Mi a limfóma?

Tartalom

• A limfóma típusai
• A limfóma tünetei
• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés
• Megbirkózni

A limfóma egyfajta rák, amely befolyásolja a nyirokrendszert. A nyirokrendszer az erek nagy hálózata, amely tiszta folyadékot, úgynevezett nyirokot hordoz, amely segít megszabadítani a testet a baktériumoktól, méreganyagoktól és más nem kívánt anyagoktól. A rendszerbe tartoznak a nyirokcsomók, a lép, a csecsemőmirigy, a csontvelő és a fehérvérsejtek egy típusa, amelyet limfocitákként ismerünk. A limfóma befolyásolhatja a nyirokrendszer bármely részét, és súlyos esetekben a rendszeren kívüli szervekre is átterjedhet.

A limfóma típusai

Több mint 70 különböző típusú limfóma van a két nagy kategóriába sorolva:

• Hodgkin-limfóma, amelyet Reed-Sternberg sejteknek nevezett specifikus fehérvérsejtek mutatnak, és általában ritkábbak.
• Non-Hodgkin-limfóma (NHL), amelyet Reed-Sternberg sejtek hiánya jellemez, és általában gyakoribb.

Az NHL az összes limfóma mintegy 90% -át teszi ki, és olyan altípusokat foglal magában, mint a Burkitt-limfóma, a krónikus limfocita leukémia, a diffúz nagy B-sejtes limfóma, a bőr B-sejtes limfóma, a bőr T-sejtes limfóma, a follikuláris limfóma és a Waldenstrom makroglobulinémia.

A lymphoma jelei és tünetei gyakran nem specifikusak, és lehetnek nyirokcsomók duzzanata, láz, éjszakai izzadás és fogyás. Ha gyanú merül fel, a limfóma véglegesen diagnosztizálható egy nyirokcsomó-biopsziával, amely után a betegséget a megfelelő kezelés biztosítása érdekében kategorizálni és stádiumba sorolni.

Az American Cancer Society szerint a limfóma az ötödik leggyakoribb rák az Egyesült Államokban - évente több mint 82 000 új diagnózissal -, és a rákos halálozások kilencedik vezető oka.

A limfóma tünetei

A limfóma sokféle tünetet okozhat, attól függően, hogy a nyirokrendszer melyik része érintett. Gyakran a jelek és tünetek annyira finomak, hogy évekig észrevétlenek maradhatnak.

A leggyakoribb tünet, és néha az egyetlen tünet, a tartósan duzzadt nyirokcsomók, ezt az állapotot krónikus lymphadenopathiának nevezik. A legkönnyebben érezhető nyirokcsomók a nyakon, a hónaljban, a mellkasban és az ágyékban helyezkednek el, bár a testben több száz található. A nyirokcsomók felelősek a felesleges folyadékok és toxinok kiszűréséért a szervezetből.

Amikor a limfociták rákossá válnak, összegyűlnek a nyirokcsomókban, és immunválaszt váltanak ki, ami megduzzad és megkeményedik.

A limfómában szenvedő betegeknél a lymphadenopathia a korai szakaszban általában fájdalommentes lesz. Vizsgálatkor a nyirokcsomók szilárdak, gumiszerűek és mozgathatóak lesznek a környező szövetekben.

A lymphoma egyéb tünetei lehetnek:

• Krónikus fáradtság
• Étvágytalanság
• Tartós köhögés
• Tartós viszketés
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés
• Hányinger és hányás
• Láz és hidegrázás
• Légszomj
• Fogyás
• Mellkasi, hasi vagy csontfájdalom
• Gyakori vagy visszatérő fertőzések

A nyilvánvalóbb jelek és tünetek általában a későbbi stádiumban jelentkeznek. A nem kívánt 15% -ot meghaladó súlycsökkenés és a lokalizált tünetek (például mellkasi, hasi vagy csontfájdalom) általában előrehaladott betegségre utalnak.

A lymphoma jelei és tünetei

Okoz

Kevéssé ismert a limfóma okairól, de vannak bizonyos tényezők, amelyek ismerten növelik a kockázatát. Ezek közül számos a Hodgkin-limfómához, az NHL-hez vagy mindkettőhöz kapcsolódik. Ezzel azt mondhatjuk, hogy nincsenek kockázati tényezők, és még mindig limfómát kapunk.

A lymphoma öt leggyakoribb kockázati tényezője az életkor, a családtörténet, az immunrendszer diszfunkciója, a fertőzések és a sugárterhelés.

Kor

A limfóma bármilyen életkorban kialakulhat, beleértve a gyermekeket is, de a többség 60 év feletti embereknél fordul elő. A Hodgkin-limfóma vonatkozásában konkrétan az esetek jelentős részét 15 és 40 között diagnosztizálják.

Családi történelem

Úgy gondolják, hogy a genetika jelentős szerepet játszik a Hodgkin-limfómában. A folyóirat 2015-ös tanulmánya szerint Vér, kétszeresen megnő a limfóma kockázata, ha szüleinek megbetegedése van, és hatszorosára nő a kockázata, ha egy testvért érint.

Ezzel szemben az NHL-hez kapcsolódó genetikai változások általában megszerezhetők, nem pedig öröklődnek. A megszerzett génváltozások sugárzásnak, vegyi anyagoknak vagy fertőzéseknek való kitettség következményei lehetnek, de ezek a változások gyakran spontán és nyilvánvaló ok nélkül következnek be.

Immun diszfunkció

Az immunhiányos rendellenességek, például a HIV, növelhetik az NHL kockázatát, valamint a Hodgkin-limfóma ritka formáját, az úgynevezett limfocita-kimerített Hodgkin-limfómát (LDHL). Hasonlóképpen, az autoimmun betegségek, például a lupus és a Sjögren-szindróma akár hétszeresen megnövekedett NHL-kockázattal is járnak.

Még az autoimmun betegségek kezelésére vagy a szervátültetés kilökődésének megakadályozására használt immunszuppresszív gyógyszerekről is ismert, hogy növelik az NHL kockázatát, különösen hosszú távú alkalmazás esetén.

Fertőzések

Számos gyakori bakteriális, vírusos és parazita fertőzés ismerten növeli a limfóma kockázatát.

• Epstein-Barr vírus (EBV) szorosan kapcsolódik az NHL bizonyos típusaihoz, például a Burkitt-limfómához és a transzplantáció utáni limfómához, valamint az összes Hodgkin-limfóma eset 20–25% -ához.
• Helicobacter pylori (H. pylori), a gyomorfekélyekhez társuló bakteriális fertőzés a nyálkahártyához kapcsolódó limfoid szövet (MALT) gyomor limfómájához kapcsolódik.
• Hepatitis C vírus (HCV) növelheti az NHL bizonyos típusainak kockázatát azáltal, hogy túlzott limfociták képződik, amelyek közül sok rosszul formált és sebezhető a rosszindulatú daganatokra.
• Humán herpeszvírus 8 (HHV8), a HIV-fertőzötteknél egy ritka bőrrákkal, Kaposi szarkóma nevű vírus növelheti az ugyanolyan ritka limfóma kockázatát, amelyet primer effúziós limfómának (PEL) neveznek.

Sugárterhelés

A magas sugárterhelésnek kitett emberek, beleértve a rák korábbi sugárterápiáját is, fokozottan ki vannak téve az NHL kockázatának.

A kockázat különösen magas a nem kissejtes tüdőrákban szenvedőknél, akiknél a sugárzás akár 53% -kal is növelheti a lymphoma kockázatát. A kockázat tovább nő, ha a sugárzást és a kemoterápiát kombinálják.

A lymphoma okai és kockázati tényezői

Diagnózis

Ha limfóma gyanúja merül fel, a diagnózis általában a tünetek és az anamnézis áttekintésével kezdődik, amelyet fizikai vizsgálat követ, hogy ellenőrizzék a nyirokcsomók duzzadását vagy a lép vagy a máj méretének vagy szerkezetének rendellenes változását. A teljes vérképet (CBC) is elvégzik a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék jellemző cseppjeinek keresésére.

További vérvizsgálatok rendelhetők el az egyéb lehetséges okok kizárása vagy a limfómákkal szorosan összefüggő fertőzések, például a HIV és a hepatitis C kimutatása érdekében. Számítógépes tomográfia (CT) vagy pozitron emissziós tomográfia (PET) is rendelhető az esetleges ellenőrzésekre. a mellkasban vagy a hasban fellépő lymphadenopathia, amely fizikai vizsgálat során nem érezhető könnyen.

Egyéb vérvizsgálatok, például az eritrocita szedimentációs sebesség (ESR), a laktát-dehidrogenáz (LDH) és a májfunkciós tesztek (LFT) elvégezhetők, bár ezek általában hasznosabbak a stádiumban, mint a limfóma szűrésében.

Ezen vizsgálatok egyike sem képes diagnosztizálni a limfómát, de bizonyítékokkal szolgálhatnak a diagnosztikai folyamat következő szakaszához: a nyirokcsomó-biopsziához való áttéréshez.

Nyirokcsomó biopszia

A nyirokcsomó biopszia a limfóma diagnózisának arany standardja. Nemcsak a limfóma végleges bizonyítékát szolgáltatja, hanem segít a betegség osztályozásának és stádiumának elindításában is.

A limfóma diagnosztizálására általában kétféle biopsziát alkalmaznak, amelyek mind helyi érzéstelenítéssel ambulánsan elvégezhetők:

• Excis nyirokcsomó biopszia, amely magában foglalja a teljes nyirokcsomó eltávolítását.
• Incízis nyirokcsomó biopszia, amely egy nyirokcsomó vagy egy nyirokcsomó daganat részleges eltávolítását foglalja magában

Képalkotó vizsgálatok - például röntgen, ultrahang, CT és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) - elvégezhetők a biopszia előtt, hogy a sebészt a célzott csomópont pontos helyére vezessék. A valós idejű CT-vizsgálatok különösen hasznosak a mellkasi csomópont biopsziák elvégzésére.

A tűbiopsziákat, például a finom tűvel történő aspirációt vagy a tűt tartalmazó biopsziát, ritkábban használják, mert előfordulhat, hogy nem jutnak elegendő szövethez a pontos diagnózis felállításához.

A biopsziás szövetet mikroszkóp alatt vizsgáljuk, hogy kimutassuk a limfómával összhangban lévő sejtes változásokat. Ha limfómát diagnosztizálnak, további vizsgálatokat használnak a betegség stádiumának osztályozásához.

Osztályozás

A limfóma osztályozásának rendszerei változhatnak, de hasonló kritériumokon alapulnak, nevezetesen:

• Hodgkin vagy non-Hodgkin lymphoma differenciálása: A differenciálódás kulcsa egy olyan sejttípus, amelyet Reed-Sternberg sejtnek hívnak, és csak a Hodgkin-limfómára jellemző. Az NHL típusok és altípusok szintén differenciálást igényelnek.
• A T-sejtek és a B-sejtek differenciálása: Az érintett limfociták lehetnek T-sejtek (a csecsemőmirigyből származnak) vagy B-sejtek (csontvelőből származnak). Ezek a tulajdonságok megjósolhatják, hogy egy sejt indolens (lassan növő) vagy agresszív-e, valamint a kezelési lehetőségek.
• Az érintettség területei: Az érintett szervek és szövetek tovább segíthetik a lymphoma osztályozását. Például a limfóma a gyomor nyálkahártyája nagyobb valószínűséggel MALT-limfóma, míg a bőrelváltozások sokkal nagyobb valószínűséggel fordulnak elő az NHL esetén, mint a Hodgkin-limfóma a korai stádiumú betegségben.

Ezen és egyéb tényezők alapján a limfóma az Átdolgozott Európai Amerikai Limfóma Osztályozási (REAL) rendszer 33 típusa vagy altípusa, vagy az Egészségügyi Világszervezet (WHO) limfoid osztályozása szerinti több mint 70 típus és altípus egyikébe sorolható. Neoplazmák.

Stádium

A kezdeti diagnózis és osztályozás után szakaszos vizsgálatot végeznek a kezelés megfelelő lefolyásának, valamint a kezelés várható kimenetelének (prognózisnak nevezett) meghatározása érdekében. Képalkotás, csontvelő biopszia és egyéb eljárások alkalmazhatók a stádium meghatározásához. A stádium számos tényezőn alapul, beleértve az érintett nyirokcsomók számát, a rekeszizom felett vagy alatt elhelyezkedését, valamint hogy más szervek érintettek-e.

A limfóma 2015-ben felülvizsgált Lugano-osztályozási rendszere szerint a limfóma szakaszai a következőképpen oszlanak meg:

• 1. szakasz: A rák a nyirokcsomó egy régiójára vagy a nyirokrendszer egyik szervére korlátozódik.
• 2. szakasz: A rák a közeli nyirokcsomók mellett két vagy több nyirokcsomó-régióra korlátozódik a rekeszizom ugyanazon oldalán vagy egy nyirokszerven.
• 3. szakasz: A rákos nyirokcsomók a rekeszizom felett és alatt találhatók.
• 4. szakasz: A rák átterjedt a nyirokrendszeren kívüli egyéb szervekre, mint például a máj, a tüdő vagy a csont.

A 3. és 4. stádiumú limfómák még mindig nagyon jól kezelhetők és gyakran gyógyíthatók, a típustól és a helytől függően.

Hogyan diagnosztizálják a limfómát

Kezelés

Nem minden lymphoma gyógyítható. A Hodgkin-limfóma általában a legjobban kezelhető, míg az alacsony fokú NHL (más néven indolens limfóma) valószínűleg nem gyógyul meg. Ennek ellenére a gyógyíthatatlan limfómák gyakran évekig, sőt évtizedekig kezelhetők.

A kezelési tervek nagyrészt a limfóma típusán és stádiumán, valamint általános egészségi állapotán és személyes preferenciáin alapulnak. Nem minden lymphoma igényel azonnali kezelést.

Bizonyos alacsony fokozatú NHL-ek, például a follikuláris limfóma, részesülhetnek az „watch-and-wait” megközelítésből (aktív megfigyelésre utalva). A kezelés csak akkor kezdődne, amikor tünetek jelentkeznek, vagy a betegség hirtelen megváltozik.

Ha a kezelés javallott, a terv a következők közül egyet vagy többet tartalmazhat:

• Kemoterápia
• Sugárkezelés
• Biológiai terápia (más néven célzott terápia)
• Őssejt-transzplantáció

Hogyan és mikor alkalmazzák ezeket a kezeléseket, az a limfóma típusától függően változhat.

Hodgkin-limfóma

A Hodgkin-limfóma önmagában sugárzással kezelhető, amennyiben a rosszindulatú daganat lokalizálódik. Az előrehaladott Hodgkin-limfóma általában kemoterápiát igényel sugárzással vagy anélkül. Az Egyesült Államokban a legtöbb esetet az ABVD-rendnek nevezett gyógyszerek kombinációjával kezelik. Az ABVD után visszaeső emberek továbbra is részesülhetnek őssejt-transzplantációban.

A csontvelő-transzplantátumokat manapság ritkábban használják, főleg azért, mert könnyebb az őssejteket a vérből, mint a csontvelőből gyűjteni. A helyreállítási idő is rövidebb.

Az agresszívebb kemoterápiás megközelítést, az úgynevezett BEACOPP-rendszert, csak a legfejlettebb esetekben tartják fenn a magas toxicitás miatt.

Alacsony minőségű NHL

Sok alacsony fokú limfóma sok évig indolens marad. Ha egy indolens limfóma hirtelen tüneti tünetekké válik egy aktív megfigyelés után, sugárzás vagy kemoterápia alkalmazható a tünetek, például a fájdalmas lymphadenopathia enyhítésére. A legtöbb esetben az alacsony szintű NHL nem gyógyítható meg.

Ha kemoterápiát alkalmaznak, néhány szakember hozzáadja a Rituxan (rituximab) biológiai gyógyszert, hogy elősegítse a remisszió elérését. Utána a rituximab sokan önmagukban segítették a remisszió fenntartását.

Annak ellenére, hogy az indolens limfómák nagyrészt gyógyíthatatlanok, néha a normális életkor várható és a magas életminőség is elérhető.

Az aktív megfigyelés nem biztos, hogy a legjobb megoldás néhány ember számára a magas stressz miatt. Alternatív megoldásként egyes szakemberek egyetlen rituximab-kúrát alkalmaznak a rosszindulatú daganatok ellenőrzésében, miközben az állapotot figyelik.

Kiváló minőségű NHL

A magas fokú, agresszív NHL gyakran gyógyítható agresszív kemoterápiával, bár a rossz válasz rosszabb eredményekkel jár. Az agresszív kombinált terápiák, mint például a CHOP és az R-CHOP, köztudottan magas gyógyulási arányt kínálnak, bár jelentős mellékhatásokkal járnak.

Azok számára, akik CHOP vagy R-CHOP után visszaesést tapasztalnak, a nagy dózisú kemoterápia, amelyet őssejt-transzplantáció követ, bevált megközelítés.

Hogyan kezelik a limfómát

Megbirkózni

A limfómával való élet akkor is stresszes lehet, ha nincsenek tünetei. Nemcsak a kezelés kísértete lehet ijesztő, hanem azt is mondják neked, hogy te szokás kezelése szorongást okozhat, néha rendkívüli.

Gyakran időbe telik az érzéseinek rendezése, amikor limfómával szembesül. Az egész értelme érdekében kezdje azzal, hogy képezze magát és a körülötte lévőket. A limfóma nehéz betegség lehet, hogy körbetekerje a fejét, de minél jobban megérti, mi ez, és mire számíthat a továbblépés, annál jobban képes lesz megalapozott döntéseket hozni.

Koncentráljon a tanúsított hatóságok minőségi erőforrásaira, beleértve az orvost vagy az egyetemek, kórházak, kormányok vagy közegészségügyi szervezetek által üzemeltetett webhelyeket.

Érzelmi

A támogatás megtalálása kulcsfontosságú a lymphoma kezelésében. Ez nemcsak a családját, a barátait és az onkológiai csapatát foglalja magában, hanem a támogató csoportokat is, akik teljes mértékben megértik, min megy keresztül. Ez különösen fontos lehet kemoterápiában, amikor a biztató szavak, az éleslátás és a tanács még a legdurvább foltokon is segítenek.

A Facebookon található közösségi csoportok mellett az onkológuson vagy az American Cancer Society online forrásain keresztül is kapcsolatba léphet támogató csoportokkal.

Ha nem tud megbirkózni, kérjen orvostól egy beutalót pszichológushoz vagy pszichiáterhez, aki segíthet a diagnózis felismerésében és a limfóma normalizálásában a mindennapi életben.

Fizikai

Annak ellenére, hogy néhány dolgot megtehet a limfóma lefolyásának aktív megváltoztatására, egészségének és fittségének megőrzése segíthet jobban megbirkózni a betegséggel való együttélés kihívásaival. Ez magában foglalja az egészséges étrend fenntartását, a heti legalább három-négy testmozgást, a cigarettáról való leszokást és a fogyást, ha szükséges.

Ha HIV-fertőzése, májgyulladása vagy más krónikus betegségei vannak, gondoskodnia kell megfelelő kezelésükről, hogy immunrendszere erős és ép maradjon. A stressz kezelése jógával, meditációval vagy más elme-test terápiákkal szintén óriási segítséget nyújthat mind fizikailag, mind érzelmileg.

A legfontosabb, hogy kapcsolatban maradjon az orvosi ellátással, hogy a lehető legjobb kezelési választ érje el és tartsa fenn. Még ha meggyógyult is, az onkológus rendszeres látogatása biztosíthatja a relapszusok korai felismerését, mielőtt potenciálisan súlyos szövődmények jelentkeznének.

A lymphoma tünetei