Tartalom
A Churg Strauss-szindróma, más néven eozinofil granulomatózis és polyangiitis (EGPA) ritka autoimmun állapot, amely az erek gyulladását (vasculitis) okozza.Tünetek
A Churg Strauss-szindróma elsősorban a tüdőt érinti, de számos szervrendszert érinthet. A tünetek attól függnek, hogy mely szervek érintettek, bár a betegek többségének asztmája vagy asztmaszerű tünetei vannak. A Churg Strauss-szindróma egyik fő jellemzője az eozinofileknek nevezett fehérvérsejtek nagy száma (hipereozinofília).
Általában a test allergiás reakciók és parazita fertőzések során szabadítja fel az eozinofileket. Churg Strauss-szindrómában szenvedő betegeknél nagyszámú sejt szabadul fel és halmozódik fel a test szöveteiben. A beteg tünetei azoknak a szervrendszereknek felelnek meg, ahol az eozinofilek koncentrálódnak leginkább. Például a tüdőben található nagyszámú eozinofil légúti tüneteket okoz, míg a belekben lévő sejtek nagy száma emésztőrendszeri tüneteket okoz.
A Churg Strauss tünetei három különböző fázisba vannak csoportosítva, de előfordulhat, hogy a betegek nem sorrendben tapasztalják meg a fázisokat, és nem mindig tapasztalják mind a három fázist. Valójában fontos felismerni a Churg Strauss-tünetek fázisait: ha az állapotot egy korábbi szakaszban diagnosztizálják, a kezelés segíthet megakadályozni a későbbi fázisok kialakulását.
A Churg Strauss-szindróma három fázisa a következő:
- A prodromális fázis: Az első szakasz sok hónapig, évig vagy akár évtizedig is tarthat. Ebben a fázisban a Churg Straussban szenvedő betegeknél általában asztma vagy asztmaszerű tünetek jelentkeznek.
- Az eozinofil fázis: A második szakasz akkor kezdődik, amikor a testből nagyszámú eozinofil szabadul fel, amelyek kezdenek felhalmozódni a test szöveteiben. A sejtek felhalmozódhatnak a tüdőben, a belekben és / vagy a bőrben. A betegnél olyan tünetek jelentkeznek, amelyek megfelelnek annak a szervrendszernek, amelyben a sejtek felhalmozódnak.
- A vaszkulitikus fázis: A harmadik szakasz akkor következik be, amikor az eozinofilek felhalmozódása elterjedt gyulladást okoz az erekben, ezt az állapotot vaszkulitisznek nevezik. A fájdalom és a vérzés tüneteinek kiváltása mellett az erek hosszan tartó, krónikus gyulladása gyengítheti azokat, és veszélyeztetheti a betegeket a potenciálisan halálos kimenetelű szövődmények, például aneurysma kialakulásában.
Churg Strauss tünetei széles körben változhatnak, akárcsak mikor kezdődnek és meddig tartanak. Az első tünetek (amelyek a prodromális szakaszban jelentkeznek) általában légzőszervi tünetek. Ezek a kezdeti tünetek a következők lehetnek:
- Viszkető, orrfolyás
- Sinus nyomás és fájdalom
- Orrpolipok
- Köhögés vagy zihálás
A második szakaszban a tünetek általánosabbak lehetnek, és magukban foglalhatják:
- Fáradtság
- Éjjeli izzadás
- Hasi fájdalom
- Láz
A harmadik szakaszban a vasculitis gyulladásos tünetei megjelennek, és a következők lehetnek:
- Ízületi fájdalom
- Fogyás
- Kiütések
- Zsibbadás vagy bizsergés
- Izom fájdalom
Súlyosabb tünetek alakulhatnak ki, ha bizonyos szervek, például a szív és a vesék érintettek. A Churg Straussban szenvedő betegek körülbelül 78 százaléka neurológiai tüneteket fog tapasztalni, beleértve a polineuropátiát is.
Okoz
Churg Strauss pontos oka ismeretlen. A többi autoimmun rendellenességhez hasonlóan a kutatók úgy vélik, hogy az immunrendszer "kiváltásában" számos tényező, például a genetika és a környezet játszik szerepet.
A betegség nagyon ritka. Becslések szerint évente kettő és 15 ember között diagnosztizálják egymilliót. Férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul. Míg Churg Strauss tünetei bármely életkorban megkezdődhetnek, az esetek többségét akkor diagnosztizálják, amikor a betegek 30-50 év közöttiek.
Miért fordulnak elő autoimmun betegségek?
Diagnózis
Churg Strauss-t a beteg tüneteinek, röntgen- és CT-vizsgálatok, valamint az eozinofilek szintjének ellenőrzésére szolgáló vérvizsgálatok alapján diagnosztizálják. Előfordul, hogy szöveti biopsziákat végeznek, hogy magas szintű eozinofileket keressenek meghatározott szervekben.
Az Amerikai Reumatológiai Főiskola a következő diagnosztikai kritériumokat határozta meg Churg Strauss számára, hogy segítsen a klinikusoknak megkülönböztetni más vasculitis típusoktól:
- Asztma
- Eozinofília
- Mono- vagy polineuropátia
- Nem rögzített pulmonális beszivárgások
- Az orrmelléküregek rendellenességei (pl. Orrpolipok)
- Extravaszkuláris eozinofília
Kezelés
A Churg Strauss-szindróma végzetes lehet, ha nem kezelik. A krónikus vasculitis szövődményei növelhetik az ember kockázatát olyan súlyos állapotok kialakulásában, mint az aneurysma, a szívbetegség és a stroke. Az állapot korai diagnosztizálása és a kezelés megkezdése segíthet csökkenteni a gyulladást és megakadályozni a súlyosabb tünetek kialakulását.
A Churg Strauss kezelése attól függ, hogy az állapot milyen állapotban van a diagnózis felállításakor, mely szervrendszereket érinti, és a beteg egyéni tüneteitől. A legtöbb beteg immunrendszerét elnyomó gyógyszerekkel, kortikoszteroidokkal kezdi meg a kezelést. Az egyik leggyakrabban felírt kortikoszteroid vagy szteroid gyógyszer a prednizon.
A betegek több mint 90 százaléka képes kezelni a tüneteit, és csak a szteroid terápiával is teljes remissziót érhet el.
Előrehaladott betegségben szenvedő betegeknek szükségük lehet citotoxikus gyógyszerek, például ciklofoszfamid vagy metotrexát szedésére is.
Egy szó Verywellből
Míg Churg Strauss nem túl gyakori betegség - évente csak kb. 2 millió embert diagnosztizálnak, ez egy nagyon súlyos állapot, amelynek kezelés nélkül potenciálisan végzetes szövődményei lehetnek. Miután azonban diagnosztizálták, szteroid terápiával sikeresen kezelhető, és sok beteg teljes remissziót ér el a tüneteitől.