Tartalom
A mielinhüvely az idegrostjait körülvevő védő, zsíros bevonat, hasonlóan az elektromos vezetékek körüli védőszigeteléshez. Ez a bevonat lehetővé teszi, hogy az idegsejtek közötti elektromos impulzusok gyorsan előre-hátra haladjanak. Amikor a mielin megsérül, ezek az elektromos jelek megszakadnak, és akár teljesen le is állhatnak.Anatómia
A mielin zsírból és fehérjéből áll, és számos rétegben körbetekerte a központi idegrendszer (CNS) számos idegét, ideértve az agyadat, a gerincvelődet és a látóidegeket (a szemet), valamint a perifériás idegeket. rendszer (PNS), amely a központi idegrendszeren kívüli összes ideget tartalmazza.
A mielint a glia sejtek specifikus típusai hozzák létre. A központi idegrendszerben a gliasejtek oligodendrociták; a PNS-ben Schwann-sejtek.
Ha valaha is észrevette a csecsemők rángatózó, hirtelen mozdulatait, ez annak köszönhető, hogy mielinhüvelyük születéskor még nem teljesen fejlett. Ahogy öregszenek és a mielin érik és felépül, mozgásaik gördülékenyebbé és kontrolláltabbá válnak. Ez a folyamat felnőttkorban folytatódik.
Meghibásodás
Egészséges emberben az idegsejtek impulzusokat küldenek egymásnak egy vékony rost mentén, amely az idegsejt testéhez kapcsolódik. Ezeket a vékony vetületeket hívjuk axonok és legtöbbjüket a mielinhüvely védi, amely lehetővé teszi az idegi impulzusok gyors és hatékony utazását. A mielin létfontosságú az egészséges idegrendszer számára, a mozgástól a megismerésig mindent érint.
A sclerosis multiplex (MS), a mielin károsodásával járó leggyakoribb betegség, az immunsejtek megtámadják a mielint, végül az axonokat az agyban és a gerincvelőben. Az ismételt támadások végül hegesedéshez vezetnek. Ha a mielin heges, az idegi impulzusok nem tudnak megfelelően továbbadni; vagy túl lassan utaznak, vagy egyáltalán nem. Végül az axonok degenerálódnak a krónikus mielinvesztés következtében, ami idegsejtek pusztulásához vezet.
A demielinizáció a myelinhüvely, az idegrostokat körülvevő védőburkolat elpusztulásának leírására szolgál. Ez a károsodás az idegjelek lelassulását vagy leállását eredményezi, ami neurológiai károsodást eredményez.
Attól függően, hogy a központi idegrendszerben hol támadják meg a mielint, olyan tünetek kezdenek megnyilvánulni, mint érzékszervi zavarok, látási problémák, izomgörcsök és hólyagproblémák. Éppen ezért az SM tünetei személyenként nagyon változatosak, mivel a mielinrohamok helye a központi idegrendszeren belül változó.
Az agy és a gerincvelő immunrendszeri támadásainak változó helyei mellett ezeknek a támadásoknak az időzítése is kiszámíthatatlan, bár vannak olyan lehetséges kiváltó tényezők, mint a stressz vagy a szülés utáni időszak.
1:34Myelinhüvely és szerepe az MS-ben
Okoz
A sclerosis multiplex kivételével a mielin károsodását bármilyen gyakori és nem gyakori állapot okozhatja. Ezek a következők:
- Stroke
- Fertőzések
- Gyulladás
- Anyagcserezavarok
- Bizonyos gyógyszerek
- Immunzavarok
- Túlzott alkoholfogyasztás
- Szén-monoxid-mérgezés
- B12-vitamin hiány
CNS demielinizáló betegségek
A központi idegrendszer leggyakoribb demyelinizáló betegsége a sclerosis multiplex, de mások a következők:
- Optikai ideggyulladás, gyulladás a szem látóidegében
- Neuromyelitis optica, más néven Devic-kór, amely befolyásolja a látóideget (idegeket) és a gerincvelőt
- Transzverz myelitis, autoimmun rendellenesség, amely gyulladást okoz a gerincvelőben
- Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), az agy és a gerincvelő fertőzése
- Adrenoleukodystrophia és adrenomyeloneuropathia, ritka genetikai degeneratív rendellenességek
- Leber örökletes optikai neuropathia, amely részleges vaksághoz vezet
Ezen állapotok okai nem ismertek. Egyesek, mint például a neuromyelitis optica, az ADEM, az opticus ideggyulladás és a keresztirányú myelitis, úgy vélik, hogy autoimmunok, közvetetten károsítják a mielin hüvelyét egy abnormális immunroham következtében.
PNS demielinizáló betegségek
Vannak olyan demielinizáló állapotok is, amelyek főleg a perifériás idegrendszer mielint érintik, beleértve:
- Guillain-Barré-szindróma (GBS)
- Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (CIDP)
- Egyéb perifériás ideg polineuropátiák
Genetikai rendellenességek
Vannak ritka genetikai rendellenességek is, amelyekben a mielin lebomlása vagy a hibás mielinhüvely tartós neurológiai károsodást okozhat. Ezek a következők:
- Adrenoleukodystrophia
- Metachromatikus leukodystrophia
- Krabbe-kór
- Pelizaeus-Merzbacher-betegség
Kezelés
A sclerosis multiplex jelenlegi terápiái az immunrendszert célozzák meg. Bár megállapították, hogy csökkentik az SM relapszusainak számát és súlyosságát, még mindig nem lehet gyógyítani az SM kezelésére. De most a szakértők a mielint célzó terápiákat vizsgálják.
Myelinjavító kutatás
Míg a betegségeket módosító jelenlegi MS-terápiák arra összpontosítanak, hogyan lehet megakadályozni az immunrendszer támadását a mielin ellen, a tudósok azt vizsgálják, hogyan lehet a mielint helyrehozni, ha az immunrendszer károsítja azt. A remény az, hogy ha javul a mielin, helyreállhat a neurológiai funkciója, és az Ön SM-je abbahagyja vagy legalábbis lelassul.
A jó hír az, hogy néhány tanulmány már kimutatta, hogy az axonokat körülvevő mielin megőrzése és helyreállítása növelheti az idegsejtek túlélését. Mivel az SM-vel kapcsolatos fogyatékossága összefügg az idegsejtek pusztulásának mértékével, a mielin helyreállításával és az idegsejtek védelmével , a szakértők azt remélik, hogy végül képesek lesznek megállítani a fogyatékosság progresszióját az SM-ben szenvedő embereknél.
Clemastine Fumarate
A jelenlegi vizsgálatok közül egy, 2017-ben megjelent tanulmány készült Gerely azt javasolta, hogy a klemasztin-fumarát nevű vény nélkül kapható allergiás gyógyszer (amelyet Tavist, Dayhist és mások márkaneveken árusítanak) elősegítheti a mielin helyreállítását az SM-ben szenvedő emberek agyában.
A vizsgálatban 50 relapszusos SM-ben szenvedő és látóideg-károsodott ember kapta vagy a napi kétszeri adag klemasztint, vagy a placebót 150 napig. 90 után a résztvevők terápiát váltottak, vagyis azok, akik klemasztint kaptak, most placebót szedtek a vizsgálat utolsó 60 napján.
A résztvevők vizuálisan kiváltott potenciálokon mentek keresztül, amelyek a szem retinájából a látóidegen át a vizuális kéregig, a képfeldolgozó agy régiójáig (a látottakat tényleges képpé alakítva) jelátvitelét mérik.
Az eredmények azt mutatták, hogy a vizuálisan kiváltott potenciál késése szemenként 1,7 milliszekundummal csökkent az idő alatt, amíg az embereket klemasztinnal kezelték. Az idegátviteli késés ezen csökkenése arra utal, hogy a mielin helyreállítása a látóideg jelátviteli útján ment végbe.
Egyéb vizsgált gyógyszerek
Más korai tanulmányok toboroznak betegeket, vagy jelenleg folyamatban vannak olyan gyógyszerekről, amelyek elősegíthetik a mielin helyreállítását és megvédhetik a központi idegrendszer idegsejtjeit. Számos kezelést vizsgálnak, de néhány példa a következőkre terjed ki:
- Guanabenz: Az USA Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala által korábban magas vérnyomás kezelésére jóváhagyott gyógyszerről a guanabenzről kiderült, hogy állatkísérletek során növeli az oligodendrocyták (mielint termelő sejtek) túlélését. Kimutatták, hogy a guanabenz csökkenti az agyban és a gerincvelőben összegyűlő gyulladásos immunsejtek számát.
- Ibudilast: Egy második fázisú vizsgálat, amelyben 255 primer vagy szekunder progresszív SM-ben szenvedő ember vett részt, megállapította, hogy az ibudilast, Japánban gyártott gyulladáscsökkentő gyógyszer lassította az agy atrófiájának (zsugorodásának) arányát a placebóhoz képest.