Tartalom
A hízósejt-aktivációs szindróma (MCAS) olyan rendellenesség, amikor a hízósejtek meghibásodhatnak, és túlzott mennyiségű kémiai mediátort szabadíthatnak fel, gyakran többféle ingerre, ami a test különböző rendszereit érintő allergiás típusú tünetek elzáródását eredményezheti.A hízósejt-aktivációs szindróma megértéséhez először meg kell ismernie a hízósejteket. Mindenkinek van hízósejtje a testében - ezek az immunrendszeri sejtek ellenőrzik, hogyan reagál a teste, amikor kapcsolatba kerül valamivel, amelyre allergiás.
Ha allergénnek van kitéve, hízósejtjei különféle természetes kémiai mediátorokat szabadítanak fel, például hisztamint. Ezek a mediátorok, amelyek szelektíven felszabadulnak, amikor a szervezet allergént észlel, különféle allergiás tüneteket okozhatnak, beleértve az kipirulást, viszketést és tüsszentést.
Tünetek
A hízósejt-aktivációs szindróma tünetei befolyásolhatják a test különböző rendszereit.
A folyóirat áttekintése Aktuális allergia és asztma jelentések azt sugallja, hogy az MCAS hatással lehet a test több rendszerére, beleértve:
- Bőr
- Emésztőrendszer
- Szív-és érrendszer
- Légzőrendszer
- Neurológiai rendszer
Az MCAS-hoz kapcsolódó tünetek csak néhányaktól a kellemetlen problémák átfogó csoportjáig terjedhetnek, de általában két vagy több szervrendszert érintenek. A tünetek a következők:
- Anafilaxia
- Bőrviszketés, kiütések vagy csalánkiütés
- A bőr vagy a nyálkahártya duzzanata (súlyos allergiás reakciók esetén jelentkezhet)
- Zihálás
- A bőr kipirulása vagy kivörösödése
- vörös szemek
- Emésztőrendszeri problémák (hányinger, hányás, hasmenés, görcsök vagy ételérzékenység)
- Alacsony vérnyomás
- Ájulás
- Tachycardia vagy gyors pulzus
- Orrdugulás
Az MCAS tünetei ciklikus alapon fellángolhatnak, súlyosságukban változhatnak és idővel változhatnak.
Az ebben a betegségben szenvedők más átfedő betegségekben is szenvedhetnek, például Ehlers-Danlos-szindróma (EDS), poszturális ortosztatikus hipotenzió (POTS), interstitialis cystitis (IC), irritábilis bél szindróma (IBS) és mások, de további kutatásokra van szükség annak megértése, hogy ezek a betegségek milyen kapcsolatban lehetnek a hízósejtekkel.
Okoz
Jelenleg úgy gondolják, hogy az MCAS rendellenességek családja, amelynek számos oka lehet. Ezeket elsődleges, másodlagos vagy idiopátiás kategóriákba sorolják. A kutatások azt mutatják, hogy genetikai hajlam lehet a betegségre. A hízósejteket érintő rendellenességekben szenvedők körülbelül 74% -ának van egy vagy több elsőfokú rokona hízósejt-állapotban is.
Az elsődleges MCAS-ban az ok maga a hízósejtek rendellenessége. Az egyik ilyen rendellenesség a mastocytosis, amely kóros mennyiségű hízósejt felhalmozódását okozza a test különböző részein. A mastocytosis két típusa a bőr, amely elsősorban a bőrt érinti, és a szisztémás, amely a test számos rendszerére hatással lehet.
A monoklonális MCAS egy másik elsődleges rendellenesség, amelyben a hízósejtek kóros klónja okozza a tüneteket.
A másodlagos MCAS-ban maguk a hízósejtek normálisak, de egy külső inger által rendellenesen aktiválódnak. A másodlagos MCAS-ban szenvedő embereknek olyan kiváltó okai vannak, amelyek túlzott immunválaszt váltanak ki. A kiváltó okok listája kiterjedt, de tartalmazhat az alábbiak közül egyet vagy többet:
- Méhek a méhek, pókok és legyek harapásából / csípéséből
- Az időjárási hőmérséklet változása
- Étel
- Alkohol
- Gyakorlat
- Gyógyszerek
- Vegyszerek
- Fertőzések
- Feszültség
Az idiopátiás MCAS-ban a kóros hízósejt-aktiválás azonosítható, következetes kiváltó tényezők nélkül következik be, és elsődleges hízósejt-rendellenesség nem azonosítható. (Az "idiopátiás" jelentése "ismeretlen ok".)
Diagnózis
Jelenleg nincs olyan teszt, amely döntően jelezné, van-e valakinek MCAS-e vagy sem. A 2013-ban megjelent cikkben azonban három fő diagnosztikai kritériumot azonosítottak Aktuális allergia és asztma jelentések.
Először is, az MCAS-t ismerő orvos képes lehet diagnosztizálni az egyént klinikai megjelenése alapján, amikor a test két vagy több szervrendszere érintett. Például egy MCAS-ban szenvedő személynél megnőhet a pulzus, kiütés és hányás tapasztalható - a tünetek sok kombinációja lehetséges.
A második az, hogy az a személy, aki észrevehetően enyhül a tüneteiben, ha olyan gyógyszereket kap, mint a H1 vagy H2 hisztamin blokkolók, amelyek segítenek a hízósejtek stabilizálásában, támogatja azt az elképzelést, hogy a betegnek MCAS jelei lehetnek.
Végül az MCAS fellángolása során egy személynek megemelkedhet a vizelet vagy a kémiai mediátorok, például a triptáz vagy a hisztamin szintje a vérben két vagy több epizód alatt. Ez a laborvizsgálat segíthet az MCAS diagnózisának támogatásában.
Egyéb tényezők, amelyek segítenek az orvosnak az MCAS diagnózisának elérésében:
- részletes kórelőzmény felvétele
- alapos értékelés befejezése
- kizárva más olyan betegségeket, amelyek hasonló jeleket és tüneteket okozhatnak
- rutin monitorozás más betegségek kialakulásának figyelemmel kísérésére
Kezelés
A mai napig nincs gyógymód az MCAS-ra. A kezelés elsődleges célja a hízósejtek stabilizálása, hogy megszűnjenek kémiai mediátoraik felszabadulása, enyhítsék a tüneteket és minimalizálják az ismert kiváltó tényezőket. Mindenki másképp reagál a kezelésre, ezért szükség lehet egy kis próbára és hibára, hogy megtalálja az Ön számára megfelelőt.
Ha tünetei enyheek (például fejfájás vagy viszkető bőr), akkor vény nélkül kapható gyógyszerekkel, például ibuprofennel vagy hidrokortizon kenőccsel vagy krémmel enyhítheti őket. Ha a tünetek mérsékelt intenzitásúvá válnak, a H1 antihisztamin-blokkolók, mint például a difenhidramin (Benadril), a hidroxi-zin (Vistaril) vagy a loratadin (Claritin), hasznosak lehetnek a viszketés, a hasi fájdalom vagy kellemetlenség, valamint a bőr kipirulása vagy vörössége elleni küzdelemben. bőr.
A H2-blokkolókhoz hasonló famotidin (Pepcid) néven ismert más antihisztaminok csökkenthetik a gyomor-bélrendszeri zavarokat és csökkenthetik az émelygést. Mindkét típusú antihisztamin segít minimalizálni a kémiai mediátor hisztamin felszabadulását.
Más hízósejt-stabilizátorok, például a kromolin, segíthetnek a tünetek csökkentésében is. Az MCAS súlyos eseteiben kortikoszteroidok ajánlhatók a kémiai mediátorok és a gyulladás folyamatban lévő kaszkádjának enyhítésére. Anaphylaxia esetén szükség lehet egy EpiPen-re, hogy adhasson egy epinefint.
Ne feledje, hogy lehetnek más típusú gyógyszerek, amelyeket itt nem említenek, és amelyeket orvosa felírhat Önnek az MCAS tüneteire.
Függetlenül attól, hogy milyen gyógyszereket szed, a legjobb gyakorlat figyelni a kiváltó okokra, és mindent megtenni annak elkerülése érdekében.
Megbirkózni
Az MCAS jelentős mértékű szorongást okozhat az emberek számára, akiknek ez van, és a betegség magányos és elszigetelő lehet. Néha, bármennyire is igyekszik elkerülni a lehetséges kiváltókat, az állapot úgyis fellángol - úgy tűnhet, hogy senki sem érti, min megy keresztül.
Rengeteg olyan online csoport és fórum van, ahol a betegek összegyűlnek, hogy megosszák a kezelési stratégiákat, erőforrásokat és támogassák egymást. Csatlakozás egy csoporthoz segíthet úgy érezni, hogy nem vagy egyedül, és értékes információkkal is szolgálhat, hogy felkutasson egy szakértőt, aki jártas a betegségek kezelésében a hízósejtek bevonásával. Megtudhatja, mi segített másoknak, és mi is hasznos lehet számodra.
Ha diagnosztizálták Önnél az MCAS-t, vagy gyanítja, hogy megvan, akkor a Mastocytosis Society Orvosok Adatbázisa segíthet szakember felkutatásában, és remélhetőleg a jobb érzés felé vezető úton.
Egy szó Verywellből
Bár az MCAS-nak nincs ismert gyógymódja, és az állapot nagyon frusztráló lehet, hogy megbirkózzon, biztos lehet benne, hogy kapcsolatba léphet más emberekkel, akik hasonló tapasztalatokat élnek át. Beszélje meg orvosával a tünetek kezelésének legjobb módját - kapcsolatba léphet a The Mastocytosis Society-vel, hogy kapcsolatba lépjen egy olyan orvossal, aki jártas az Ön állapotában.