Tartalom
A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) olyan súlyos betegség, amelyben a John Cunningham (JC) vírus az agy több területét megfertőzi, károsítja azt, mivel a fertőzés gyorsan súlyosbodik, és tartós következményeket okoz - nem ritkán - a halált. Míg a PML nagyon ritka, a sclerosis multiplex (SM) kezelésére alkalmazott egyes betegségmódosító terápiák (DMT) növelhetik annak kialakulásának kockázatát. Más emberek azonban veszélyeztetettek - nemcsak az SM-ben szenvedők.A PML hatása gyorsan előrehaladhat, de általában szubakut (lassú, de állandó) haladás. Mindazonáltal fontos, hogy vigyázzon az orvosi segítség igénybevételére, ha bármilyen jelét tapasztalja ennek a betegségnek. Döntő fontosságú, hogy tapasztalt szakembert kérjen felmérésre, mivel ez nagyon ritka betegség, nagyon összetett esetekben.
Tünetek
A PML tünetei változatosak, mivel a fertőző encephalitis az agy bármely régióját érintheti. Ezek a következőket tartalmazhatják:
- Általános gyengeség
- Izomgyengeség a test egyik vagy mindkét oldalán
- Zavartság és / vagy memóriavesztés
- Személyiségi vagy viselkedési változások
- Beszélési nehézség
- A koordináció zavara, például esetlenség vagy járási nehézségek
- Vizuális problémák, például homályos látás vagy látásvesztés
Annak ellenére, hogy a PML fertőzés, általában nem okoz lázat.
Bonyodalmak
Az állapot gyorsan romlik, és számos súlyos szövődményt okoz, ha nem kezelik, beleértve:
- Rohamok
- Delírium (megváltozott, szabálytalan viselkedés)
- Eszméletvesztés
- Kóma
A PML túlélési aránya körülbelül 70 százalék. A korai diagnózis a legjobb esélyt kínálja a jó eredmény elérésére, ha ez a betegség kialakul.
Okoz
A PML-t a JC vírus - egy gyakori vírus - aktiválása okozza, amelynek a legtöbb ember gyermekkorban vagy serdülőkorban van kitéve. A JC vírus enyhe fertőzést vagy egyáltalán nem okozhat tüneteket. A kezdeti expozíció után az immunrendszere általában kordában tartja, hogy ez ne betegíthesse meg.
Ha azonban az immunrendszere legyengült - például az immunszuppresszív gyógyszerek használata miatt, a vírus újra aktiválódhat, és agyi fertőzést okozhat.
Az SM-hez alkalmazott DMT-ket (más néven DMD-ket vagy betegségmódosító gyógyszereket) rendszeresen szedik az SM súlyosbodásának (visszaesésének) megelőzésére. A Tysabri (natalizumab) a legnagyobb PML-kockázattal járó DMT. Egyéb immunszuppresszív MS-gyógyszerek, köztük a Gilenya (fingolimod), a Tecfidera (dimetil-fumarát), a Lemtrada (alemtuzumab) és az Ocrevus (okrelizumab) szintén növelhetik a kockázatot.
Az olyan interferonok, mint az Avonex (interferon béta-1a) és a Betaseron (interferon béta-1b), nem növelik a PML kockázatát. És az SM súlyosbodásakor alkalmazott kortikoszteroidok szintén nem társulnak a PML-hez.
Más emberek (nemcsak SM betegek) kapnak PML-t. Fontos egyéb csoportok közé tartoznak az AIDS-ben szenvedők, a szervátültetésben részesültek és más, biológiai receptre szoruló betegségek.
Diagnózis
A PML tünetei gyakran hasonlóak az SM visszaeséséhez. Bár ez kihívást jelenthet a PML azonosításában, tapasztalatának bizonyos jellemzői segíthetnek az orvosnak a hívásban.
Például, ha érzékszervi elváltozásai vannak az egyik karban vagy lábban, vagy ha izomgörcsöt tapasztal a kézben minden egyéb tünet nélkül, akkor nagyobb eséllyel fordul elő SM visszaesése, mint PML diagnosztizálása.
Ha új tünetei vannak, vagy a viselkedésében jelentős változások vannak, amelyeket még nem tapasztalt, ez valószínűleg a PML, mint az MS visszaesése.
Ezek azonban egyszerűen nyomok, nem pedig kemény szabályok.
Diagnosztikai tesztek a PML azonosítására az MS-benKépalkotás és eljárások
Az MS és a PML egyaránt okoz elváltozásokat az agyban, és a PML elváltozásai általában másképp néznek ki, mint az MS elváltozásai egy mágneses rezonancia képalkotó (MRI) vizsgálat során. Leírhatók atipikusnak, diffúznak vagy foltosnak.
Az ágyéki lyukasztás (gerinccsapolás) kimutathatja a JC vírus jelenlétét a cerebrospinalis folyadékban (CSF), bár a JC vírus hiánya a CSF-ben nem zárja ki annak lehetőségét, hogy PML-e lehet.
Bizonyos esetekben agyi biopsziát végeznek, hogy megvizsgálják az agy rendellenességeinek területét. Ez segíthet megkülönböztetni az agydaganatot vagy az agyvelőgyulladást, különösen akkor, ha állapota a kezelés ellenére tovább romlik.
Kezelés
A PML kezelése több lépést tartalmaz, amelyek közül a legfontosabb a DMT leállítása. Ez a folyamat általában meglehetősen hirtelen zajlik, és bár szükséges, fontos tudni, hogy a DMT hirtelen abbahagyása saját következményekkel járhat.
Az alábbiakban figyelembe vehető további lehetőségek feltárása során tudja, hogy a PML a legjobb kezelés mellett is végzetes lehet. A túlélők nagy valószínűséggel hosszú távú következményeket tapasztalnak, például személyiségváltozásokat, rohamokat és neurológiai hiányokat. Ezeknek a problémáknak további terápiája valószínű.
Soha ne hagyja abba az MS kezelését anélkül, hogy orvosa rendben lenne.
Plazmaferezis
Szüksége lehet plazmaferezisre a betegség-módosító terápia eltávolításához a rendszeréből. A plazmaferezis a plazma cseréjének folyamata. A vért eltávolítják a testéből, bizonyos anyagok (például antitestek vagy gyógyszerek) eltávolítására szolgáló gépen keresztül kiszűrik, és visszavezetik a szervezetbe.
A plazmaferezis biztonságos, de kimerítő, és normális, ha lefutottnak érzi magát a folyamat során.
Egy új DMT
Mivel a DMT abbahagyása után MS-je is visszaeshet, ezért néhány héten belül el kell kezdenie egy másikat. A következő DMT kiválasztása összetett folyamat, amely egyensúlyt igényel az SM kezeléséhez elég erős gyógyszer szedése között, elkerülve a PML kockázatát.
Vírusellenes gyógyszeres kezelés
Ha a PML elterjedt az egész agyban, vagy ha úgy tűnik, hogy nem oldódik meg gyorsan, akkor szükség lehet a vírusfertőzés kezelésére. A vírusellenes gyógyszert, a maravirokot, amelyet tipikusan HIV-betegeknél alkalmaznak, a fertőző JC-vírusos encephalitis kezelésének is tekintették, azonban vegye figyelembe, hogy a maravirok jelenleg csak kísérleti gyógyszer.
Immunszuppresszív gyógyszeres kezelés
Szükség lehet gyógyszeres kezelésre is a PML immunrekonstrukciós gyulladásos szindróma (IRIS) nevű szövődmény megelőzésére. Ez akkor fordulhat elő, amikor a DMD-t hirtelen visszavonják, és immunrendszere hirtelen megnöveli működését, miután elnyomta.
Szükség lehet immunszuppresszív gyógyszerekkel, például kortikoszteroiddal történő kezelésre, hogy megakadályozzuk a JC vírus káros immunválaszát.
A PML kezelése meglehetősen bonyolult, és megfelelő egyensúlyt igényel a fertőzés kezelése, az SM visszaesésének megakadályozása és a visszapattanó immunhatás meghiúsítása között.
Megelőzés
A PML megelőzése néhány stratégián alapul. A Tysabri-kezelést megelőzően a vér JC-vírus antitestjeinek előzetes tesztelése ajánlott, és a PML kockázatával járó egyéb DMT-vel való kezelés előtt is végezhet antitest tesztet.
A JC-vírus antitestek jelenléte megint nem jelenti azt, hogy PML alakul ki, de megerősíti, hogy a vírus a szervezetben van.
Ne feledje, hogy a lakosság körülbelül 80 százaléka rendelkezik JC-vírus antitestekkel, ezért várhatóan pozitív a teszt.
Egyéb megelőző intézkedések közé tartozik a PML-hez kapcsolódó DMT-k elkerülése, ha korábban immunszuppresszív gyógyszereket szedett. Szakértők azt javasolják, hogy a PML-hez kapcsolódó DMT-k kevesebb, mint kilenc hónapig történő szedése biztonságos lehet, és azt javasolják, hogy hosszabb ideig ne szedjék a PML-kockázattal járó gyógyszereket.
Egy szó Verywellből
Számos terápia létezik az SM számára, és mindenképpen beszélje meg orvosával az MS-kezelés kockázatát és előnyeit. Ha Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus vagy Lemtrada gyógyszereket szed, és bármilyen új vagy súlyosbodó tünetet észlel, azonnal forduljon orvosához. Bár tünetei nem mindig utalnak a PML-re, ennek az ritka agyfertőzésnek az életveszélyes jellege miatt azonnali orvosi értékelésre van szükség.
Ezenkívül, ha bármilyen PML tünetet tapasztal (még akkor is, ha nincs MS), mindenképpen kérjen szakorvost, mivel a PML nagyon összetett betegség. Mint minden esetben, a korai beavatkozás is kulcsfontosságú.