Tartalom
A Perthes-betegség a csípőízület olyan állapota, amely gyermekkorban kezdődik, és csípőfájdalomhoz, valamint a csípőízület hosszú távú károsodásához vezethet. A Perthes-betegség oka számos elmélet tárgyát képezte, de egyértelmű forrást nem sikerült azonosítani. Sok gyermekkorában Perthes-betegségben szenvedő embernél korai csípőízületi gyulladás alakul ki, felnőttkorban gyakran csípőprotézist igényel. A kezelést legjobban az életkor állapíthatja meg, amelyben az állapotot diagnosztizálják.Ezt a rendesen Legg-Calvé-Perthes-kórnak (LCPD) nevezik, ezt az állapotot azokról az orvosokról nevezték el, akik először az 1900-as évek elején írták le a betegséget, de az állapot még mindig hiányosan megértett.
A kezelés továbbra is ellentmondásos, néha műtétet igényel a gyermekkorban, máskor nem sebészeti kezelésekkel kezelik. A fiatalabb gyermekek gyakran nem műtéti kezeléssel járnak a legjobban, míg a későbbi korban diagnosztizált gyermekek jobban járhatnak műtéti beavatkozással. Kutatások folynak a Perthes-kór okainak, prognosztikai tényezőinek és ideális kezelésének meghatározására.
Tünetek
A Perthes-betegség általában 5 és 8 év közötti gyermekeknél fordul elő. Szélesebb korosztályokban fordulhat elő, de leggyakrabban azokban a gyermekkori években jelentkezik. A betegség sokkal gyakoribb a fiúknál, férfiak és nők aránya körülbelül 5: 1. Sok Perthes-kórral diagnosztizált gyermek csontvázban éretlen, mint más korú gyermekeké; gyakran idősebb koruknál fiatalabbnak tűnnek.
A legtöbb ilyen betegségben szenvedő gyermeknél enyhe kellemetlen érzés jelentkezik a csípőben vagy egy sántítás, amely felhívja ezt az állapotot orvosára. A Perthes-betegség leggyakoribb jelei a következők:
- Enyhe kellemetlenség a csípőízületben
- Sántítás járás közben
- Csökkent csípő mozgástartománya
Ezen tünetek mellett izomgyengeség alakulhat ki a végtagokban és a betegség előrehaladottabb eseteiben. Az egyik speciális teszt, amelyet orvosa keres, az úgynevezett "Trendelenburg-jel". Az érintett lábon állva a medence rendellenes billenése a csípő elrabló izmainak gyengeségét jelzi. Ezt a Trendelenburg-jelet gyakran látják Perthes-betegségben szenvedő gyermekeknél.
A Perthes-betegségben szenvedő gyermekeknek problémája van a labda-hüvely csípőízület csontjával és porcával. Idővel romlik és deformálódik a combcsont feje, az ízület golyója. Más állapotok a combfej romlását és deformációját is okozhatják, és ezeket a körülményeket figyelembe kell venni a lehetséges diagnózisok mellett a Perthes-kór esetében is. Néhány egyéb betegség, amely utánozhatja a betegség jeleit, a sarlósejtes betegség és a kortikoszteroid kezelés.
Okoz
A Perthes-betegség oka nem jól ismert, és számos tanulmány végzett ennek az állapotnak a kivizsgálására. Felmerülnek olyan genetikai mutációk és véralvadási rendellenességek, amelyek hozzájárulhatnak a Perthes-betegség kialakulásához. Az ok azonban továbbra sem ismert.
Mit lehet tudni
A Perthes-betegségben szenvedő gyermekeknél a combfej vérellátása megszakad, ami a csípőízület ezen részének csontjának és porcának romlását okozza. Lényegében, mivel a vérellátás megváltozik, a csontsejtek felbomlanak, ami a csípőízület romlásához vezet. Az állapot súlyossága a combfej vérellátásának károsodásának mértékétől függ. Súlyosabb esetekben a combcsont nagyobb része érintett, ami a csípőízület kiterjedtebb károsodásához vezet.
Diagnózis
A Perthes-kór diagnózisa a fent leírt klinikai eredményeken, valamint képalkotó vizsgálatokon alapul, amelyek a combcsont fejének károsodásának mértékét értékelik. Nincs olyan vérvizsgálat, amely diagnosztizálná a Perthes-betegséget. Ennek az állapotnak a diagnosztizálását a combfej csontjának romlásának egyéb lehetséges okainak kiküszöbölése után végezzük.
A röntgensugarakat általában a csípőízület csontjának károsodásának mértékének felmérésére kapják. Ezeket a röntgensugarakat használják a Perthes-kór terjedelmének osztályozására. Míg a Perthes-betegség osztályozása már régóta létezik, ennek a besorolásnak a kezelése és a prognózis felkínálása haszna vitatható.
Ezenkívül az MRI-t gyakrabban használják a Perthes-kórban szenvedő gyermekek értékelésére. Ismételten nem teljesen egyértelmű ezeknek a teszteknek a kezelési döntések meghozatalában való hasznossága. Míg a teszteket gyakran végzik, korlátozott bizonyítékok állnak rendelkezésre arról, hogy ezek a tesztek mennyi információt nyújtanak a legjobb kezelésekről és a prognózisról.
Mit keresnek az orvosok az osteoarthritis röntgensugarakról?Kezelés
Általában három lehetőség van a Perthes-betegségben szenvedő gyermekek kezelésére. Az első lehetőség az, hogy fizikoterápiával kezelik a csípőt körülvevő izmok mozgáskorlátozásait és gyengeségét. A második lehetőség egy merevítő használata a csípőízület mozgásképtelenné tételéhez. A harmadik lehetőség egy sebészeti beavatkozás a csont csípőízület körüli átrendezésére, hogy megpróbálja eltávolítani a combfej érintett részének nyomását. Nincsenek olyan gyógyszerek, injekciók vagy egyéb farmakológiai beavatkozások, amelyekről kimutatták, hogy segítenek ebben az állapotban. Végül a kezelés célja az, hogy megpróbálja minimalizálni a csípőízület hosszú távú károsodását, miközben az állapot spontán megszűnik.
A Perthes-betegség kezelését legjobban a tünetek megjelenésének kora vezérli. Úgy tűnik, hogy a 6 évesnél fiatalabb gyermekek nem a műtéti kezelésekkel járnak a legjobban. 6–8 éves kor között hasonló eredményeket értek el mind a műtéti, mind a nem műtéti kezelésekkel. A műtét eredményei akkor tűnnek a legjobbnak, ha nem sokkal hosszabb idő elteltével röviddel a diagnózis után hajtják végre őket. A 8 évesnél idősebb gyermekek általában jobb eredményeket érnek el műtéti beavatkozással.
A műtét legjobb időzítésének meghatározása és mely gyermekek számára válik a legtöbb haszon a műtéti beavatkozásból, folyamatos kutatás tárgyát képezik. Még a műtéti beavatkozás mellett is, a Perthes-betegségben szenvedő gyermekeknél gyakran maradandó károsodás jelentkezik a csípőízületben. Ez általában jól tolerálható a tizenéves és a fiatal felnőtt korban. Azok a fiatal felnőttek, akiknek gyermekkorukban Perthes volt, csípőproblémák nélkül folytatják az összes normális tevékenységet. Ahogy ezek az egyének öregszenek, a legtöbb esetben 50-es éveiben alakul ki ízületi gyulladás, amely gyakran csípőprotézis műtétet igényel.
Egy szó Verywellből
A Perthes-kórt több mint 100 évvel ezelőtt írták le, de kissé orvosi rejtély. A Perthes-betegség oka nem világos, és az ideális kezelés továbbra is ellentmondásos. Általában a fiatalabb gyermekek nem műtéti beavatkozással járnak legjobban, míg az idősebb gyermekeknél a műtét lehet a legjobb megoldás. Ideális kezelés mellett is a Perthes-betegségben szenvedő gyermekeknél később felnőttkorban a csípőízület ízületi gyulladása alakul ki. Ezeknek az embereknek gyakran szükséges egy csípőprotézis műtét.
Gyógyítható-e az ízületi gyulladás?