Mi az a lupusz?

Tartalom

• A lupusz típusai
• Lupus tünetei
• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés
• Megbirkózni
• Prognózis

A lupusz egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer megtámadja a test saját szöveteit, gyulladást, fájdalmat és potenciálisan károsodást okozva. Míg a lupus a test bármely részét érintheti, de leggyakrabban a bőrt, az ízületeket, a szívet, a tüdőt, a vérsejteket, a vesét és az agyat támadja meg. A betegség többféle formát ölthet, a szisztémás lupus erythematosus (SLE) a leggyakoribb. Jelenleg a lupusra nincs gyógymód, de a kezelés segíthet az autoimmun válasz szabályozásában és a tünetek csökkentésében.

Körülbelül 1,5 millió amerikainak van valamilyen lupusza, becslések szerint évente 16 000-et diagnosztizálnak. Bárki, bármilyen életkorban, megszerezheti a betegséget, bár a lupusos betegek többsége 15 és 44 év közötti nő.

A lupusz típusai

A lupusnak négy fő típusa van. Még akkor is, ha ugyanolyan típusú lupusza van, mint másnak, a tünetei nem feltétlenül azonosak, mivel a betegség erősen individualizált.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

A lupus leggyakoribb formája a szisztémás lupus erythematosus (SLE), amely a test számos részét érintheti, beleértve az ízületeket, a bőrt, az ereket és a szerveket. Ez a típus a betegségben szenvedők körülbelül 70% -át érinti, és általában erre utalnak, amikor az emberek a "lupuszt" említik.

Az SLE-ben szenvedő emberek éveken át vörös kiütéseket, rendkívüli fáradtságot, fájdalmas vagy duzzadt ízületeket vagy lázakat élhetnek át anélkül, hogy valaha is észrevennék a fellángolások mintázatát, vagy egy orvos képes lenne diagnosztizálni a betegségét.

Ezek a tünetek egyszerre jöhetnek és mehetnek át, és enyhétől súlyosig terjedhetnek.

Kábítószer-indukált lupusz

A kábítószer által kiváltott lupus hasonló tünetekkel jár, de ezeket kifejezetten bizonyos típusú gyógyszerek hozzák létre, amelyeket általában hosszú ideig szednek. Ez a típus a lupus esetek körülbelül 10% -át teszi ki.

Számos gyógyszerről ismert, hogy ez a betegség formáját okozza, de számosat elsődleges bűnösnek tekintenek. Ezek főként gyulladáscsökkentők, görcsoldók vagy olyan krónikus állapotok kezelésére használt gyógyszerek, mint a szívbetegségek, a pajzsmirigy betegségei, a magas vérnyomás (magas vérnyomás) és a neuropszichiátriai rendellenességek. A három gyógyszer többnyire a gyógyszer okozta lupus okolható:

• Prokainamid: szívritmuszavarok kezelésére használják
• Hidralazin: magas vérnyomás kezelésére használják
• Izoniazid: a tuberkulózis kezelésére használják

A gyógyszer által kiváltott lupus teljesen visszafordítható, miután a vétkes gyógyszert abbahagyják, és a tünetek általában hat hónapon belül elmúlnak.

Bőr lupusz

Vannak, akiknek csak a lupus bőr megnyilvánulása van, és a bőr lupusát diagnosztizálják - egy különféle lupus, amely önmagában a lupus esetek körülbelül 10% -át teszi ki. Ennek ellenére a bőr lupus elváltozásai az SLE-vel diagnosztizált emberek kétharmadánál is előfordulnak.

A lupus más formáihoz hasonlóan a test is megtámadja saját bőrét. Ennek a formának a pontos oka nem ismert, bár a nőknél nagyobb az esély, és családokban is működhet. Kimutatták, hogy a cigarettázás és a napfény súlyosbítja az állapotot.

Általánosságban elmondható, hogy a bőr lupusának három típusa van, beleértve:

• Krónikus bőr (discoid lupus): A discoid lupusban, amely a krónikus bőr lupus leggyakoribb formája, gyulladásos sebek alakulnak ki az arcán, a fülén, a fejbőrén és más testterületeken. Ezek az elváltozások lehetnek kérgesek vagy pikkelyesek és gyakran hegesek. Általában nem fájnak vagy viszketnek. Néhány beteg a fejbőr elváltozásairól és hegesedéséről számol be, ami lehetetlenné teszi a haj újbóli növekedését ezeken a területeken. A legtöbb discoid lupusban szenvedő embernek nincs SLE-je. Valójában a discoid lupus férfiaknál gyakoribb, mint nőknél.
• ​Szubakut bőr: A szubakut bőr lupus bőrtünetei általában enyhék. Az ilyen állapotú emberek vöröses-lilás lepedékekkel rendelkeznek, amelyek szilárdak és magasak, de ellaposodnak a bőrelváltozások. Ezek a plakkok önmagukban vagy csoportokban megtalálhatók, méretük 5 és 20 milliméter (mm) között van, általában a csomagtartón jelennek meg, beleértve a mellkas felső részét és a hátát is. Az SLE-ben szenvedők kb. 10% -ának van szubakut bőr lupusza. Bizonyos gyógyszerek szubakut bőr lupuszt is okozhatnak.
• Akut bőr: Ez a fajta bőrkitörés akkor jelentkezik, amikor az SLE aktív. Az akut bőr lupusszal összefüggő elváltozások az arc vörös bőrének lapított területeiként jelennek meg, emlékeztetve a leégésre (az árulkodó pillangókiütésre). Ezek az elváltozások megjelenhetnek a karokon, a lábakon és a testen, és fényérzékenyek. Bár az elváltozások elszínezhetik a bőrt, nem hegeznek. A sérülések általában fellángoláskor vagy napozás után jelennek meg.

Vegye figyelembe, hogy mind a krónikus / diszkoid, mind a szubakut bőr lupus előfordulhat egymástól függetlenül, vagy az SLE megnyilvánulása lehet, míg az akut bőr lupus az SLE-n kívül nem fordul elő.

Újszülött lupus

Az újszülött lupus az átmeneti lupus ritka formája, amely magzatot vagy újszülöttet érint. Technikailag nem az igaz lupus: Akkor fordul elő, amikor az anya autoantitestjeit méhében adják át gyermekének. Ezek az autoantitestek befolyásolhatják a baba bőrét, szívét és vérét.

Sok újszülött lupusban szenvedő csecsemőnél bőrkiütés születik. A többi általában két-öt hónapon belül kitör. A napsugárzás általában előidézi a járvány kitörését.

A kiütések átlagosan körülbelül hat hónap múlva vagy nem sokkal később eltűnnek, amikor az anyák autoantitestei eltűnnek a csecsemőből. A bőrelváltozások kezelése általában nem több, mint kenőcsök, amelyek segítenek enyhíteni a kitörések súlyosságát. És szerencsére az újszülött lupusban született csecsemőknek nincs nagyobb kockázata az SLE későbbi életben történő kialakulásában.

Bár ritka, a lupusban szenvedő anyák néhány csecsemője olyan szívbetegséggel születhet, amely állandó, de pacemakerrel kezelhető. Ez a rendellenesség már a terhesség 18. hetében kimutatható.

Lupus tünetei

Míg a lupus egyes típusainak lehetnek domináns tünetei, a legtöbb típusonként átfedi egymást.

A lupus kezdeti tünetei gyakran a következők:

• Láz
• Rossz közérzet vagy általános kellemetlenség
• Ízületi fájdalom
• Izom fájdalom
• Fáradtság

Sajnos téves diagnózishoz vezethet az a tény, hogy a korai és krónikus lupus tünetei több betegség tüneteit utánozzák. Általában csak addig, amíg ezek a tünetek más, szuggesztívebb jelekkel párosulnak, az orvosok hajlamosak járni a lupus útján.

Ezek a jelek többek között a következőket tartalmazzák:

• Bőrfekélyek, elváltozások és kiütések, leginkább a malárkiütés (pillangókiütés)
• Anémia
• Vashiány
• Szívbetegségek, például pericarditis, myocarditis és endocarditis
• Pleuritis és más típusú tüdőgyulladás
• Veseproblémák, beleértve a fájdalommentes hematuria vagy proteinuria (vér vagy fehérje a vizeletben)
• Rohamok

A gyulladás (a lupus elsődleges jellemzője) az ebből eredő fájdalom, hő, bőrpír, duzzanat, szövetkárosodás és funkcióvesztés gyökere, akár belső (bizonyos szervek), külső (elsősorban a bőr), akár mindkettő miatt.

Gyermekekben

A gyermekkori lupus valahol 5000 és 10 000 18 év alatti gyermeket érint az Egyesült Államokban. Leggyakrabban 11 és 15 év között diagnosztizálják, de bármilyen életkorú gyermekeknél lupus lehet.

A lupusz a gyerekeket ugyanúgy érinti, mint a felnőtteket, mivel minden embernél másként fejezi ki magát, bár úgy tűnik, hogy nagyobb a szervi részvétele. Ennek oka az lehet, hogy a gyermekek gyakran hosszabb ideig voltak betegek, amikor végre diagnosztizálták őket.

A gyermekek tünetei hasonlóak a felnőttek tüneteihez, amelyek közül a leggyakoribb a fáradtság és a fájdalom. A nyilvánvaló betegségtünetek közé tartozik a láz, a pillangó kiütése és a vese érintettsége.

A lupusz jelei és tünetei

Okoz

Normális esetben az immunrendszer megvédi a testet a mikrobiális behatolóktól, például a vírusoktól és baktériumoktól. A lupus (mint minden autoimmun betegség) esetén ez a rendszer meghibásodik, gyulladásnövekedést okoz, és inkább a testet kezdi támadni.

Annak ellenére, hogy ezt tudta, a lupus még mindig viszonylagos rejtély az orvoskutatók előtt. A betegség pontos oka továbbra sem ismert, és sokan még mindig vitatják, hogy a lupus egy betegség, vagy több hasonló betegség kombinációja.

A lupus kialakulásának legvalószínűbb módjaival kapcsolatos konszenzus a következőket foglalja magában:

• Genetika (a szüleidtől örökölt kockázati tényezők)
• Környezeti kiváltó tényezők (gyógyszerek, stressz, vírusfertőzések és / vagy napfény hatásának kitéve)
• A lupushoz kapcsolódó vírusfertőzések közé tartozik a citomegalovírus (CMV), az Epstein-Barr vírus (EBV), amely mononukleózist okoz, és a herpes zoster, amely övsömört okoz.
• Gyógyszerekre adott reakció (gyógyszer által kiváltott lupus esetén)
• Hormonok, például ösztrogén: A lupusz gyakoribb a nőknél a szülés során, amikor az ösztrogénszint a legmagasabb, és sok nőnél lupus tünetei vannak a menstruáció előtt vagy terhesség alatt, amikor az ösztrogén termelés megnő.

A lupusz okai

Diagnózis

Ha orvosa arra gyanakszik, hogy vagy maga a bőr lupus erythematosus, vagy a szisztémás lupus erythematosus kombinációja, számos tényezőt figyelembe vesznek, beleértve:

• Tünetek története
• Fizikai vizsga megállapításai
• Laboratóriumi eredmények
• Antitest tesztek
• Szövetbiopszia
• Közvetlen immunfluoreszcencia

A lupuszt gyakran diagnosztizálják antinukleáris antitest vérvizsgálattal (ANA), amely azonosítja az autoantitesteket, amelyek megtámadják a test saját szöveteit és sejtjeit. A vérben megtalálhatók egészséges antitestekkel, vörösvértestekkel, fehérvérsejtekkel és más véranyagokkal együtt. A pozitív ANA azonban nem jelenti automatikusan azt, hogy lupusod van. Ez az eredmény a lupus diagnózis rejtvényének egyik darabja.

Az autoimmun betegségeket, például a lupuszt, nehéz lehet diagnosztizálni és megkülönböztetni. Végül pedig a tünetek széles skálája miatt az emberek többségét először öt év alatt diagnosztizálják utána először kialakuló tünetek.

Ha úgy érzi, hogy Ön (vagy gyermeke) olyan tüneteket tapasztalhat, amelyek összhangban állnak a lupus diagnózisával, mindenképpen keresse fel orvosát és fejezze ki ezt az aggodalmát.

Lupus orvos beszélgetési útmutató

Töltse le nyomtatható útmutatónkat a következő orvosi rendelésére, hogy segítsen a megfelelő kérdések feltevésében.

PDF letöltése A lupusz diagnosztizálása

Kezelés

A lupus kezelése gyakran magában foglalja a gyógyszeres és nem gyógyszeres terápiák kombinációját, valamint életmódbeli változásokat.

Néhány, enyhén szenvedő beteg esetén a lupus tünetei kezelhetők. De a betegség meglehetősen súlyos, sőt mások számára életveszélyes lehet. A lupusz nem jár közös utat, így a lupusos betegek gyakran kiszámíthatatlan rohamokat (fellángolást) szenvednek, amelyet remissziós időszakok követnek, akár kezeléssel is.

Kábítószer-terápiák

Gyulladáscsökkentőket és immunrendszer-modulátorokat gyakran alkalmaznak a lupus ellen, de az alkalmazott gyógyszeres kezelés vagy gyógyszerek kombinációja az egyes emberek egyéni tüneteitől, az érintett testrészektől és bizonyos kezelésekre való reagálástól függően változik. Számos lehetőség van.

Vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók

Az aszpirin segíthet a fájdalom kezelésében, gyulladáscsökkentő és véralvadásgátló (vérhígító) tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek hasznosak lehetnek, tekintettel a lupusos vérrögök megnövekedett kockázatára. A tilenolt (acetaminofen) fel lehet használni a fájdalom vagy a láz kezelésére.

Vény nélkül kapható nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)

Az olyan NSAID-kat, mint a Motrin vagy az Advil (ibuprofen) vagy az Aleve (naproxen), általában a gyulladás csökkentésére, valamint a fájdalom és a merevség kezelésére alkalmazzák.

Vényköteles NSAID-ok

Az indocin (indometacin), a Relafen (nabumeton) és a Celebrex (celekoxib) nagyobb dózisú NSAID-okat kínál, de receptre van szükségük.

Maláriaellenes szerek

A malária kezelésére alkalmazott Plaquenil (hidroxi-klorokvin) és Aralen (klorokin) gyógyszereket szintén a lupusra írják fel, és segíthetnek csökkenteni az ízületi duzzanatot, a szájfekélyeket és a bőrkiütéseket. A maláriaellenes szerek általában a leghatásosabbak a lupus enyhe formáiban.

Kortikoszteroidok

A Rayos (prednizon), az Orapred (prednizolon) és a Medrol (metilprednizolon) olyan orális gyógyszer, amelyet úgy terveztek, hogy úgy működjön, mint a test kortizol hormonja, amely segít a vérnyomás szabályozásában és az immunválasz csökkentésében. A kortikoszteroidokat a fellángolások során gyors hatású módszerként használják az immunválasz csökkentésére, valamint a fájdalom és a duzzanat csökkentésére.

Mellékhatásaik miatt a kortikoszteroidokat gyakran csak akkor alkalmazzák, ha az NSAID-k és a maláriaellenes szerek nem elegendőek a tünetek kezelésére. A legtöbb kortikoszteroidot tabletták formájában szedik lupus ellen, de vannak injekciók, infúziók, helyi gélek és krémek is.

Lehet, hogy a kezelésnek kissé agresszívebbnek kell lennie a gyerekeknél, mint a felnőtteknél, de az orvosoknak is óvatosnak kell lenniük a gyógyszerek, különösen a kortikoszteroidok, például a prednizon hosszú távú mellékhatásait illetően. A legtöbb gyerek normális gyermekkorot él, megfelelő kezeléssel és gondozással.

Immunszuppresszív szerek

Az immunrendszert elnyomó gyógyszereket, például a Cytoxan (ciklofoszfamid) és a Rheumatrex (metotrexát) vagy az Imuran (azatioprin) gyógyszereket fel lehet írni, amelyek segítenek megakadályozni a szerv kilökődését a veseátültetés során.

Az immunszuppresszív terápiákat gyakran használják azoknál, akiknél a lupus súlyosabb formája van, és amelyek más kezelésekre nem reagáltak.

Antikoagulánsok

Alacsony dózisú aszpirin vagy vényköteles vérhígítók, mint például kalciparin vagy Liquaemin (heparin) vagy Coumadin (warfarin) hosszú távon alkalmazhatók, hogy a vér ne könnyen alvadjon meg.

Biológia

A Benlysta (belimumab) egy monoklonális antitest (mAbas), ami azt jelenti, hogy a testben csak egy anyaghoz kapcsolódik. Pontosabban, ez a gyógyszer megcélozza és blokkolja a B-sejtek (B-limfociták) aktiválásához szükséges fehérjét, egy olyan fehérvérsejt-csoportot, amely kulcsszerepet játszik az immunválaszban.

Vagy fecskendővel injektálják, vagy intravénás (IV) infúzióban adják be, és gyakran használják a lupus más gyógyszerekkel együtt.

Adattár kortikotropin injekció

H.P. Az Acthar gél adrenokortikotrop hormont (ACTH) tartalmaz, amelyet a bőr alá vagy egy izomba injektálnak a gyulladás csökkentése érdekében. Segíthet a szervezetnek több saját természetes szteroid előállításában az immunrendszer elősegítése érdekében.

Nem drogterápiák

Számos olyan terápia létezik, amelyek önmagukban vagy gyógyszeres terápiákkal kombinálva alkalmazhatók a tünetek kezelésére vagy a lupusban szenvedők testi és lelki egészségének javítására.

• Kognitív viselkedésterápia: Kutatások kimutatták, hogy a kognitív viselkedésterápia, egyfajta beszédterápia, segíthet csökkenteni a szorongást és a depressziót a lupusban szenvedőknél, akiknek magas a napi stresszük.
• Fizikoterápia: A lupus fizikoterápiája segíthet a merevség kezelésében, valamint a mobilitás és a fizikai funkció helyreállításában vagy fenntartásában. A gyógytornász személyre szabott gyakorlatokkal vezetheti a lupusban szenvedőket, amelyek az erőre, az egyensúlyra, a koordinációra vagy az állóképességre összpontosíthatnak.
• Akupunktúra: Az előzetes kutatások szerint az akupunktúra segíthet a lupus okozta fájdalom és fáradtság kezelésében.

Életmódbeli változások

Az egészséges életmód szokásai segíthetnek a lupus tüneteinek kezelésében vagy csökkentésében, és csökkenthetik a szükséges gyógyszerek adagját vagy számát.

• Egészséges táplálkozás: A lupusra nincs külön diéta, de fontos, hogy tápláló és kiegyensúlyozott ételeket fogyasszon, amelyek rengeteg friss gyümölcsöt és zöldséget tartalmaznak.
• Gyakorlat: A rendszeres testmozgás elősegítheti a szív védelmét, a stressz kezelését, javíthatja az energiaszintet és a hangulatot.
• Korlátozza az alkoholt: Az alkohol kölcsönhatásba léphet egyes lupus gyógyszerekkel, vagy fokozhatja azok mellékhatásait, például az NSAID-okat szedők gyomor-bélrendszeri kockázatait, ezért beszéljen orvosával bármilyen alkoholfogyasztásról.
• Viseljen fényvédő és napvédő ruházatot: A lupusz növelheti az UV-sugarak iránti érzékenységet, a napfény pedig fellángolást válthat ki. Használjon legalább SPF 30 fényvédőt és viseljen kalapot és huzatot, ha a szabadban akar időt tölteni.
• Ne dohányozzon: Mint a legtöbb orvosi állapotban, a dohányzás is bonyolíthatja vagy felgyorsíthatja a lupuszt, ezért fontos leszokni a dohányzásról vagy korlátozni a dohányzást.
• Kezelje a stresszt az elme-test gyakorlatokkal: A krónikus stressz ronthatja a lupusban szenvedők életminőségét; a lupusban szenvedők körülbelül 25% -ának súlyos depressziója van, és 37% -ának szorongása van.A meditáció és a légzési gyakorlatok segíthetnek a lupusban szenvedőknek stresszük kezelésében, megváltoztathatják a fájdalom felfogását és javíthatják a mentális egészséget.
• Pihenés: A lupusban szenvedőknek további pihenésre lehet szükségük, különösen a fáradtság rohama alatt, és minden este legalább nyolc órás alvásra kell törekedniük.

Hogyan kezelik a lupuszt

Megbirkózni

A lupusz mindenféle fizikai és érzelmi kihívást okozhat, különösen, ha újonnan diagnosztizálják. A betegséggel való megbirkózáshoz idő és gyakorlat szükséges, és olyan dolgok tartoznak ide, mint például önmagának és szeretteinek oktatása a betegségéről, gondoskodás önmagáról elegendő pihenés és jó étkezés mellett, megtanulja a fellángolások kezelését és támogatás.

Lupus: megküzdés, támogatás és jó élet

Prognózis

A lupusban szenvedők prognózisa gyakran a szerv érintettségének mértékétől függ. A központi idegrendszeri tünetekkel, jelentős szervi érintettséggel és / vagy vesebetegséggel küzdő lupusos betegek túlélése valószínűleg rövidebb, mint azoknál, akiknek csak a lupushoz kapcsolódó bőr- és / vagy ízületi betegségei vannak.

A lupuszos Nemzeti Erőforrás Központ szerint a lupusban szenvedő emberek körülbelül 80-90% -ának normális a várható élettartama.

Az SLE-ben szenvedőkről végzett vizsgálatok azt találták, hogy a betegség lefolyásának korai szakaszában diagnosztizált emberek mintegy 75% -a több mint 20 évet él és életminőségük összehasonlítható más krónikus betegségekben szenvedőkkel. A

A leggyakoribb halál oka a betegség korai szakaszában az immunszuppresszió okozta fertőzés, amelyet vagy az SLE, vagy az annak kezelésére használt gyógyszerek okoznak. Később a felgyorsult szívbetegség a vezető halálok. Az életmódbeli beavatkozások és szükség esetén gyógyszerek alkalmazása minimalizálhatják a lupusban szenvedők további szívkockázatát.

Lehet, hogy lupus? Jelek és tünetek