Tartalom
A hiszticitózis, más néven Langerhans-sejt-hiszticitózis (LCH), és formálisan Histiocytosis X, ritka rendellenességek csoportját jelenti, olyan specifikus sejteket érintve, amelyek általában fontos szerepet játszanak az immunrendszer részeként. Míg az LCH oka ismeretlen, az LCH gyakran viselkedhet rákként, ezért a rák szakemberei kezelik.
A hiszticitózis a szindrómák csoportjának általános neve, amelyet bizonyos immunsejtek, hisztocitáknak nevezett kóros növekedés jellemez. Ide tartoznak a monociták, a makrofágok és a dendritikus sejtek.
A hisztocita egy normális immunsejt, amely a test számos részén megtalálható, különösen a csontvelőben, a véráramban, a bőrben, a májban, a tüdőben, a nyirokmirigyekben és a lépben. A histiocytosisban a hisztociták olyan szövetekbe költöznek, ahol általában nem találhatók meg, és károsítják ezeket a szöveteket. Ezek a szaporodó immunsejtek tumorokat képezhetnek, amelyek hatással lehetnek a test különböző részeire.
Az LCH-t gyakran egyetlen rendszerbe sorolják, amikor a betegség csak a test egy részét, vagy multisystem-et érinti, amikor a test egynél több részét érinti. Gyermekeknél a histiocytosis általában a csontokat foglalja magában, és egyetlen vagy több helyből állhat. A koponya gyakran érintett. Az öt évnél idősebb gyermekek általában egyetlen rendszerben szenvednek, csak a csontok érintettségével. A kisgyermekek, különösen a csecsemők, nagyobb valószínűséggel szenvednek multisystem betegségben.
A histiocytosis legtöbb esete az egy és 15 év közötti gyermekeket érinti, bár minden életkorú embernél kialakulhat LCH. Az előfordulás az 5 és 10 év közötti gyermekek körében csúcsos. Úgy gondolják, hogy a hiszticitózis évente 200 000 emberből nagyjából egy-kettőt érint.
Kockázati tényezők
A histiocytosis pontos oka ismeretlen. A legújabb tanulmányok azonban azt mutatják, hogy egy abnormális Langerhans-sejt kialakulása és tágulása okozza, amely ezt követően az immunrendszer más sejtjeinek felhalmozódásához vezet, ami a test különböző területein gyűjteményeket vagy daganatokat eredményez. Néhány forma genetikai.
A rák tünetei
A histiocytosis első jele gyakran a kiütés a fejbőrön, hasonlóan a bölcső kupakjához. Lehet fájdalom a csontban, váladék a fülből, étvágytalanság és láz. Néha a gyomor duzzadt és fájdalmas. Esetenként az agyalapi mirigy néven ismert agyterület érintett, és ez ahhoz vezethet, hogy a gyermek nagy mennyiségű vizeletet ürít és nagyon szomjas lesz. Egyéb lehetséges jelek és tünetek a következők: súlycsökkenés, sárgaság, hányás, sántítás, alacsony termet, késleltetett pubertás, mentális állapotromlás, fejfájás, szédülés, görcsrohamok, kiálló szemgolyók és / vagy generalizált kiütés.
A daganatok "lyukasztott" megjelenést eredményeznek a csont röntgenfelvételein. Néha a gyermekek spontán töréseket tapasztalnak e csontelváltozások következtében. Gyakran előfordul szisztémás érintettség is, amely hatással lehet az egész testre, és kiütéseket, tüdőproblémákat, íny beszivárgást, nyirokmirigy duzzanatot, hormonális problémákat, a lép és a máj megnagyobbodását és vérszegénységet okozhat.
Diagnosztikai tesztek
A diagnosztikai tesztek magukban foglalják: biopsziát, amelynek során kis bőr- és / vagy csontmintát vesznek és mikroszkóp alatt megvizsgálják rendellenes sejtek szempontjából; a csontok, a koponya és a tüdő rutinszerű és néha speciális röntgensugárzása és vizsgálata; és vérvizsgálatok. Ezek a tesztek segítenek az orvosnak megállapítani, hogy a betegség egyetlen rendszer vagy multisystem típusú.
A teljes csontrendszer röntgenfelvétele készíthető annak megállapítására, hogy a betegség mennyire kiterjedt, és hogy a szisztémás érintettség jelezhető-e vagy sem.
Kezelés
A betegség mértékétől függően az LCH-t gyakran kemoterápiával és szteroidokkal kezelik az immunrendszer működésének és a hisztociták termelésének elnyomására. A kezelés hossza gyermekenként változó. Sok beteg jogosult nemzetközi, valamint helyi intézményi vizsgálatokra.
Sugárterápia, célzott röntgensugarakkal végzett kezelés vagy korlátozott műtét is alkalmazható a csontelváltozások kezelésére.
A hisztocitózisban szenvedő gyermekek többségének teljes gyógyulása van, az idősebb gyermekeknél a legmagasabb a gyógyulási arány. Néha a betegség kiújulhat, ezért a gyermeknek elővigyázatosságból rendszeresen be kell terveznie az utólagos látogatásokat a járóbeteg-rendelőbe.
Kutatás
Új ötleteket tesztelnek az LCH okainak meghatározására, valamint arra, hogy egyes betegek miért reagálnak jobban a kezelésre, mint mások. Új típusú terápiákat fejlesztenek ki, köztük új típusú gyógyszereket, valamint olyan megközelítéseket, amelyek antitesteket vagy kis molekulákat irányítanak a kóros Langerhans sejtekbe, miközben kímélik a normális szöveteket.
A Gyermek Onkológiai Osztálynak átfogó konzultációs és gondozási programja van a Langerhans Sejt Histiocytosisban (LCH) szenvedő betegek kezelésére.
Ezenkívül a kutatások antitest-célzott megközelítések kifejlesztésére irányulnak az LCH-ban szenvedő betegek diagnosztizálására és kezelésére.