Tartalom
A perikardiális mesothelioma egy olyan rák, amely a szívet körülvevő membránokban (mesothelium) kezdődik (a szívburok). Ez egy nagyon ritka daganat, amelynek nem specifikus tünetei vannak (például mellkasi fájdalom), és könnyen összetéveszthető más okokkal. A diagnózis szintén kihívást jelent, és gyakran szükséges a képalkotás, az echokardiogram és a biopszia kombinációja.Az azbeszt-expozícióval szorosan összefüggő pleurális mesotheliomától eltérően a perikardiális mesothelioma okai bizonytalanok. A kezelési lehetőségek magukban foglalhatják a nem elterjedt rákos műtétet, kemoterápiát vagy klinikai vizsgálatokat.
Alapok
A mesothelioma olyan tumor, amely a mesothelium nevű szövetekben keletkezik, és a test négy elsődleges régiójában fordulhat elő:
- A pleurális mesothelioma a tüdő nyálkahártyájának (a mellhártya) daganata, és e rákok 65-70% -át teszi ki.
- A peritonealis mesothelioma a hasüreget (a hashártyát) borító membránok rákja, és a mesotheliomák 30% -át teszi ki.
- A herék mesothelioma a herék (tunica vaginalis) bélésének rákja, és a mesotheliomák kevesebb mint 1% -át teszi ki.
- A pericardialis mesothelioma a mesotheliomák 1–2% -áért felelős.
Míg a perikardiális mesothelioma bizonyos szempontból hasonló a mesothelioma más formáihoz, úgy tűnik, hogy fontos különbségek is vannak. A diagnózis medián életkora 55 év, bár a rák bármely életkorban megtalálható.
A szakirodalomban 19 és 28 év közötti fiatalok eseteit találjuk. A rák gyakrabban fordul elő férfiaknál, de a nők az esetek nagyobb hányadát képviselik, mint a pleurális mesothelioma esetében.
A mesothelioma áttekintéseA perikardiális mesothelioma tünetei
A pericardialis mesothelioma jelei általában nem specifikusak, leggyakrabban mellkasi fájdalom és légszomj.
Egyéb tünetek lehetnek a lábak duzzanata (ödéma), szívdobogás, akaratlan fogyás és fáradtság.
A tüneteket könnyebben meg lehet érteni, ha ábrázoljuk, mi történik a szívben. Amint a daganat növekszik a szív nyálkahártyájában, korlátozza a szív teljes képességét és normális összehúzódását (összehúzódó szívburokgyulladás).
Maga a daganat jelenléte fájdalomhoz vezethet (különösen mellkasi fájdalom mély lélegzéssel), a szív mozgásának korlátozása pedig szívelégtelenség tüneteihez, például légszomjhoz és lábduzzadáshoz vezethet.
Bonyodalmak
A perikardiális mesothelioma másodlagos szövődményekhez vezethet, és ezek a szövődmények néha a betegség első tünetei. Ezek a következők lehetnek:
- Rendellenes szívritmus
- Szív tamponálás
- Hirtelen halál (általában aritmia miatt): A hirtelen halál kockázata nem ritka szövődmény, és a perikardiális mesotheliomák nagyjából 70% -át csak boncoláskor diagnosztizálják.
Okoz
Míg a pleura és a peritonealis mesotheliomák szorosan összefüggenek az azbeszttel való érintkezéssel, a kapcsolat igen gyengébb pericardialis mesotheliomával. Bár egyes összefüggéseket észleltek, ezeknek a daganatoknak az oka általában nem ismert. Ez különösen igaz, ha a daganatok fiataloknál kezdődnek. Úgy tűnik, hogy a betegség nem kapcsolódik a dohányzáshoz.
Azbesztnek való kitettség
Bár gyakran azbeszt-kitettségnek tulajdonítják, a legújabb vizsgálatok eredményei megkérdőjelezik mind a perikardiális, mind a paratestularis mesotheliomák és az azbeszt kapcsolatát, legalábbis az Egyesült Államokban.
Egy 2017-es tanulmány szerint jelentős számú pericardialis mesothelioma fordul elő olyan embereknél, akiknek volt nem ismert azbeszt-kitettség. Ezenkívül a nagy azbeszt-kitettséggel rendelkező emberek nagy csoportjainak értékelése során nem jelentettek pericardialis mesothelioma eseteket.
A pleurális mesotheliomától eltérően a pericardialis mesothelioma előfordulása nem felel meg az azbeszt időbeli használatának tendenciáinak, és a betegség elsősorban nem a férfiaknál jelentkezik.
Egy másik 2016-os tanulmány a perikardiális mesotheliomában szenvedő embereket vizsgálta különböző populációkban, és összehasonlította őket olyan emberekkel, akiknél pleurális mesotheliomát diagnosztizáltak. Az a feltételezés volt, hogy ha az azbeszt szerepet játszik a perikardiális mesothelioma okozásában, mint a pleurális mesothelioma esetében, mindkét betegség előfordulási gyakoriságát meg kell növelni azokban a régiókban, ahol az azbeszt expozíció nagyobb. Ellentétben a pleurális mesothelioma magasabb arányával (kétszer olyan magas) olyan régiókban, mint San Francisco és Seattle, azonban a pericardialis mesothelioma előfordulása nem nőtt ezeken a területeken.
Ezektől az amerikai tanulmányoktól eltérően egy olasz tanulmány azonban jelentős összefüggést talált az azbeszt-kitettség és a pericardialis mesothelioma között. A Lombardia régióban diagnosztizált, interjúra rendelkezésre álló emberek közül hétből öt tapasztalta azbeszt munkahelyi kitettségét.
Orvosi sugárzás
A mellkas orvosi sugárzása limfóma vagy mellrák esetén általában összefüggésben áll a mesotheliomával, de csak néhány olyan jelentés jelent meg, amely összefüggést sugall a perikardiális mesotheliomával.
Amikor a mesothelioma sugárterápia után jelentkezik, általában 15 és 25 év közötti késleltetési periódus van.
Genetika
A rák genetikáját vizsgáló kutatások fiatalok, különösen a mesothelioma tekintetében. Ennek ellenére egyes kromoszóma-rendellenességekkel összefüggéseket észleltek, és vannak bizonyítékok arra vonatkozóan, hogy a betegség legalább néhány esetben összefüggésbe hozható örökletes BRCA1-mutációkkal.
A mesothelioma okai és kockázati tényezőiDiagnózis
A pericardialis mesothelioma diagnosztizálása nagyon nehéz lehet, és nem ritka, hogy a diagnózist "véletlenül" hozzák létre, például amikor a pericardialis effúzió kiürítésére vagy nyílt szívműtét során eljárnak.
A végleges diagnózis felállításához gyakran olyan vizsgálatok kombinációjára van szükség, mint a számítógépes tomográfia (CT), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és az echokardiogram, majd a biopszia.
Képalkotó tanulmányok
A rendszeres mellkasi röntgen gyanút okozhat, de nem túl hasznos a diagnózisban. A mellkasi CT vagy MRI nagyon hasznos lehet mind a szívburok daganatának azonosításában, mind a daganat terjedésének keresésében a közeli struktúrákban. PET-vizsgálat szintén használható tesztként.
Eljárások
Gyakran végeznek echokardiogramot, bár a pontosság önmagában alacsony, kivéve, ha képalkotó vizsgálatokkal kombinálják.
Ha perikardiális effúzió látható (folyadék a szívburok két rétege között), akkor gyakran perikardiocentézist hajtanak végre. A pericardiocentesis olyan vizsgálat, amelynek során egy hosszú, vékony tűt helyeznek a szívburok térbe a folyadék elvezetése érdekében. A folyadék eltávolítható a nagy szívburok-effúzió tüneteinek javítása és / vagy minta megszerzése céljából a rákos sejtek jelenlétének megkeresésére.
Ha a mesothelioma sejtek pozitívak, a pericardiocentesis vezethet a diagnózis felállításához, de a rákos sejtek ezen eljárásoknak csak 25% -ában találhatók rákos embereknél.
Biopszia
A diagnózis megerősítéséhez általában biopsziára van szükség, de kihívást jelenthet a szívburok szíve körüli elhelyezkedése és a fő erek közelében.
A tűbiopsziát általában elvégzik, bár más megközelítésekre is szükség lehet. A perikardioszkópia egy minimálisan invazív eljárás (hasonlóan a hasi laparaszkópiához), amely felhasználható biopsziás minta előállításához.
Még akkor is, ha biopsziás mintát nyernek és mikroszkóp alatt nézik meg, a diagnózis nehézkes lehet, és a diagnózis felállításához speciális vizsgálatokra (immunhisztokémiai antitestvizsgálat) lehet szükség.
Altípusok
Biopsziás mintával is meghatározható a mesothelioma altípusa. A három elsődleges típus a következőket tartalmazza:
- Epithelioid
- Sarcomatoid (a legrosszabb prognózis)
- Vegyes
Biomarkerek és molekuláris tesztelés
Mivel a pericardialis mesothelioma olyan ritka, a biomarkerekről és a molekuláris tesztekről kevesebb tudomás áll rendelkezésre, mint sok más típusú rák esetében, de vannak bizonyos előrelépések. Jelenleg ezeket a teszteket fel lehet használni a kezelés nyomon követésére, de reméljük, hogy a további kutatások a jövőben szűrőeszközhöz vezetnek.
Megkülönböztető diagnózis
Számos olyan állapot fordulhat elő, amely hasonlít a szívburok mesotheliomájára a tünetek vagy a diagnosztikai vizsgálatok eredményei tekintetében. Ezek egy része a következőket tartalmazza:
- Szűkítő pericarditis
- A szívburok metasztázisai (például tüdőrákból vagy emlőrákból)
- Szív elégtelenség
- Egyéb perikardiális daganatok
- A pericardium lupus serositise: Több, mint egy pericardialis mesotheliomában szenvedő személyt diagnosztizáltak először (hibásan) lupus serositist.
Kezelés
A szívburok-mesothelioma kezelésének nagy része a pleurális mesothelioma kutatásából származik, és jelenleg nincsenek szokásos terápiák.
Összességében a műtét a választott kezelés, amikor a rák a szívburokhoz lokalizálódik. A pericardialis mesotheliomák lokálisan terjedhetnek, bevonva a szív és a fő erek vezetési rendszerét, valamint távolról a májba vagy a tüdőbe.
Amikor a rák átterjedt, a kemoterápia meghosszabbíthatja a túlélést, és a klinikai vizsgálatokat fontosnak tartják a kezelés szempontjából.
Sebészet
A pericardiectomia vagy a szívburok eltávolítására szolgáló műtét ideális, ha a rákot korán elkapják. Ez azt jelenti, hogy amikor ezeket a rákokat diagnosztizálják, nagyjából 25–45% átterjed a májra vagy a tüdőbe, mások pedig lokálisan a szív közelében terjedhetnek, így a műtét nem lehetséges.
Amikor műtétet végeznek, gyakran fontolóra veszik a kemoterápiával (kemoterápiával végzett műtét utáni kemoterápiát a megmaradt ráksejtek "megtisztítására") és / vagy sugárzással járó kezelést.
Sugárzás
A sugárzás önmagában nem mutat változást a túlélésben, de segíthet a daganat miatti fájdalomkezelésben. Fontos megjegyezni, hogy ilyen rákos megbetegedések esetén a fájdalom kezelésének fontosságát nem lehet túlbecsülni.
Kemoterápia
A Platinol (ciszplatin) és az Alimta (pemetrexed) gyógyszerekkel végzett kemoterápia javította a szívburok mesotheliomában szenvedő betegek túlélési idejét, és legalább egy esetben elhúzódó progresszió nélküli túlélést eredményezett.
Klinikai vizsgálatok
Jelenleg viszonylag kevés jóváhagyott lehetőség van a perikardiális mesothelioma kezelésére, és sok onkológus javasolja a klinikai vizsgálatok megvizsgálását.
Szerencsére számos különféle kezelési mód létezik, amelyeket tanulmányoznak (bár ezek közül több általában mesotheliomára vonatkozik, nem pedig kifejezetten pericardialis mesotheliomára). Néhány példa:
- Immun terápia: Különböző típusú immunterápia létezik. Az ellenőrző pont gátlói azok a gyógyszerek, amelyekre előrehaladott tüdőrák, melanoma és más daganatos megbetegedések esetén néha reagáltak. Az Opdivo (pembrolizumab) vizsgálata folyamatban van. Az onkovírus terápiát (a kanyaró vírus alkalmazásával) szintén tanulmányozzák.
- Angiogenezis gátlók: A rákos megbetegedések kialakulásához új ereket kell létrehozniuk / toborozniuk, ezt a folyamatot angiogenezisnek nevezik. Az Avastin (bevacizumab) gyógyszert kemoterápiával együtt alkalmazták pleurális mesotheliomában, jobb túléléssel.
- Arginin-deprivációs terápia
- Célzott terápia: A nintedanib (a VEGF-receptorokat megcélzó gyógyszer) gyógyszerét tanulmányozzák, a korai vizsgálatokban a progresszió nélküli túlélés némi javulást mutat.
Prognózis
Jelenleg a perikardiális mesothelioma prognózisa továbbra is gyenge. A 103 esetből álló 2019-es jelentés szerint az átlagos medián túlélés (az idő, amely után az emberek 50% -a meghalt, és 50% -a még mindig életben volt) hat hónap volt. A kemoterápiában részesültek esetében a túlélés mediánja 13 hónap volt.
A prognózis jobb azok számára, akiknek a hámsejtje van, nem pedig a mezothelioda altípusa, és azoknak, akiknek olyan daganatai vannak, amelyek nem terjedtek el a szív körüli régióban (mediastinum) vagy távoli szervekben.
Fontos megjegyezni, hogy bár a perikardiális mesothelioma prognózisa gyenge, vannak hosszú távon túlélők. Például egy esettanulmány részletesen bemutat egy 59 éves beteget, aki műtéten és kemoterápián esett át, és három évvel a műtét után életben maradt és tünetek nélkül maradt.
A ma rendelkezésre álló statisztikák nem veszik figyelembe a klinikai vizsgálatok újabb megközelítéseit, és a dolgok a jövőben változhatnak. Fontos megjegyezni azt is, hogy mindenki más.Az emberek nem statisztikák.
Megbirkózni
Bármely rák diagnosztizálása kihívást jelent, de egy olyan rák esetében, amely egyszerre ritka és kevés jóváhagyott kezeléssel rendelkezik, mint például a szívburok mesothelioma, ez szívszorító lehet.
A hamis remény felkeltése nélkül fontos megjegyezni, hogy a rák kezelése és a túlélési arány általában javul, és még a mesothelioma esetén is számos klinikai kísérlet van folyamatban, amelyek újabb és jobb terápiákat keresnek.
Fontos, hogy beszéljen orvosával a klinikai vizsgálatok lehetőségéről. A klinikai vizsgálatok a korábbi megközelítéshez képest változnak. Ezen új gyógyszerek közül sokat kifejezetten a rák növekedésének specifikus útjainak kezelésére tervezték, és mint ilyen, nagyobb valószínűséggel lesz hatása a rákra, mint a múltban vizsgált gyógyszerekre.
Érdemes fontolóra venni egy második véleményt is, lehetőleg az egyik nagyobb rákközpontban, amelynek orvosai a mesothelioma kezelésére szakosodtak.
Szeretetteknek
Olyan rákos megbetegedéseknél, mint a mesothelioma, amelyekhez specifikus expozíció, például azbeszt társult (annak ellenére, hogy a perikardiális mesothelioma esetében ez kevésbé fordul elő), sokan megkérdőjelezik a lehetséges okokat.
Bár ez, és általában az érdekképviselet rendkívül fontos, az okok kiderítésére és a különbségek megváltoztatására tett erőfeszítések valószínűleg nem azok, amelyekre kedvesének szüksége van tőled. Még akkor is, ha arra késztet, hogy kivizsgálja, mi okozhatta rosszul kedvesét, próbáljon egyelőre arra összpontosítani, hogy egyszerűen szeresse őt.
Egy szó Verywellből
A pericardialis mesothelioma nagyon ritka daganat, kevés kezelési lehetőséggel. Ennek ellenére, ahogy számos más, hasonlóan nehezen kezelhető rák esetében is történt előrelépés, remélhetőleg az újabb megközelítések, például az immunterápia jobb lehetőségekhez vezetnek a közeljövőben.
Hogyan válasszunk tüdőrákkezelő központot