmányok
Esetenként számítógépes tomográfiát (CT) is elrendelhetnek, ha a szemvizsgálat nem nyújt elegendő bizonyítékot a betegségre. Áttekintéskor a vizsgálat általában feltárja a meszesedés területeit (kalcium lerakódások), ahol a szklerális szövetek leváltak és elvékonyodtak.
A fluoreszcein-angiográfia, az injektált fluoreszcens festékkel ellátott erek feltérképezésére szolgáló technika segíthet megállapítani, hogy van-e tartós érelzáródás, vagy csak átmeneti.
Mi az agyvérzés?Kezelés
A scleromalacia perforans kezelése kihívást jelenthet, különösen azért, mert általában csak akkor diagnosztizálják, amikor a betegség előrehaladott állapotban van, és helyrehozhatatlan szemkárosodás lépett fel. Ennek ellenére bizonyos kezelések lelassíthatják vagy leállíthatják a betegség progresszióját.
A scleromalacia perforans kezelésére nincs specifikus kezelés, az alkalmazott kezelések változó mértékben sikeresek.
A gyakran alkalmazott kezelések és eljárások a következők:
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok): Bár a scleromalacia perforans nem gyulladásos, a betegség számos oka és szövődménye igen. Az olyan nem szteroid gyulladáscsökkentők, mint az Advil (ibuprofen), az Ocufen (flurbiprofen) és a Tivorbex (indometacin), az általánosan alkalmazott gyógyszeres lehetőségek közé tartoznak.
- Immunmodulátorok: Mivel a scleromalacia perforans-t nagyrészt az autoimmunitás vezérli, immunmodulátorok használhatók az autoimmun válasz visszaszorítására és a betegség progressziójának megakadályozására. Az opciók közé tartoznak a citoxan (ciklofoszfamid), a metotrexát, az Imuran (azatioprin) és a CellCept (mikofenolát-mofetil), valamint olyan biológiai gyógyszerek, mint az Enbrel (etanercept), a Remicade (infliximab), a Rituxan (rituximab) és a Kineret (anakinra).
- Helyi szerek: A Scleromalacia perforans-t a szem szárazsága, bőrpírja és irritációja jellemzi, és általában előnyös a szemcseppek kenésére. Egyes orvosok nátrium-versenát szemcseppeket írnak fel, amelyek megakadályozzák a kollagén károsodását a sclera-ban és a lassú kiáramlást (bár a kezelés tényleges előnyei továbbra sem ismertek). Ugyanez vonatkozik a helyi ciklofoszfamidra is.
- Scleralis graft műtét: abban a ritka esetben, amikor globális perforáció lép fel, műtétet lehet végezni, hogy a megrepedt területet transzplantációs donor szklerális szöveteivel foltozzuk be. A műtét előnyeit mérlegelni kell a lehetséges következményekkel, tekintettel az idős felnőtteknél a graft kilökődésének és más szövődmények fokozott kockázatának. A sklerális graft műtét vitathatatlanul inkább a perforáció veszélyének kitett felnőttek számára megfelelő, mint azok számára, akik már megtapasztalták a repedést.
Prognózis
A scleromalacia perforans kezeléséhez hasonlóan a betegség prognózisa is óriási mértékben változhat, mindenről tájékoztatva, az ember életkorától és általános egészségi állapotától kezdve az asztigmatizmust, szürkehályogot, glaukómát és egyéb szemállapotokat befolyásoló kockázati tényezők sokaságáig. A későbbi stádiumú szövődményekkel küzdő emberek többségének fokozatosan csökken a látása az asztigmatizmus miatt.
Vitathatatlanul a nagyobb aggodalom a háttérben meghúzódó autoimmun rendellenesség. Gyakran a scleromalacia perforans progressziója jelzi, hogy az alapbetegség is előrehalad.
Ilyen például a reumás ízületi gyulladás, amelyben az immunkomplexek testben történő felhalmozódása rheumatoid vasculitishez (az erek gyulladásához és szűkületéhez) vezethet. A tünetekkel járó scleromalacia perforans gyakran megelőzi a reumás vasculitist, és súlyos betegség esetén vörös zászlót szolgálhat.
Ha nem kezelik megfelelően, a scleromalacia perforansban és a rheumatoid vasculitisben szenvedő betegek 36–45% -a három éven belül meghal (míg a csak rheumatoid vasculitisben szenvedők csak 18% -a).
Egy szó Verywellből
A Scleromalacia perforans ritka, de súlyos állapot, különösen azoknál az időseknél, akiknél már nagyobb a látásvesztés kockázata. A legtöbb betegséghez hasonlóan a scleromalacia perforans korai felismerése is jobb eredményekkel jár.
Mint ilyen, soha nem szabad figyelmen kívül hagynia a szemfehérje elszíneződését, vagy "az öregedés normális részének" tekinteni őket. Ellenőriztesse őket szemészrel (nem optikával vagy optometristával), még akkor is, ha nincsenek a betegség kockázati tényezői, például idősebb kor, női nem vagy autoimmun betegség.
Mikor kell orvoshoz fordulni a szemfájdalommal kapcsolatban