Tartalom
Mi a kloák exstrófia?
A kloákás exstrófia ritka veleszületett rendellenesség, amelyet antenatálisan lehet diagnosztizálni. Az öröklődés mintázata a betegek kis száma miatt ismeretlen. A hátsó bél és a vakbél a húgyhólyag két fele között extrofálódik. Az ileum leesik, és a kézibél vak végű. A szemérem szimfízisének jelentős diasztázisa van, és a fallosz is két félre oszlik a herezacskóval együtt. Ez ritka rendellenesség, és 400 000 születésből egynél fordul elő.
Diagnózis
A diagnózis könnyen elvégezhető prenatálisan, mivel a hólyag és a belek elöl nyitottak, és a gerinc gyakran hátul nyitott.
Kapcsolódó feltételek:A vesék rendellenességeit gyakrabban jegyzik fel. Előfordulhat, hogy a herék nem jutnak le a herezacskóba. A női gyermeknél a hüvely hiányozhat, és a csikló két részre oszlik. Kloa exstrophiában szenvedő betegeknél nagyobb a veseelégtelenség előfordulása. A nemi szervek rendellenességei közé tartozik a hiányzó vagy bifid fallosz. Hüvelyi hiány is feljegyezhető. A végtagok, a szív- és érrendszer, a bél, a csigolyák és a rekeszizom rendellenességeit is észlelték.
Kezelés
A modern fokozatos javítást a kloák exstrophia kezelésében alkalmazták. Az újszülött kezdeti értékelésének az orvosi állapot stabilizálására kell összpontosítania, és annak megállapítására, hogy a kapcsolódó rendellenességek etikai szempontból tanácsos-e a rekonstrukciót.
Az elsődleges javítást a születés után hamar elvégzik, ha a gyermek robusztus és egészséges. A hólyag zárva van, és a kismedencei csontok normál gyűrűs szerkezetükbe kerülnek. A beleket a hasfal falán lévő sztómához (zsák) hozzák ki. Ha a baba nem képes elviselni egy ekkora eljárást, akkor a belet eltávolítják a hasfalról, a hólyag felét egyszerűen összehozzák és kolosztómiát hajtanak végre.
Kontinens eljárás: Ha a hólyag bezáródása a kapcsolódó hibák miatt késik, a lezárást egy éves korban hajtják végre. Négy-hét éves korban vizelet-kontinencia megállapítására szolgáló eljárást hajtanak végre. Ez magában foglalja a hólyag kimenetének rekonstrukcióját a vizelet szivárgásának megakadályozása érdekében. Az uretereket (csövek a vesétől a hólyagig) szintén áthelyezik. A bél felhasználható a hólyag méretének további növelésére azoknál a betegeknél, akiknek kicsi a hólyagmérete.
Serdülőkori javítás serdülőkorban végezzük. Ez magában foglalja a hüvely felépítését vagy a hüvely megnagyobbodását azoknál a gyermekeknél, akiknek keskeny hüvelyük van.
A kezelési protokollok és az eljárás időzítése az észlelt hiba mértéke alapján individualizálást igényel. A multidiszciplináris megközelítés alkalmazása nagy központban a jó funkcionális és kozmetikai eredmények kulcsa csökkent morbiditással.
Utánkövetés
Az utánkövetés intenzív és hosszú távú. A legtöbb beteget egy nagy központba kell irányítani, ahol rendelkezésre állnak a komplex születési rendellenességek kezelésére szolgáló létesítmények.
Hivatkozások
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: A húgyhólyag, az epispadiák és más hólyag-rendellenességek sztrófája Campbell Urológiájában, hatodik kiadás. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: A hólyag exstrófia-epispadiák komplex. In: Gyermekurológia. Es Gearhart JP, Rink RR és Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. 32. fejezet, 511–546.