Mi a szarkoidózis?

Tartalom

• Szarkoidózis tünetei
• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés

A szarkoidózis egy gyulladásos betegség, amely sejtcsomókat (granulómákat) termel a test különböző szerveiben és szöveteiben, leggyakrabban a tüdőben. Noha a pontos ok nem ismert, a kutatók azt gyanítják, hogy a szarkoidózis akkor alakul ki, amikor egy genetikailag fogékony személy immunrendszere reagál valamire a környezetben. Sok szarkoidózisban szenvedő embernek nincsenek tünetei, így a betegség felfedezhető egy másik orvosi értékelése során. aggodalomra ad okot.

Szarkoidózis tünetei

Az a tény, hogy nem mindenki szenved szarkoidózisban tüneteket, meglehetősen egyedi betegséggé teszi. Ha tünetek vannak, általában alkotmányosak vagy a tüdőhöz kapcsolódnak.

A szarkoidózis alkotmányos tünetei lehetnek:

• Láz
• Fáradtság
• Fogyás
• Rossz közérzet

A szarkoidózis tüdővel kapcsolatos tünetei lehetnek:

• Légszomj
• Száraz köhögés
• Zihálás
• Mellkasi kényelmetlenség

A szarkoidózis számos más szervet és szövetet érinthet, beleértve az izmokat, az ízületeket, a szemeket, a bőrt, az idegeket, a nyirokcsomókat, a májat és a lépet.

Néhány lehetséges tünet / jel a következők:

• Izom és ízület: Izomgyengeség / fájdalom és ízületi fájdalom / duzzanat
• Szem: Száraz, viszkető és / vagy égő szem, homályos látás vagy fényérzékenység
• Bőr: Új kiütések, például erythema nodosum (vörös, gyengéd csomók a sípcsonton) vagy lupus pernio (bőrfekélyek az orron vagy az orrán belül, az arcon, a fülön, a szemhéjon vagy az ujjakon)
• Idegek: Arcgyengeség vagy bénulás, valamint zsibbadás és bizsergés
• Nyirokcsomók: Megnagyobbodott nyirokcsomók, különösen a nyakon (nyaki) és a kulcscsont felett (supraclavicularis)
• Máj: Jobb oldali hasi kellemetlen érzés és a májenzimek enyhe emelkedése
• Lép: Bal oldali hasi diszkomfort és vérszegénység vagy egyéb vérellenes rendellenességek
• Központi idegrendszer: Encephalopathia; granulomák; agyhártyagyulladás

A szarkoidózis a szívre is hatással lehet, szívelégtelenséget, rendellenes szívritmust és akár hirtelen halált is okozhat.

A szívszarkoidózis veszélyei

A veseproblémák a szarkoidózissal is előfordulhatnak, és a kalcium szabályozásával kapcsolatos problémákhoz vezethetnek. Ezután a vér magas kalciumszintje (hiperkalcémia) és a vizelet (ún. Hiperkalciuria) okozhatja vesekövek és végül, veseelégtelenség. Számos egyéb vesebetegség, fokozott gyakorisággal, szarkoidózissal fordul elő, beleértve a különféle betegségeket is vesegyulladás.

A szarkoidózisban szenvedők 25 százaléka valamilyen szemmel érintett, többek között uveitis.

Végül a test különböző mirigyeit érintheti a szarkoidózis, mint például az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy és a fültőmirigy.

Okoz

A szarkoidózis oka továbbra sem ismert, bár a szakértők azt gyanítják, hogy mind genetika, mind valamilyen környezeti expozíció valószínűsíthető.

Néhány környezeti forrás, amelyet genetikailag sebezhető személynél a szarkoidózis kialakulásának lehetséges kiváltó okaként értékeltek, különféle vírusok, például a herpeszvírus, valamint a különféle baktériumok, mint pl. Mycobacterium (a tuberkulózist okozó baktérium) és Propionibacterium acnes (a bőrön található baktérium).

Nem fertőző expozíciókat is vizsgáltak, ideértve a szerves port, oldószereket, penészeket / penészeket, növényvédő szereket, berilliumot, alumíniumot, cirkóniumot és fatüzelésű kályhákat. Ezen kitettségek egyike sem kapcsolódott véglegesen egymáshoz, és további vizsgálatokra van szükség.

Diagnózis

A szarkoidózis diagnosztizálása gyakran kihívást jelent, mivel nincs egyetlen vér- vagy képalkotó teszt, amely kivizsgálná a diagnózist.

Ehelyett a szarkoidózis diagnózisa négy fő tényezőn alapszik:

• Részletes kórtörténet és teljes fizikai vizsga
• Képalkotó és egyéb diagnosztikai vizsgálatok
• Az érintett szövet mintája (biopszia)
• Diagnosztikai tanulmányok, amelyek kizárják a szarkoidózist utánzó lehetséges betegségeket

Tekintettel arra, hogy a szarkoidózis nem jelentkezhet tünetekkel, a betegséget néha véletlenül fedezik fel, amikor egy személy valamilyen más okból fizikális vizsgálatot vagy mellkas röntgenfelvételt végez.

Orvostörténet és fizikai vizsga

A kórtörténet során az orvos gyanússá válhat a szarkoidózissal kapcsolatban, ha a beteg fő tünetei tüdővel kapcsolatosak és alkotmányos tünetekkel, például lázzal járnak.

Ezenkívül a beteg életkora és faja adhat nyomot a lehetséges diagnózisra. A szarkoidózis esetek több mint 80% -a 20-50 év közötti felnőttekben fordul elő. Sőt, az afro-amerikaiak körülbelül három-négyszer nagyobb valószínűséggel alakulnak ki szarkoidózisban, mint a fehérek.

Amikor a fizikai vizsgálatról van szó, a szarkoidózis jelei gyakran finomak vagy nem specifikusak, például a tüdőben hallott zihálás.

Ez azt jelenti, hogy egyes esetekben a fizikai vizsga eredményei nyilvánvalóbbak, és ha kombinációban (például erythema nodosum bőrkiütés kitörése, láz és több ízületi fájdalom mellett), a szarkoidózis diagnózisa egyre inkább nyilvánvaló.

Képalkotó és egyéb diagnosztikai tesztek

A szarkoidózis diagnózisának felállításához általában különféle képalkotási és egyéb vizsgálatokat végeznek.

Ezek a tesztek gyakran a következőket tartalmazzák:

• Mellkas röntgen: A szarkoidózisban szenvedő beteg mellkas röntgenfelvételén látható két klasszikus eredmény a nyirokcsomók megnagyobbodása a mellkas mindkét oldalán (bilaterális hilaris lymphadenopathia) és a tüdő (tüdő) infiltrátumok
• Nagy felbontású számítógépes tomográfiai (HRCT) vizsgálat a mellkasban
• Tüdőfunkciós tesztek (PFT)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Különböző vérvizsgálatok: Angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) szint, teljes vérkép (CBC) és átfogó metabolikus panel (CMP), hogy csak néhányat említsünk
• Vizeletvizsgálat és vizelet kalciumszint
• Szemvizsgálat

Biopszia

A biopszia során egy kis szövetmintát távolítanak el a szarkoidózis által érintett szervből. Biopszia végezhető a tüdőn vagy más érintett szerven vagy szöveten, például nyirokcsomón, bőrfelületen vagy megnagyobbodott fültőmirigyön. Néha két különböző szervet biopsziásan segítenek a szarkoidózis diagnosztizálásában.

Miután a szövetmintát eltávolítottuk, mikroszkóp alatt megvizsgáljuk a szarkoidózis - granuloma - jellegzetes megállapítását.

Útmutató a tüdőbiopszia megértéséhez

Differenciáldiagnózisok

Számos más betegség utánozhatja a szarkoidózis tüneteit és jeleit, ezért orvosa értékelni fogja ezeket az alternatív diagnózisokat:

• Fertőzések, például tuberkulózis, hisztoplazmózis vagy emberi immunhiányos vírus
• Rák, mint a lymphoma
• Kábítószer okozta túlérzékenység
• Idegentest granulomatosis
• Túlérzékenységi tüdőgyulladás
• Pneumokoniózis (pl. Alumínium vagy berillium)
• Vasculitis, például Churg-Strauss-szindróma vagy granangiomózis polyangiitissel (formálisan Wegener granulomatosisnak hívják)

Kezelés

A szarkoidózis kezelésére általában csak akkor van szükség, ha a tünetek zavaróak, vagy ha a betegség előrehalad vagy bizonyos szerveket érint. Sokak számára, akik szarkoidózisban szenvednek, a granulomák idővel önmagában megszűnnek, vagy a betegség nem súlyosbodik.

Mások számára azonban a kezelés azért indokolt, mert a tünetek rontják a mindennapi működést, betegségük az idő múlásával tovább súlyosbodik, és / vagy bizonyos szervek érintettek (pl. Szem, szív vagy vese).

Kortikoszteroidok

A szarkoidózis kezelésének fő alappillére egy kortikoszteroid - leggyakrabban prednizon.

Míg egy hatékony gyulladáscsökkentő gyógyszer, a prednizon terápia hátránya a lehetséges mellékhatásai, beleértve a súlygyarapodást, az oszteoporózist, a diabetes mellitust, a magas vérnyomást, a gyomorhurutot, a myopathiát és a fertőzéseket.

Egyéb gyógyszerek

Ha egy személy nem szedhet kortikoszteroidot, és / vagy tünetei önmagában kortikoszteroiddal nem javulnak kellőképpen, más gyógyszerek - például az alábbi gyógyszerek egyike - ajánlhatók:

• Rheumatrex (metotrexát)
• Imuran (azatioprin)
• Arava (leflunomid)
• Plaquenil (hidroxi-klórokin)
• Remicade (infliximab)
• Humira (adalimumab)

Egy szó Verywellből

A szarkoidózis nem fekete-fehér betegség. Inkább egyedülállóan érinti az embereket, ami viszont befolyásolja az ember egyéni kezelési tervét és prognózisát. Ha Önnek vagy egy kedvesének szarkoidózisa van, feltétlenül keressen fel szakembereket (pl. Reumatológust, tüdőgyógyászt), akik rendelkeznek tapasztalattal az ilyen gyulladásos állapotban szenvedő betegekkel való együttműködésben.