A Prion-betegség áttekintése

Posted on
Szerző: Janice Evans
A Teremtés Dátuma: 2 Július 2021
Frissítés Dátuma: 7 Lehet 2024
Anonim
A Prion-betegség áttekintése - Gyógyszer
A Prion-betegség áttekintése - Gyógyszer

Tartalom

2018 elején a „zombi szarvasok” miatt az emberekre terjedő aggodalmak felkeltették a lakosság figyelmét. Bár lehetséges, a vadhús elfogyasztása után nagyon alacsony annak az esélye, hogy krónikus terhes betegséggel (CWD) fertőzzünk meg - amely hasonló az őrült tehén betegségéhez. A mai napig számos szarvaspopulációnál alacsony a CWD előfordulása. Sőt, még soha nem fordult elő olyan eset, amikor krónikus károkozó betegség terjedt volna szarvasról vagy jávorszarvasról emberre.

Szarvasban és jávorszarvasban a CWD lassú, kínos halált eredményez, amely végül megfosztja az állattól az evési és ivási képességét. Emberekben a CWD lassan elpusztítja az agyat. Ez egy neurológiai betegség, amelyet rénszarvasok, jávorszarvasok, szarvasok és jávorszarvasok terjesztenek. Általánosabban elmondható, hogy a CWD a „lassú” fertőző betegség kategóriájába sorolható. A lassú fertőző betegségeket a vírusok és a prionok okozzák; A CWD-t a prionok okozzák.

A krónikus pazarló betegség leginkább a prionbetegség összefüggésében érthető meg. Kezdjük azzal, hogy általánosabban megvizsgáljuk a prionbetegséget.

Mi a prion-betegség?

A legújabb tanulmányok négy pontot világítottak meg a prionokkal kapcsolatban.


Először is, a prionok az egyetlen ismert átvihető kórokozók, amelyekből hiányzik a nukleinsav. Más fertőző ágensek, mint például a baktériumok és vírusok, DNS-t és RNS-t tartalmaznak, amelyek irányítják szaporodásukat. A prionok különböző törzsei különböző típusú betegségeket eredményeznek.

Másodszor, a prionok fertőző, genetikai és szórványos rendellenességeket eredményeznek. Az egyetlen okból eredő egyéb betegség nem nyilvánul meg a klinikai megjelenés ilyen széles skálájában.

Harmadszor, a prionok rosszul összehajtott fehérjék, amelyek önmagukban terjednek az agyban. Általában úgy gondolják, hogy a prionfehérje szerepet játszik az idegjelzésben. Ez a PrP nevű normális fehérjeC (sejtes prionfehérje) alfa-spirális képződéssel rendelkezik. A prionbetegségben ez az alfa-spirális képződés egy PrP nevű kóros béta-redős lapra váltSC (prionfehérje scrapie). Ezek a PrPSC felhalmozódnak filamentumokba, amelyek megzavarják az idegsejtek működését és sejtpusztulást okoznak.

A prionok akkor terjednek, amikor béta-hajtogatott lapok (PrPSC) toboroz alfa-spirális formákat (PrPC) béta-hajtogatott lapokká válnak. Egy specifikus sejtes RNS közvetíti ezt a változást. Megjegyzendő, hogy a PrPSC és a PrPC aminosav-összetétele azonos, de eltérő konformációja vagy alakja van. Hasonlóképpen, e két konformáció különbségét úgy tekinthetjük, mint a szövet ráncait vagy hajtásait.


Prion által közvetített betegség emberekben

Emberekben a prionok „lassú” fertőző betegséget okoznak. Ezeknek a betegségeknek hosszú inkubációs periódusuk van, és hosszú ideig tartanak megnyilvánulni. Kezdésük fokozatos, lefolyásuk progresszív. Sajnos a halál elkerülhetetlen.

Az emberekben a prion által közvetített betegségeket transzmisszív szivacsos agyvelőbántalmaknak (TSE) nevezik. Ezek a betegségek „szivacsosak”, mivel az agy szivacsos megjelenését okozzák, lyukakkal tele az agyszövetben.

Ötféle TSE fordul elő embereknél, beleértve a következőket:

  • Kuru
  • Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD)
  • Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJD) variáns
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) szindróma
  • Végzetes családi álmatlanság

A CJD klinikai megjelenése magában foglalja a demenciát, a testmozgások elvesztését, rángatózást, látásvesztést és a test egyik oldalát érintő bénulást. Bár hasonló a kuru-hoz, amely az új agy-guineai törzseket érinti az emberi agy lenyelése után, a kuru nem okoz demenciát. Ezenkívül a CJD világszerte megtalálható, és nem kapcsolódik az étkezési szokásokhoz, a foglalkozáshoz vagy az állatok expozíciójához. Valójában a vegetáriánusok kialakíthatják a CJD-t. Összességében a CJD millió közül egy embert érint, és olyan országokban fordul elő, ahol az állatok prionbetegségben szenvednek, valamint azokban az országokban, ahol az állatok nem hordoznak prionbetegséget.


A krónikus pazarló betegség a vCJD egyik típusa. A vCJD gyakoribb formája a szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalma vagy az őrült tehén betegség. Az oka annak, hogy a CWD-t és az őrült tehén betegségét "variáns" CJD-nek nevezik, az a betegség, amely sokkal fiatalabb betegeknél fordul elő, mint azok, akik általában CJD-vel jelentkeznek. Sőt, vannak bizonyos kóros és klinikai leletek, amelyek eltérnek a vCJD-ben.

1996-ban az őrült tehén betegség került a középpontba, miután Nagy-Britanniában számos esetet azonosítottak. A megbetegedett emberek valószínűleg marhahúst fogyasztottak tehénagyakkal keverve. Ezenkívül csak a metioninra homozigóta prion-prion fehérjék egy bizonyos típusával rendelkező emberek fejlesztették ki a betegséget. Nyilvánvaló, hogy a metioninra homozigóta prionfehérjék könnyebben összeragadnak a béta-hajtogatott lapformába (PrPSC).

Krónikus pazarló betegség

A mai napig nem ismertek a CWD emberre történő átvitelének esetei. Van azonban néhány közvetett bizonyíték. 2002-ben három férfinak diagnosztizáltak neurodegeneratív betegséget, akik az 1990-es években szarvashúst ettek. Ezeknek a férfiaknak az egyikét megerősítették CJD-ben. (Ne feledje, hogy a CJD „lassú”, és időbe telik, amíg megnyilvánul.)

A CDC szerint 2018 januárjától legalább 22 államban és két kanadai tartományban beszámoltak a szabadon tartott szarvasok, jávorszarvasok és jávorszarvasok CWD-jéről. Az Egyesült Államokban a CWD-t Középnyugaton, Délnyugaton és a keleti part egyes részein azonosították. Az is lehetséges, hogy a CWD az Egyesült Államok olyan területein van jelen, ahol nincsenek megbízható felügyeleti rendszerek. Habár leginkább az Egyesült Államokban és Kanadában található, a CWD Norvégiában és Dél-Koreában is megtalálható.

Érdekes módon a CWD-t a fogságban tartott szarvasokban először az 1960-as évek végén azonosították. 1981-re vad szarvasokban azonosították. Noha a vadon élő szarvas populációkban a CWD előfordulása jellemzően alacsony, egyes populációkban a betegség előfordulása meghaladhatja a 10% -ot, az irodalomban akár 25% -os fertőzési arányt is jelentettek. Megjegyzendő, hogy a fogságban tartott szarvas populációkban a CWD előfordulása sokkal nagyobb lehet. Pontosabban, az egyik fogságban tartott szarvasállomány szarvasainak közel 80% -a volt CWD-vel.

Állatkísérletek azt sugallják, hogy a CWD átvihető olyan főemlősökhöz, például majmokhoz, amelyek agyi vagy testnedvekkel szennyezett szarvashúst fogyasztanak.

Szarvasokban és jávorszarvasokban akár egy év is eltelhet, mire a CJD tünetei megnyilvánulnak. Ezek a tünetek magukban foglalják a fogyást, a kedvetlenséget és a botlást. A CWD-re nincsenek kezelések és oltások. Továbbá néhány állat meghalhat CWD-ben anélkül, hogy valaha is tünetei lennének.

1997-ben a WHO azt javasolta, hogy minden, a prionbetegséget okozó kórokozót - ideértve a CWD-vel rendelkező szarvasokat is - tartsák távol az tápláléklánctól, az átterjedéstől való félelem miatt.

Megelőzés

Ha a CWD-t emberre akarják terjeszteni, akkor az átvitel megelőzésének legjobb módja az, ha nem eszik szarvas vagy jávorszarvas húsát. Az Egyesült Államokban elterjedt a vadhús fogyasztásának gyakorlata. A CDC 2006-2007-ben végzett felmérésében a válaszadók 20% -a számolt be szarvas vagy jávor vadászatáról, kétharmada pedig őz- vagy jávorszarvas hús fogyasztásáról.

Mivel az őzek és a jávorszarvasok fogyasztása széles körben elterjedt, és az átterjedésről még nincsenek kézzelfogható bizonyítékok, nem valószínű, hogy sok őz- és jávorszarvas rajongó leállítaná fogyasztását. Ezért a vadászoknak ajánlatos óvintézkedéseket tenniük a vadászat során.

Bizonyos állami vadvédelmi ügynökségek tesztek segítségével ellenőrzik a CWD előfordulását a szarvasok és a jávorszarvasok vadon élő populációiban. Fontos, hogy tájékozódjon az állami weboldalakról és a vadon élő állatok állami tisztviselőitől, és kerülje a vadász populációkat, amelyekben a CWD-t azonosítják.

Fontos, hogy nem minden állam figyeli a vadon élő szarvasok és jávorszarvasok CWD-jét. Ezenkívül a CWD negatív tesztje nem feltétlenül jelenti azt, hogy az egyes szarvasok vagy jávorszarvasok mentesek a betegségtől. Ennek ellenére nagy az esély arra, hogy egy negatív tesztű szarvas vagy jávorszarvas ne hordozza a CWD-t.

Íme néhány tanács a vadászoknak a CWD-vel kapcsolatban:

  • Ne kezeljen, ne lőjön és ne egyen szarvasokat vagy jávorszarvasokat, amelyek betegnek tűnnek, vagy furcsán viselkednek
  • Kerülje a közúti gyilkolást
  • Szarvas terepbeöltözése közben viseljen latex vagy gumikesztyűt, minimalizálja az agy vagy más szervek kezelését, és ne használjon háztartási evőeszközöket vagy konyhai eszközöket
  • Fontolja meg, hogy megvizsgálja a szarvasokat vagy a jávorszarvasokat, amelyeket meg akar enni, CWD-t
  • Ha vadgazdálkodást végeznek kereskedelmi forgalomban, kérje meg, hogy a húsát külön készítse el a többi szarvas és jávorszarvas elől
  • Soha ne egyél olyan szarvast vagy jávorszarvasot, amely pozitív eredményt mutat a CWD szempontjából
  • Kérdezze meg a vadon élő állatok állami tisztviselőitől, hogy megtudja, ajánlott-e vagy sem szükséges-e szarvasok vagy jávorszarvasok CWD-vizsgálata

A kereskedelmi vadhús és a jávorszarvas hús tekintetében az Egyesült Államok Mezőgazdasági Minisztériumának Állat- és Növény-egészségügyi Ellenőrzési Szolgálata nemzeti CWD állomány-tanúsítási programot működtet. Ez a program önkéntes, és az állománytulajdonosok beleegyeznek abba, hogy az állományukat tesztelésnek vetik alá. Nem minden kereskedelmi állománytulajdonos vesz részt a programban. Valószínűleg jó ötlet csak a programban részt vevő kereskedelmi beszállítók szarvas- vagy jávorszarvas húsát fogyasztani.

Prionok bizonyos talajtípusokban

2014-ben Kuznyecova és munkatársai megállapították, hogy Alberta délkeleti részén és Saskatchewan déli részén (Kanada egyes részein) bizonyos talajtípusok tartalmazhatnak a CWD-ért felelős prionokat.

A kutatók szerint:

"Általában az agyagban gazdag talajok megköthetik a prionokat és fokozhatják fertőzőképességüket a tiszta agyag-ásványi montmorillonittal összehasonlítva. A talaj szerves komponensei szintén sokfélék és nincsenek jól jellemezve, de befolyásolhatják a prion-talaj kölcsönhatást. További fontos tényezők a talaj pH-ja , a talajoldat összetétele és a fémek (fém-oxidok) mennyisége ... Alberta és Saskatchewan CWD-endémiás régiójában a fő talajok a csernozjomok, amelyek a teljes terület 60% -ában vannak jelen, állagukban, agyagásványtanukban általában hasonlóak és talaj szervesanyag-tartalma, és agyagos agyagos, montmorillonit (szmektit) talajként jellemezhető, 6-10% szerves szénnel. "

Az állatok ásványi anyag szükségleteik kielégítésére esznek talajt. Ez a talaj ürülék vagy tetem formájában kerül újra a talajba. Így a prionok bejuthatnak a talajba. Úgy tűnik, hogy a prionok elég jól kötődnek az agyaghoz.

Egy szó Verywellből

A mai napig nem bizonyítottan terjedt el a krónikus pusztító betegség szarvasokról vagy jávorszarvasokról az emberekre; ennek ellenére a szakértőket aggasztja a kockázat. A krónikus pazarló betegség hasonló az őrült tehén betegségéhez, amelyről dokumentálják, hogy tehenekről emberekre terjed.

Szarvas vagy jávorszarvas hús fogyasztásakor érdemes bizonyos óvintézkedéseket tenni, és ellenőrizni kell az állami vadon élő tisztviselők útmutatásait. Vadvaddal soha ne egyél olyan húsból, amely betegesen megjelenő szarvasból vagy jávorszarvasból származik. Ezenkívül célszerű vadon élő szarvas vagy jávorszarvas húsát tesztelni CWD szempontjából.


Kereskedelmi szarvas- vagy jávorszarvas hús vásárlásakor győződjön meg arról, hogy ez a hús igazoltan nem rendelkezik CWD-vel.