Tartalom
A scleredema egy viszonylag ritka bőrbetegség, amelyben a bőr megvastagodik és megkeményedik, néha vörös elszíneződéssel. A scleredema oka nem ismert. Gyakran társul a cukorbetegséghez, és a cukorbetegek körében a férfiak sokkal gyakrabban érintettek, mint a nők (10: 1).Scleredema előfordulhat vírusos betegség vagy streptococcus torokfertőzés után, és ezekben az esetekben a nőstényeket kétszer olyan gyakran érintik, mint a hímeket. Annak ellenére, hogy néha scleredema adultorum-nak hívják, a rendellenesség minden életkorú és minden etnikai háttérrel rendelkező egyénnél jelentkezik.
Tünetek
Ha scleredema jelentkezik, az érintett bőrfelület megvastagodik és megkeményedik. Lehet, hogy vörös vagy sötét színű lesz, és érdesnek tűnhet, mint egy narancs (úgynevezett peau d’orange) bőre. A legtöbb esetben a scleredema az arcon, a nyakon vagy a hát felső részén kezdődik. Lehet, hogy átterjed a karokra vagy a mellkasra, de a kezeket és a lábakat általában nem érinti. Egyéb tünetek jelentkezhetnek az érintett területtől függően:
- Arc: A szem vagy a száj kinyitásának nehézségei
- Bőr az ízületek felett: Korlátozott mozgás
- Nyelv: Beszélési vagy rágási nehézség
Egyes egyéneknél a scleredema nemcsak a bőrt, hanem más testrészeket is érinti, például a szívet, a májat, a lépet, az izmokat vagy a torkot.
Diagnózis
A scleredemát általában a bőr megjelenése és az egyén kórtörténete alapján gyanítják (például cukorbetegség vagy közelmúltbeli fertőzés). Bőrmintát (biopszia) veszünk és mikroszkóp alatt vizsgálunk a diagnózis megerősítése érdekében.
Más tesztek is elvégezhetők, például toroktenyészet streptococcus torokfertőzés keresésére és vércukorszint a cukorbetegség tesztelésére. Néha elvégeznek egy másik speciális vérvizsgálatot, hogy ellenőrizzék a vérbetegséget, például a mielóma multiplexet, amely a scleredema kezdete után jelentkezhet.
Kezelés
Számos különböző típusú gyógyszert kipróbáltak a scleredema kezelésére, de egyetlen gyógyszer sem bizonyult a legjobbnak. Az egyének számára előnyös lehet a kortikoszteroidok, a ciklosporin, a metotrexát, az UVA1 fototerápia vagy az A ultraibolya fényt sugárzó psoralen. Ha fertőzés van jelen, antibiotikumokra lehet szükség. Ha cukorbetegség van jelen, diétával, testmozgással és gyógyszerekkel kell ellenőrizni. A fizikoterápia segíthet, ha a testrészek mozgása korlátozott.
Azoknál az egyéneknél, akiknél a fertőzés után scleredema alakul ki, általában rövidebb a betegség lefolyása, a tünetek 6 hónap és 2 év alatt megszűnnek. A cukorbetegeknél, akiknél scleredema alakul ki, hosszabb ideig, gyakran sok éven át jelentkeznek a tünetek.