Tartalom
- Mi a szarkoidózis?
- Mi a szívszarkoidózis?
- Jelek és tünetek
- Diagnózis
- A szív szarkoidózisának kezelése
A szívszarkoidózis előfordulása nehéz lehet diagnosztizálni. Míg a szívszarkoidózis viszonylag jóindulatú állapot lehet, néha súlyos klinikai problémákat okozhat, beleértve a szívelégtelenséget vagy a hirtelen halált. Ezekben az esetekben kritikus fontosságú a szívszarkoidózis diagnosztizálása és a megfelelő kezelés megkezdése.
Mi a szarkoidózis?
A kutatók úgy vélik, hogy a szarkoidózis akkor alakul ki, amikor a szervezet immunrendszere rendellenesen reagál valamilyen ismeretlen anyagra (valószínűleg valamire, amit belélegeznek), ami granulómák kialakulását eredményezi. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és a fekete embereknél sokkal nagyobb a szarkoidózis kialakulása, mint a fehéreknél. A szarkoidózisra való hajlam a családokban is fennállhat.
A szarkoidózis tünetei meglehetősen változatosak. Néhány embernél influenzaszerű állapot alakul ki fáradtsággal, lázzal és fogyással. Másoknak túlnyomórészt tüdőtüneteik lesznek, például köhögés, nehézlégzés vagy zihálás. A szemproblémák lehetnek vörösség, fájdalom, homályos látás és fényérzékenység. A bőrelváltozások lehetnek fájdalmas kiütések, sebek az arcon, a bőr színének megváltozása és csomók.
Ezen tünetek bármilyen kombinációja előfordulhat. Néhány szarkoidózisban szenvedő embernél semmilyen tünet nem jelentkezik, és az állapotot véletlenül diagnosztizálják, amikor a mellkas röntgenfelvételét valamilyen más okból elvégzik.
Mi a szívszarkoidózis?
A szív szarkoidózisa akkor fordul elő, amikor a szarkoid granulomák kialakulnak a szívben. Mint általában a szarkoidózissal, a szívszarkoidózis megnyilvánulásai emberenként nagyon változatosak. Néhány embernél a szívszarkoidózis semmilyen problémát nem okoz; másokban végzetes lehet.
A szívszarkoidózis súlyossága a granulóma kialakulásának mértékétől és helyétől függ a szívben. Általában a szarkoidózisban szenvedők kevesebb mint 10% -ánál diagnosztizálják a szív érintettségét életük során
A boncolási vizsgálatok során a szarkoidózisban szenvedők 70% -ánál kiderült, hogy legalább néhány szívgranuloma van. Ez arra utal, hogy a szívszarkoidózis legtöbbször nem okoz azonosítható klinikai problémákat.
Amikor a szarkoidózis szívproblémákat okoz, ezek a problémák súlyosak lehetnek.
Jelek és tünetek
A szívszarkoidózis okozta problémák attól függenek, hogy a szívben hol jelennek meg a granulomák. A szívszarkoidózis leggyakoribb megnyilvánulása a következők:
- Szívblokk. Komplett szívblokk, amely súlyos bradycardiát (a pulzus lassulását) eredményez, akkor fordulhat elő, ha granulomák képződnek a szív speciális vezető szövetében. A szívelzáródás tünetei lehetnek súlyos szédülés vagy ájulás (átmeneti eszméletvesztés), vagy akár hirtelen halál is.
- Szívritmuszavarok. A korai kamrai komplexek (PVC) vagy a kamrai tachycardia gyakoriak a szív szarkoidózisában. Pitvari aritmiák, beleértve a pitvarfibrillációt is előfordulhatnak. Ezek az aritmiák a szívizomban kialakuló granulomák eredményeként alakulnak ki.
- Hirtelen halál. A szívblokk vagy a kamrai tachycardia miatt a hirtelen halál zavaróan gyakori a szívszarkoidózisban, és ez az állapot okozta halálozások nagyjából 50 százalékát teszi ki.
- Szív elégtelenség. Szívelégtelenség alakulhat ki szívszarkoidózisban, amikor a granuloma képződése a szívizomban kiterjedtté válik.
- Pericardialis betegség. Pericarditis vagy pericardialis effúziók fordulhatnak elő a szív pericardialis bélésében lévő granulomák miatt.
- Valvularis szívbetegség. A szívbillentyűket érintő granulomák mitrális regurgitációt vagy tricuspid regurgitációt, ritkábban aorta regurgitációt okozhatnak.
- Szívroham. A szarkoid granulomák hatással lehetnek a koszorúerekre, ami a szívizom-szívroham egyes részeinek halálát okozhatja.
- Jobboldali szívelégtelenség. A súlyos pulmonalis sarcoidosis pulmonalis hipertóniát okozhat, ami jobb oldali szívelégtelenséghez vezethet.
Diagnózis
A szív szarkoidózisának diagnosztizálása gyakran bonyolult. A legdöntősebb teszt a pozitív szívbiopszia. A biopszia azonban nemcsak invazív eljárás, hanem (mivel a szarkoid granulomák véletlenszerűen oszlanak el), a biopszia akkor is visszatérhet „normálisnak”, ha a szívszarkoidózis valóban jelen van.
Ez azt jelenti, hogy tipikusan a szívszarkoidózis diagnosztizálását több különböző diagnosztikai megközelítésből származó bizonyítékok mérlegelésével végzik.
Először is fontos, hogy az orvosok tudják, mikor kell szívszarkoidózist keresniük. A szív-szarkoidózis keresése fontos azoknál az embereknél, akikről ismert, hogy a test más szerveit érintő szarkoidózis van. Szintén a szívszarkoidózisra kell gondolni minden olyan fiatalban (55 év alatt), akinek megmagyarázhatatlan okokból szívblokkja, kamrai aritmiája vagy szívelégtelensége alakul ki.
Ha a szívszarkoidózis olyan diagnózis, amelyet figyelembe kell venni, akkor az echokardiogram elvégzése általában az első nem invazív vizsgálat. Ez a teszt gyakran fontos nyomokat tár fel, ha szívszarkoidózis van jelen, beleértve bizonyos esetekben a szívizomban lévő granulomák által előidézett jellegzetes visszhangokat.
A szív MRI vizsgálata azonban sokkal valószínűbb, hogy a szarkoid granulomákra utal a szívben, és ez általában a választott nem invazív teszt. A szív PET-vizsgálata szintén meglehetősen érzékeny a szívszarkoid granulomák kimutatására, de a PET-vizsgálatok kevésbé állnak rendelkezésre, mint az MRI-vizsgálatok.
A szívszarkoidózis diagnosztizálásának arany standardja a szívizom biopsziája, amelyet a szív katéterezése során lehet elvégezni. Mint azonban már említettük, a granulómák detektálása ezzel a módszerrel, még akkor is, ha jelen vannak, az idő kevesebb mint felénél sikeresen megvalósul.
A legtöbb esetben a klinikai tünetek és tünetek, az noninvazív tesztelés és az invazív tesztek kombinációja alapján a szívszarkoidózis jelenlétének vagy hiányának meghatározása nagyfokú bizalommal valósítható meg.
A szív szarkoidózisának kezelése
Ha szívszarkoidózis van jelen, a kezelés célja mind a szarkoidózis progressziójának lassítása vagy megállítása, mind pedig a betegség legsúlyosabb kardiális következményeinek megelőzése vagy kezelése.
A szarkoidózis kezelése: Maga a szarkoidózist célzó terápia megkísérli elnyomni a granulómák kialakulását okozó immunreakciót. Szarkoidózis esetén ezt általában glükokortikoid (szteroid) terápiával, leggyakrabban prednizonnal végzik. Gyakran nagy adagokat írnak elő kezdetben (40-60 mg / nap). Az első évben ezt az adagot fokozatosan napi 10-15 mg-ra csökkentik, és legalább egy vagy két évig folytatják.
Ha az újbóli értékelés azt mutatja, hogy a szarkoidózis stabillá vált (vagyis nincs további bizonyíték a granuloma képződésére a test bármely pontján, és a szarkoidózis okozta tünetek megszűnnek), akkor lehetséges lehet a szteroid terápia végül abbahagyása.
Azokban az emberekben, akik nem reagálnak a szteroid terápiára, más immunszuppresszánsokra lehet szükség, például klorokin, ciklosporin vagy metotrexát.
A szarkoidózis szív-megnyilvánulásainak kezelése: A kardiális szarkoidózis legféltettebb következménye a hirtelen halál, amelyet szívblokk vagy kamrai tachycardia okoz. Állandó pacemakert kell beültetni mindazokba, akik szívszarkoidózisban szenvednek, és akiknél a szívblokk kialakulásának jelei láthatók az elektrokardiogramon.
Beültethető kardioverter-defibrillátorok (ICD) alkalmazhatók a kamrai aritmiák hirtelen halálának megelőzésére. A szakmai társaságok nem tudtak egyértelmű iránymutatásokat kidolgozni arra vonatkozóan, hogy melyik szív-szarkoidózisban szenvedő ember kapjon ICD-t. A legtöbb szakértő azonban olyan szarkoidózisban szenvedő embereknek ajánlja őket, akiknél jelentősen csökkent a bal kamrai ejekciós frakciók száma, vagy akik túlélték a tartós kamrai tachycardia vagy a kamrai fibrilláció epizódjait.
Ezenkívül egy elektrofiziológiai tanulmány elvégzése segíthet annak meghatározásában, hogy melyik szív-szarkoidózisban szenvedő embernek van különösen nagy kockázata a kamrai ritmuszavarok által okozott hirtelen halálban, és ezért kell ICD-vel rendelkeznie.
Ha szívszarkoidózis okozta szívbillentyűbetegség van jelen, akkor a műtétet ugyanolyan kritériumok alkalmazásával kell mérlegelni, mint bárki más, akinek szívbillentyű-problémája van.
Ha szívelégtelenség fordul elő, a szívszarkoidózisban szenvedőknek ugyanolyan agresszív kezelést kell kapniuk a szívelégtelenségben, mint bárki számára, akinek ez a betegség fennáll. Ha szívelégtelenségük súlyosbodik, és már nem reagál az orvosi terápiára, a szarkoidózisban szenvedőknek ugyanezt a megfontolást kell kapniuk a szívátültetésért, amelyet másoknak szívelégtelenségben szenvednek. Valójában a szívátültetés utáni eredményeik jobbnak tűnnek, mint azoknak az embereknek a jelentése, amelyeket más okok miatt transzplantáltak.
Egy szó Verywellből
Mint általában a szarkoidózis esetében, a szívet érintő szarkoidózisnak számosféle megnyilvánulása lehet, teljesen jóindulatútól halálosig. Ha oka van a szívszarkoidózis gyanújára, fontos elvégezni a diagnózis felállításához vagy kizárásához szükséges teszteket. A szívszarkoidózisban szenvedő személyeknél a korai és agresszív terápia (mind maga a szarkoidózis, mind annak szívi megnyilvánulásai miatt) nagyban javíthatja az eredményt.