Tartalom
- Mi a Chiari rendellenesség?
- Mi okozza az I. típusú Chiari rendellenességeket?
- A Chiari rendellenességek jelei és tünetei
- Hogyan diagnosztizálnak egy Chiari rendellenességet?
- Hogyan kezelik az általam kezelt Chiari rendellenességeket?
- Milyen egyéb egészségügyi problémákat okoz az I. típusú Chiari rendellenességek?
- Mikor kell felhívnom az egészségügyi szolgáltatómat?
- Kulcspontok az I. típusú Chiari rendellenességekkel kapcsolatban
Mi a Chiari rendellenesség?
A Chiari fejlődési rendellenesség olyan probléma, amelyben a koponya hátsó részének egy része (a kisagy) a koponya normál nyílásán keresztül kidudorodik, ahol csatlakozik a gerinccsatornához. Ez nyomást gyakorol az agy és a gerincvelő egyes részeire, és enyhe vagy súlyos tüneteket okozhat. A legtöbb esetben a probléma a születéskor jelentkezik (veleszületett).
A Chiari-rendellenességeknek több típusa van, de az I. típus a leggyakoribb. Az I. típusban a kisagy kidudorodik a koponya tövében lévő normál nyíláson. Ez a típus leggyakrabban veleszületett. Elsődleges Chiari-rendellenességnek is nevezik I. típusúnak. De gyakran csak akkor találják meg, ha az ember tinédzser vagy fiatal felnőtt.
Ritka esetekben ez a típus az élet későbbi szakaszaiban is kialakulhat. Ez az I. típusú szerzett vagy másodlagos Chiari rendellenesség.
Mi okozza az I. típusú Chiari rendellenességeket?
Az I. típusú veleszületett Chiari-rendellenességek pontos oka nem ismert. A magzati növekedés során jelentkező probléma okozhatja a hibát. A terhesség alatt káros anyagokkal való érintkezés okozhatja. Vagy kapcsolódhat a családokban előforduló genetikai problémákhoz.
A megszerzett Chiari rendellenességek I. típusúak születésük után fordulnak elő egy emberrel. A gerincfolyadék felesleges szivárgása okozza a gerinc alsó hátsó (ágyéki) vagy mellkasi (mellkasi) területeiről. Ez sérülés, káros anyagokkal való érintkezés vagy fertőzés miatt történhet.
A Chiari rendellenességek jelei és tünetei
Pánsíp
A chiari rendellenességek a gerincvelőben egy syrinx, folyadékkal töltött zseb vagy ciszta képződésével járnak. Ez az állapot syringomyelia néven is ismert. Amint a ciszta tele van cerebrospinális folyadékkal, kitágul, nyomást gyakorolva a gerincvelőre.
Néhány Chiari-rendellenességben szenvedő betegnél a syrinx okozta növekvő nyomás befolyásolhatja a neuromuszkuláris funkciókat, végtaggyengeséget vagy járási vagy légzési nehézségeket okozhat.
Néhány gyermeknél a gerinc syrinx jelei mutatkoznak, mások viszont nem. Ezekben a helyzetekben MRI vizsgálatra lehet szükség a határozott diagnózis érdekében.
Gerincferdülés
16 évesnél fiatalabb gyermekeknél, akiknek a tüskéje még mindig növekszik, a syrinx jelenléte összefüggésbe hozható a gerincoszlop kóros, oldalirányú (oldalról oldalra történő) görbületének gerincferdülésével is.
Fejfájás
A diagnosztizálatlan 1. típusú Chiari-rendellenességeknél szenvedő kisgyermekeknél, gyermekeknél és tizenéveseknél fejfájás alakulhat ki, amelyek jellemzően a fej és a nyak hátsó részén helyezkednek el, és amelyeket gyakran megerőltet az erőfeszítés.
Hydrocephalus
A 2-es típusú Chiari-rendellenességek társulhatnak a hydrocephalusszal is, azzal a feltétellel, hogy a cerebrospinális folyadék áramlásának akadálya van, amely az agy belsejében található kamrákban (folyadékkal töltött területek) található.
A folyadék felhalmozódása megnöveli a fej belsejében lévő nyomást, és a gyermek koponyacsontjai a normálisnál nagyobb megjelenésűvé tágulnak.
Alvási apnoe
Az alvási apnoe egy másik probléma, amely a Chiari rendellenességben szenvedőknél jelentkezik. Ez egy súlyos alvászavar, amelyet alvás közben a légzés rövid megszakításai jellemeznek. Az alvásvizsgálat megerősítheti az alvási apnoe jelenlétét, így az orvos előírhatja a kezelést.
Egyéb tünetek
A chiari malformációs tünetek a következők lehetnek:
Rekedtség
Nyelési nehézség
Gyors, oldalirányú szemmozgások (nystagmus)
Izomgyengeség, egyensúlyhiány vagy rendellenes reflexek
Idegproblémák, beleértve a bénulást is
Hogyan diagnosztizálnak egy Chiari rendellenességet?
Ha nincsenek tünetei, akkor a probléma akkor fordulhat elő, ha más okból képalkotó teszteket végez. Ha tünetei vannak, az egészségügyi szolgáltató megkérdezi az Ön kórtörténetét és fizikai vizsgálatot végez. Lehet, hogy szakemberhez utalja.
Képalkotó teszteket végeznek az I. típusú Chiari rendellenességek kimutatására. Gyermekének a következő 1 vagy több tesztet végezhet:
MRI.Ezt a tesztet használják leggyakrabban a Chiari rendellenességek diagnosztizálására. Nagy mágnesek és számítógép segítségével részletes képeket készít a test belsejéről.
CT vizsgálat.Ez a teszt röntgensorozatok és számítógép segítségével részletes képeket készít a test belsejéről. A CT-vizsgálat részletesebb, mint a szokásos röntgen.
Hogyan kezelik az általam kezelt Chiari rendellenességeket?
Ideggyógyász vagy idegsebész kezelheti Önt. Az agy és a gerincvelő problémáinak szakértői. A kezelés a tüneteitől, életkorától és általános egészségi állapotától függ. Ez attól is függ, mennyire súlyos az állapot.
Tünetek nélkül. Lehet, hogy az egészségét alaposan figyelik. Ez magában foglalhatja a gyakori fizikai vizsgálatokat és az MRI vizsgálatokat.
Tünetekkel. Az egészségügyi szolgáltató gyógyszereket írhat fel a fájdalom csökkentésére. Vagy választhatja a műtétet. Ez az agy nyomásának enyhítésére vagy a gerincfolyadék áramlásának helyreállítására szolgál.
Kevés tünet vagy alig, de syrinx. Egészségügyi szolgáltatója javasolhatja a hiba szoros nyomon követését egy speciális típusú MRI-vel, az úgynevezett cine fázis kontrasztdal. Ez a teszt a gerincfolyadék áramlását vizsgálja. Megvizsgálja azokat a területeket is, ahol a folyadék eltömődött. Szükség lehet műtétre, az MRI eredményei alapján, vagy ha a tünetek rosszabbodnak.
Az alvási apnoe jeleivel. Szüksége lehet alvásvizsgálatra, ha alvási apnoéja van. Az alvási apnoe azt jelenti, hogy alvás közben abbahagyja a légzést. Az alvásvizsgálat segíthet az egészségügyi szolgáltatónak abban is, hogy eldöntse, más kezelésre van-e szüksége.
Milyen egyéb egészségügyi problémákat okoz az I. típusú Chiari rendellenességek?
Ezek az egészségügyi problémák a következők lehetnek:
Hosszan tartó fájdalom
Gerincfolyadék (syrinx) zseb a gerincvelőben vagy az agytörzsben. Ez idővel kialakul.
Az izmok vagy az idegek egész életen át tartó károsodása
Nem tudja mozgatni a karját vagy a lábát, mert az izmok már nem működnek (bénulás)
Az egészségének változásainak gondos figyelemmel kísérése megelőzheti ezeket a problémákat. Ez segít megbizonyosodni arról, hogy a kezelést korán végzik.
Mikor kell felhívnom az egészségügyi szolgáltatómat?
Hívjon egészségügyi szolgáltatót, ha bármilyen változást észlel. Feltétlenül hívjon, ha problémákat észlel a következőkkel kapcsolatban:
Lélegző
Nyelés
Táplálás
Beszélő
Séta vagy mozgás
Kulcspontok az I. típusú Chiari rendellenességekkel kapcsolatban
Chiari-rendellenesség esetén az agy alsó része a koponya alján található normális nyíláson keresztül süllyed le.
A Chiari-rendellenességeknek több típusa van. Az I. típus a leggyakoribb típus.
A legtöbb esetben a probléma a születéskor jelentkezik (veleszületett). De előfordulhat, hogy csak tizenéves vagy fiatal felnőtt korában található meg.
Lehet, hogy nincsenek tünetei. Ha tünetek jelentkeznek, a leggyakoribbak a fejfájás vagy a fej hátsó részén vagy a nyakon jelentkező fájdalom. A fejfájást és a fájdalmat súlyosbítja köhögés, nevetés vagy tüsszentés.
Lehet, hogy a gerincvelőben vagy az agytörzsben is van egy zseb gerincfolyadék. Ezt syrinxnek hívják.
Képalkotó teszteket végeznek az I. típusú Chiari rendellenességek kimutatására. Lehet, hogy MRI vagy CT vizsgálatot végez.