Tartalom
A gasztrointesztinális stromalis tumor (GIST) egy olyan rendellenesség, amely a szarkómák néven ismert rákcsoportot foglalja magában. A szarkómák a kötőszövet vagy más szövetek (például porc, ideg- és izomszövet) nagyon lassan növekvő rosszindulatú (potenciálisan halálos) daganatai.Az Egyesült Államokban évente becslések szerint 5000–6000 új GIST-diagnózis létezik. Ez a fajta daganat a gyomor-bél traktus falának idegsejtjeiből származik, és a nyelőcsőtől a végbélig bárhol előfordulhat.
A gasztrointesztinális stromalis tumor leggyakoribb típusa azonban a gyomorban és a vékonybélben jelentkezik, ezért igazolja nevét. De a GIST-ekről az epehólyag, a hasnyálmirigy, a függelék és a hasüreg bélése következtében kialakuló daganatokról számoltak be.
A gasztrointesztinális stromális tumor tünetei
Mivel a GIST-ek általában az emésztőrendszer üres területein (például a gyomorban) fejlődnek ki, ezért kezdetben egyáltalán nem okozhatnak tüneteket. A tünetek csak akkor láthatók, ha elérnek egy bizonyos helyet, olyan nagyra nőnek, hogy megnyomják az idegeket fájdalmat okozhat, hasi duzzanatot eredményezhet, vagy elzárhatja a beleket.
A GIST egyéb tünetei lehetnek:
- Vérzés a vastagbélbe (ami a székletben látható vért eredményez)
- Hányás vér (amely úgy tűnik, mint a kávézacc)
- Fekete, kátrányos széklet (a gyomorba vagy a vékonybélbe való vérzés miatt)
- Lassú vérzés (amelyet gyakran nem észlelnek, és idővel vérszegénységet okozhat)
- Fáradtság és gyengeség (lassú vérzés miatt)
Ezek súlyos tünetek, amelyek azonnali orvosi ellátást igényelnek. Ha bármilyen tünete van a GI traktusból származó vérzésnek, forduljon orvosához és azonnal forduljon orvoshoz.
A GIST egyéb jelei és tünetei a következők:
- Hasi fájdalom
- Tömeg vagy megnagyobbodott has
- Hányinger és hányás
- Puffadás vagy teltségérzet csak kis mennyiségű evés után
- Étvágytalanság
- Fogyás
- Nehézség vagy fájdalmas nyelés (amikor a daganatok befolyásolják a nyelőcsövet)
A daganat hasi elzáródás tüneteit is előidézheti, ha megakadályozza az élelmiszer normális mozgását a GI traktusban. Ezek a következők lehetnek:
- Görcsök
- Hasi duzzanat
- Étvágytalanság
- Székrekedés (képtelenség a gáz átadására vagy a székletürítésre)
- Hányás
- Súlyos hasi fájdalom (lehet időszakos vagy állandó)
A GIST-ek nemcsak vérzésre hajlamosak, hanem a daganatok törékeny jellege is megrepedést okozhat. Ez súlyos hasi fájdalmakhoz és vészhelyzethez vezethet, amely azonnali műtétet igényel.
Bármikor megmagyarázhatatlan hasi fájdalmat (vagy az elzáródás egyéb tüneteit) tapasztal több mint néhány napig, fontos, hogy azonnal konzultáljon egészségügyi szolgáltatóval.
A gasztrointesztinális stromális daganatok szakaszai
A gasztrointesztinális stromalis daganatok szakaszai a következők:
- Lokalizált: A rák csak abban a szervben van, ahol először kialakult, például a gyomorban, a vékonybélben vagy a nyelőcsőben.
- Regionális: A rák átterjedt a közeli szervekre vagy nyirokcsomókra, de messzebb nem volt áttét.
- Távoli: A rák a test távoli területeire terjedt át, például a májra.
Okoz
A rák más típusaitól eltérően a GIST-nek nincsenek ismert környezeti okai.A jelenlegi kutatások szerint genetikai rendellenességek (mutációk) állnak a sejtek rákossá válásának folyamatai mögött.
A gasztrointesztinális stromális daganatok specifikus genetikai mutációk (kóros génváltozások) következményei lehetnek. Valójában számos úttörő felfedezést fedeztek fel a rákban szerepet játszó genetikai tényezőkről (általában) egy gasztrointesztinális stromalis daganatokkal kapcsolatos vizsgálatok során.
Rák kialakulása
Klinikai kutatások azt mutatják, hogy genetikai mutációk (rendellenességek) okozhatják a sejt rákosodását.
Az American Cancer Society szerint „a rosszindulatú daganatok leggyakrabban az„ onkogének ”vagy„ tumorszuppresszor gének ”néven ismert gének mutációi miatt alakulnak ki. Az onkogének elősegítik a sejtosztódást, míg a tumorelnyomó gének blokkolják a sejtosztódást és biztosítják, hogy a sejtek a megfelelő időben pusztuljanak el; bármelyik géntípus rendellenességei hozzájárulhatnak a rák kialakulásához. ”
A rákos sejtek élettana
Új sejtek keletkeznek a testben a sejtosztódási ciklus során. De időnként hibák (mutációk) lépnek fel, amikor a sejtek osztódnak. Ezek a mutációk akkor fordulnak elő, amikor a sejt tévesen másolja a DNS-t a sejtosztódási folyamat során.
A test általában kijavítja ezeket a hibákat, és ezt követően a kóros sejt megsemmisül, így más sejtek készítésekor nem adja tovább a hibát (mutációt). De ha elegendő kritikus hibát követnek el, a sejt abbahagyja az egészséges sejtosztódás szabályainak betartását, és megkezdődhet a rák kezdeti szakasza.
A tumorsejtek sok szempontból különböznek a normál sejtektől, beleértve növekedési sebességüket, kölcsönhatásukat más sejtekkel, szerkezetüket, génexpressziójukat és egyebeket. Ha genetikai mutációk (hibák) fordulnak elő, különösen bizonyos típusú génekben, például olyanokban, amelyek befolyásolják a sejtosztódást, ezek a mutációk olyan sejteket eredményeznek, amelyek nem pusztulnak el, amikor kellene, vagy olyan sejtek, amelyek túl gyorsan replikálódnak (osztódnak), ami rendellenes sejtek, amelyek nem működnek megfelelően.
A tumorsejtek rosszindulatú daganatokat (például gyomor-bélrendszeri stromális daganatokat) képezhetnek. A daganatsejtek végül továbbfejleszthetik a vándorlás és a test más területeire való átterjedés képességét.
Az American Cancer Society szerint a legtöbb rákot okozó mutáció megszerezhető, véletlenszerűen fordul elő az ember életében, és ezek nem örökölt.
Diagnózis
A gasztrointesztinális stromalis daganatok diagnosztizálását a beteg anamnézisének felvétele és a fizikai vizsga elvégzése képalkotó tesztek és a szövetek vizsgálatára szolgáló laboratóriumi vizsgálatok (biopszia) mellett végzik.
A diagnosztikai eljárások a következőket tartalmazzák:
- A fizikális vizsgálat a betegség általános tüneteinek, például esetleges csomók, hasi duzzanat vagy egyéb szokatlan fizikai leletek felmérése
- A betegelőzmény információk gyűjtése az általános egészségi állapotról, az életmódbeli tényezőkről (például a dohányzásról), a korábbi betegségekről, műtétekről és a korábbi kezelésekről
Képalkotó tesztek
A gasztrointesztinális stromalis daganatok diagnosztizálásának részeként számos képalkotó tesztet végeznek, ezek a következők:
- Számítógépes tomográfia (CT): Egy képalkotó teszt, amely a test belsejéből képsorokat készít különböző szögekből, a CT-vizsgálat számítógépes röntgenfelvételeket készít, amelyek nagyon részletes illusztrációkat adhatnak a különböző testrészekről. Egy meghatározott típusú festék lenyelhető az eljárás előtt, hogy a szervek vagy szövetek tisztábban jelenjenek meg.
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Ez a képalkotó technika erős mágneses mezőket és rádióhullámokat használ a test belsejében található különböző területek nagyon részletes képsorozatának előállításához. Az MRI megmutathat bizonyos betegségeket (például bizonyos típusú rákos megbetegedéseket), amelyek más típusú képalkotó vizsgálatok (például CT-vizsgálat) segítségével láthatatlanok. Az MRI is jobban képes kimutatni az áttéteket (például amikor a rák átterjed a csontra vagy az agyra).
- Endoszkópos ultrahang és biopszia: A szájba, majd a nyelőcsőbe, a gyomorba és a vékonybél első részébe (a nyombélbe) egy endoszkópot (vékony, cső alakú műszert, fényt, kamerát és lencsét kínálunk a megtekintéshez). Az ultrahangos (nagy energiájú hang) hullámok az endoszkóp végén elhelyezkedő szondából visszaverődnek a szövetekről és szervekről. Ennek eredményeként visszhangok keletkeznek, amelyek képet alkotnak (úgynevezett szonogram) a testszövetekről. Ezután a sebész üreges tűvel felszív néhány szövetet, amelyet biopsziára küld a laboratóriumba. A biopszia egy teszt a szövet mikroszkóp alatt történő vizsgálatára a rákos sejtek keresése érdekében.
Sebészeti kezelés
A gasztrointesztinális stromalis daganatok kezelésének elsődleges módszere a műtét. A műtét típusa és az azt követő kezelési módszerek attól függenek, hogy a daganat reszekálható, nem reszekálható, refrakter, vagy a daganatok áttétet adnak vagy kiújulnak-e.
Kivehető daganatok
Ha egy daganatot „reszekálhatónak” tekintenek, az azt jelenti, hogy műtéti úton teljesen (vagy csaknem teljesen) eltávolítható. A laparoszkópos műtét (egyfajta hasi műtét, kis bemetszések alkalmazásával, kamera segítségével) elvégezhető 5 cm vagy annál kisebb daganatok esetén.
A műtét után tirozin-kináz-gátlók (TKI) adhatók a tumor visszatérésének (visszatérő) kockázatának csökkentése érdekében.
Fel nem oldható daganatok
A kezelés célja a daganat zsugorodása, ha az túl nagy ahhoz, hogy műtéti úton teljesen eltávolítható legyen, vagy ha a daganat egy olyan szerv vagy szerkezet közelében helyezkedik el, amely nagy valószínűséggel károsodik a daganat műtéti eltávolítása során.
A daganatban jelenlévő specifikus mutációtól függően jelenleg négy, FDA által jóváhagyott gyógyszer létezik a nem rezekálható vagy áttétes GIST kezelésére: imatininb, szunitinib, regorafenib és avapritinib. Ha a daganat ezen szerek alkalmazása után előrehalad, az NCCN irányelvei más tirozin-kináz inhibitorokat (TKI) javasolnak.
Az olyan gyógyszerek, mint az imatinib-mezilát, megállítják a tumorsejtek növekedését azáltal, hogy blokkolják a sejtnövekedéshez szükséges egyes enzimeket. Miután a daganatot megfelelően kicsinyítették elég kicsi méretre, műtéti eljárást követnek a tumor lehető legnagyobb részének eltávolítására.
Gasztrointesztinális stromális tumorok, amelyek áttétet adnak vagy kiújulnak
Amikor a gasztrointesztinális stromalis tumorok áttétet adnak (átterjednek a test más területeire) vagy megismétlődnek (visszatérnek a kezdeti kezelés után), a kezelési módok a következők lehetnek:
- Célzott terápia imatinib-meziláttal vagy szunitinibel (rákos gyógyszerek a többcélú receptor tirozin-kináz (RTK) inhibitorok gyógyszerosztályában).
- Műtét (a célzott terápiával végzett kezelés után összezsugorodott daganatok eltávolítására).
- Korrekciós műtét (olyan súlyos szövődmények kezelésére, mint vérzés, bélelzáródás, fertőzés vagy a gyomor-bél traktus károsodása, amelyet gasztrointesztinális stromalis daganatok okoznak).
- Új típusú kezelés (egy klinikai vizsgálatban alkalmazott kezelés).
Tűzálló gasztrointesztinális stromális daganatok
A refrakter gyomor-bél stromális daganatok azok, amelyek egy idő után nem reagálnak a gyógyszeres kezelésre. Ebben az esetben egy új típusú tirozin-kináz-gátló (TKI) gyógyszer alkalmazható, vagy a beteget be lehet utalni egy klinikai kutatási vizsgálatba, amely egy új gyógyszer hatékonyságát teszteli.
Megjegyzés a klinikai vizsgálati kezelési lehetőségekről
Ha meg szeretné tudni az új kezelési lehetőségeket és a klinikai vizsgálatokat, keresse fel az Országos Rák Intézet klinikai kutatási próbakereső eszközét. Ez az eszköz információkat nyújt az új kezelési lehetőségekről, arról, hogy a vizsgálat új betegeket fogad-e, hol (földrajzilag) folytatják a vizsgálatot, és milyen paraméterekre van szükség a vizsgálatban résztvevők számára (például életkor, a betegség folyamata vagy más).
Prognózis
Az előrejelzés a klinikai kutatási vizsgálatok eredményein alapuló becslés, amely szerint egy betegség várhatóan reagál a kezelésre. A gasztrointesztinális stromalis daganatok esetében a relatív ötéves túlélési arány körülbelül 90%.
Ez azt jelenti, hogy a gasztrointesztinális stromalis daganatok kezelésében (például műtétben) részesülők 90% -a ugyanolyan valószínűséggel él, mint aki soha nem diagnosztizálták ezt a típusú rákot, a kezelés után legalább öt évig él.
Az elsődleges GIST-ben szenvedő beteg prognózisa a daganat méretétől, helyétől és a sejtosztódástól függ.
Például a gyomor GIST betegek jobban járnak, mint a vékonybél GIST. Az 5 éves túlélés megközelítőleg 94% az egy szervben lokalizált GIST daganatoknál és 52% az áttétes GIST daganatoknál.
Egy szó Verywellből
A rák bármely típusának túlélési arányát vizsgálva fontos megjegyezni, hogy a statisztikák nagyszámú, azonos típusú rákban szenvedő ember korábbi eredményein alapulnak. Ezek a számok nem tudják pontosan megjósolni minden ember egyéni helyzetét. Feltétlenül beszélje meg ezeket az információkat egészségügyi szolgáltatójával vagy a rákellenes csoport más tagjaival.
A gasztrointesztinális rák áttekintése