Tartalom
A szkleroderma egy krónikus, autoimmun kötőszöveti betegség, amely a felesleges kollagéntermelés miatt változásokat okoz a bőrön, az erekben és a belső szervekben. Míg a szkleroderma tünetei személyenként változnak, ennek a betegségnek a legszembetűnőbb megnyilvánulása a bőrkeményedés és -feszesítés. A szervek, például a tüdő, a vesék, a szív és az emésztőrendszer szintén érintettek lehetnek. Nincs gyógymód, de az öngondoskodási stratégiák és a gyógyszerek kombinációja segíthet a tünetek enyhítésében és a szövődmények megelőzésében.Scleroderma tünetei
A szklerodermának két fő típusa van. A lokalizált szkleroderma a bőr megkeményedésére korlátozódik, míg a szisztémás szklerózis a bőr mellett az ereket és a belső szerveket is érinti. Ez a cikk elsősorban a szisztémás szklerózisra (más néven egyszerűen szklerodermára) fog koncentrálni.
A szkleroderma (szisztémás szklerózis) különböző típusainak áttekintéseLokalizált Scleroderma
A lokalizált szkleroderma elsősorban csak a bőrt érinti, és leginkább gyermekeknél tapasztalható.
A tünetek a következők lehetnek:
- Morphea: Elszíneződött, kemény plakkok a csomagtartón, a karokon és a lábakon
- Lineáris szkleroderma: A megvastagodott és rendellenes színű bőr csíkjai, amelyek gyakran érintik a karokat, a lábakat és a homlokot
Szisztémás szklerózis
A szisztémás szklerózis két altípusra oszlik: korlátozott bőr és diffúz bőr.
Korlátozott bőr szisztémás szklerózis
Korlátozott bőr szisztémás szklerózis esetén a bőr megvastagodása / megfeszítése általában a test bizonyos területeire korlátozódik, főleg a kézre és az arcra. A korlátozott bőr szisztémás szklerózis altípusa az úgynevezettCREST szindrómaa nevét adó jellegzetes tüneteken alapul.
A CREST szindróma tünetei:
- Calcinosis cutis: Kalcium lerakódik a bőr alatt
- Raynaud-jelenség: Amikor az ujjak és a lábujjak megfázás vagy stressz hatására fehér vagy kékes színt kapnak
- A kóros mozgásEnyelőcső, a cső, amely összeköti a száját a gyomroddal
- Sclerodactyly: Vastag, feszes és fényes bőr az ujjakon vagy a lábujjakon, amely a kollagén túltermeléséből származik
- Telangiectasias: Tágult erek, amelyek apró, piros foltokat okoznak a kezeken és az arcon
Diffúz bőr szisztémás szklerózis
A diffúz bőr szisztémás szklerózis a bőr kiterjedtebb megvastagodását és megfeszülését okozza, gyakran a törzset érintve a kezeken túl a csukló fölé mozog. A belső szervek, például a tüdő, a vesék, a szív, valamint az emésztőrendszer és az izom-csontrendszer szintén gyakran érintettek.
Például az ízületi és izomfájdalom a scleroderma korai szakaszában gyakori, csakúgy, mint a kezek duzzanata.
Amikor a scleroderma befolyásolja a vesét, ritka, de súlyos szövődmény, az úgynevezett scleroderma veseválság, kialakulhat. Ezzel az állapottal az ember rosszindulatú magas vérnyomást és veseelégtelenséget alakít ki.
Hasonlóképpen, a szklerodermával kapcsolatos szívproblémák kóros szívritmusként vagy pangásos szívelégtelenségként jelentkezhetnek.
A tüdő szövődményei - interstitialis tüdőbetegség (a tüdőszövet hegesedése) és a pulmonalis artériás magas vérnyomás (magas vérnyomás a tüdő artériáiban) - a szisztémás szklerózis fő halálokai.
Okoz
A szkleroderma a test három különböző rendszerében vagy szövetében fellépő rendellenességekből származik:
- Immunrendszer
- Kis erek
- Kötőszövetek
Mi okozza ezeket a rendellenességeket, továbbra sem ismert. A szakértők azonban azt gyanítják, hogy a genetika és a környezeti tényezőknek való kitettség kombinációja valószínűsíthetően bűnös a szisztémás szklerózis kialakulásában. Az értékelt környezeti expozíció magában foglal bizonyos toxinokat (pl. Polivinil-klorid, benzol és szilícium-dioxid), valamint vírus vagy parazita fertőzését.
A 30 és 50 év közötti nők a szisztémás szklerózis esetek 75% -át teszik ki, de bármely korosztályú férfiak és gyermekek is kialakíthatják. Az állapot általában 25 és 55 év között alakul ki.
Diagnózis
Egyetlen teszt sem szolgál a szkleroderma végleges diagnózisaként. E betegség diagnosztizálására inkább a kórtörténet, a fizikai vizsgálat és a különféle vizsgálatok kombinációját használják.
Történelem és fizikai vizsga
A szkleroderma számos tünete napvilágra kerülhet az orvosával való megbeszélés során. Például a páciens észreveheti az arcának fizikai megjelenésében bekövetkező változást a bőrkeményedés és -feszítés miatt. A kezük szintén duzzadtnak tűnhet, és a bőr alatt fellépő gyulladás okozta viszketéstől a bőrfelszínen fellépő viszketések (bőrszedés bizonyítékai) és varasodás jelentkezhetnek.
Sőt, szisztémás szklerózisban szenvedő betegnél az orvos merev ízületeket, megnagyobbodott ereket észlelhet az arcon és a kezeken (telangiectasias) és kalcium lerakódásokat az ujjakon vagy bizonyos inak mentén.
A Raynaud-jelenség a betegség egyik legkorábbi jele a szisztémás szklerózisban. Ne feledje azonban, hogy a szklerodermán kívül vannak más okok is, amelyeket figyelembe kell venni. A Raynaud-jelenség önmagában is létezhet, vagyis nem társul hozzá Bármi az alapbetegség folyamata.
Emésztési problémákról - savas refluxról és nyelési problémákról - is beszámolhatnak, valamint az ujjak és néha a lábujjak színváltozásai (piros, kék és fehér), különösen hidegnek kitéve (Raynaud-jelenség).
Végül, ha orvosa a szkleroderma lehetséges diagnózisára gyanakszik, akkor a kötőszöveti betegségek diagnosztizálására és kezelésére szakosodott reumatológusnak hívják.
Vérvétel
Különböző vérvizsgálatok támogathatják a scleroderma diagnózisát.
A szklerodermában szenvedők túlnyomó többsége pozitív antinukleáris antitestre (ANA). Ezenkívül az anti-topoizomeráz I (anti-Scl-70) antitest diffúz bőr szisztémás szklerózissal társul; az anticentromer antitest (ACA) korlátozott bőr szisztémás szklerózissal társul.
Mivel a szkleroderma befolyásolhatja a veseműködését, orvosa vizeletvizsgálatokat és vérvizsgálatot is rendelhet, az úgynevezett alapvető metabolikus panel (BMP.
Képalkotás és egyéb vizsgálatok
Képalkotási és egyéb teszteket használnak a belső szervek sclerodermában való részvételének értékelésére:
Példák ezekre a tesztekre:
- Bőrbiopszia
- Mellkas röntgen
- Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat
- Tüdőfunkciós tesztek (PFT)
- Nyelőcső manometria és / vagy felső endoszkópia
- Echokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
Kezelés
A szklerodermára nincs gyógymód. Más szóval, nincs olyan gyógyszer, amely megakadályozhatja vagy megfordíthatja a bőr keményedését és megvastagodását. Az öngondoskodási stratégiák és gyógyszerek kombinációjával azonban a szkleroderma számos tünete kezelhető, és megelőzhetők bizonyos szövődmények.
Íme néhány példa arra, hogyan kezelik a különféle tüneteket / szövődményeket a szklerodermában.
Raynaud jelensége
A tünetek kezelése szempontjából fontos, hogy az egész testet meleg állapotban tartsa (nemcsak a kezét és a lábát) kalap és több réteg viselése.
Gyógyszerek, például kalciumcsatorna-blokkolók vagy 5-ös típusú foszfodiészteráz (PDE-5) inhibitorok is alkalmazhatók.
Emésztési problémák
Az életmód és az étrend megváltoztatása mellett a savas reflux szabályozására szolgáló gyógyszerek, például a Pronosec (omeprazol) protonpumpa-gátló, hasznosak lehetnek.
A scleroderma okozta nyelési problémák esetén a Reglan (metoklopramid) gyógyszer adhat némi enyhülést.
Milyen mellékhatásai vannak a Proton PUMP inhibitoroknak?Vesebetegség
Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitornak nevezett gyógyszert a szklerodermával kapcsolatos veseproblémák kezelésére használják.
Tüdő betegség
A Cytoxan (ciklofoszfamid) vagy a CellCept (mikofenolát-mofetil) gyógyszereket az interstitialis tüdőbetegség kezelésére használják, amely a scleroderma két tüdőszövődményének egyike.
Tüneti tüdőartériás magas vérnyomásban (a scleroderma második tüdő szövődménye) szenvedő betegek számára különféle gyógyszerek adhatók, beleértve:
- Endotelin receptor antagonisták: pl. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) vagy Ventavis (iloprost)
- Prosztanoidok és prosztaciklin analógok: pl. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) vagy Ventavis (iloprost)
Izom- és ízületi problémák
A scleroderma okozta izom- és ízületi fájdalmak fizikai és foglalkozási terápia és gyógyszerek kombinációjával kezelhetők, mint például egy nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer (NSAID).
Megbirkózni
A fizikai tünetek legyengítésén túl a szklerodermában szenvedők általában alvás- és intimitási problémákról, valamint érzelmi problémákról, például depresszióról és testképzavarról számolnak be.
Társadalmi kihívások is vannak; a lakosság többségének nagyon kevés (ha van ilyen) ismerete a szklerodermáról. Ez az ismeretek hiánya megbélyegzéshez és / vagy ezzel kapcsolatos elszigeteltséghez vezethet.
A pénzügyi aggodalmak, beleértve a meredek orvosi számlákat és a korlátozott foglalkoztatási lehetőségeket, további kihívások, amelyekkel sok szkleroderma szenved.
Talán magától értetődik, hogy egy krónikus, összetett betegséggel, például a szklerodermával való együttélés hatásos élmény. Támogatással és napról-napra megközelítéssel javíthatja életminőségét és enyhítheti ezeket a stresszeket.
Támogatás céljából a Scleroderma Alapítvány elérhetőségeket biztosít az Egyesült Államokban élő egyének és csoportok számára, akikkel beszélgethet vagy találkozhat. Mások megismerése, akik átélik ugyanazokat a küzdelmeit, rendkívül megnyugtató és hasznos lehet.
Szintén ésszerű együtt dolgozni egy terapeutával, konkrétan olyan valakivel, akinek van tapasztalata krónikus betegségben szenvedők megsegítésében.
Végül, a mindennapi működés és a közérzet optimalizálása érdekében fontos az egészséges életmód szokásainak elfogadása.
Néhány példa ezekre a szokásokra:
- Kiegyensúlyozott, tápláló ételek fogyasztása
- A stressz megfelelő kezelése (fontolóra veheti az elme-test terápiák, például az éberségi meditáció beépítését a napi rutinba)
- Kerülje a dohányzást
Egy szó Verywellből
Ha Önnek vagy szeretteinek szkleroderma van, mindenképpen kérjen segítséget egy olyan szakembercsoporttól, amelynek tapasztalata van ennek a nem mindennapi állapotnak és annak különböző megnyilvánulásainak kezelésében. Míg a szkleroderma olyan betegség, amely egyedülálló kihívásokat jelent, vannak terápiák és stratégiák, amelyek segítenek kezelni és jól élni.