Mik a carcinoid tumorok a tüdőben?

Tartalom

• A tüdő karcinoid tumorainak típusai
• A tüdő karcinoid tumor tünetei
• Okok és kockázati tényezők
• Diagnózis
• Kezelés
• Prognózis
• Megbirkózás és támogatás

Karcinoid tüdődaganatok, más néven tüdőkarcinoidok, ezek a daganatok különböznek a tüdőrák leggyakoribb típusaitól: a nem kissejtes tüdőráktól (NSCLC) és a kissejtes tüdőráktól (SCLC). Karcinoid tumor esetén a tüdőrák tünetei jelentősen eltérhetnek az NSCLC és az SCLC tipikus típusaitól. A kockázati tényezők is változnak, a fiatalabbak és a nemdohányzók nagyobb valószínűséggel alakulnak ki ilyen típusú tüdőrákban.

Ha carcinoid tüdődaganatot diagnosztizáltak nálad, akkor kutatnod kell a rák egyedi aspektusait, szem előtt tartva, hogy tapasztalataid különböznek a legtöbb tüdőrákos betegtől. Nem lesz könnyű út, de a tüdőkarcinoidok túlélési arányának sokkal jobbnak kell lennie, mint a betegség más típusainak.

A tüdő karcinoid tumorainak típusai

A karcinoid tumorok a neuroendokrin daganatok egyik formája. A neuroendokrin sejtek az egész testben megtalálhatók, beleértve a tüdőt is. Ha ezek a sejtek túl gyorsan növekednek, kis karcinoid tumorokat képeznek. Ezek a daganatok az egész test szerveiben kialakulhatnak. A 10 karcinoid tumor közül csak 3 található a tüdőben.

A tüdő karcinoid tumorai két elsődleges típusra oszthatók: tipikus és atipikus.

• Tipikus karcinoid tumorok: A tipikus karcinoidok vagy alacsony minőségű karcinoidok olyan sejtekből állnak, amelyek nagyon hasonlítanak a normál sejtekhez.A tüdőkarcinoidok körülbelül 90% -át teszik ki, ezek a daganatok általában lassan növekednek, és ritkán terjednek a tüdőn túlra.
• Atípusos carcinoid tumorok: Az atipikus vagy közepes fokú karcinoidok sejtjei rendellenesebben jelennek meg. Ezek a daganatok általában gyorsabban növekednek és terjednek, mint a tipikus karcinoidok, de általában kevésbé agresszívek, mint a leggyakoribb tüdőrák típusok.

A rákos sejtek és a normál sejtek: Miben különböznek egymástól?

A tüdő karcinoid tumor tünetei

A tüdő karcinoiddaganatai, különösen a tipikus karcinoidok, általában a nagy légutak közelében nőnek. Ennek eredményeként az emberek körülbelül 66% -a észleli a tüneteket a betegség megnyilvánulásának korai szakaszában, a többi 34% -nál a daganatok olyan lassan növekedhetnek, hogy évekig semmilyen tünetet nem észlelnek. Ezekben az esetekben a rák csak korán található meg, ha orvosa más okból végez tesztet.

Ha tünetek vannak, általában a légutak elzáródásával függenek össze. A tünetek a következők lehetnek:

• Tartós köhögés
• Légszomj
• Zihálás
• Hemoptysis (vérköhögés)
• Mellkasi fájdalom

Ismétlődő tüdőfertőzések, például hörghurut és tüdőgyulladás is előfordulhatnak, ha egy nagy daganat elzárja a légutakat. Az orvosok csak akkor kezdhetik el gyanítani a rákot, ha az antibiotikum-kezelések nem segítenek a probléma megoldásában.

Ritkábban a karcinoidok előrehaladott rák tüneteit mutathatják, például étvágytalanságot és fogyást.

A tüdőrák jelei és tünetei

A hormonváladékkal kapcsolatos

Egyes karcinoid tumorok hormonokat vagy hormonszerű anyagokat választanak ki, amelyek felszabadulnak a véráramba.

Két szindróma, amelyet ezek a hormonszekréciók kiválthatnak, a karcinoid szindróma és a Cushing-szindróma, amelyek számos olyan tünetet okozhatnak, amelyek általában nem társulnak tüdőrákhoz.

• Karcinoid szindróma: Egyes karcinoidok olyan anyagokat szabadítanak fel, mint például a szerotonin, amelyek arcon kipirulnak (ami nagyon hangsúlyos lehet), zihálás és vizes hasmenés.
• Cushing-szindróma: Az adrenokortikotrop hormon (ACTH) szekretálódhat, ami a Cushing-szindróma tüneteit okozza, például súlygyarapodást, az arc holdszerű megjelenését, a vállak közötti zsírfelhalmozódást ("bivalypúp"), magas vérnyomást és izomgyengeség.

Ezenkívül ritka rendellenességek is előfordulhatnak a karcinoid tumorok hormonális váladékának eredményeként. Ezek a következők:

• Hiperkalcémia: A daganatok olyan anyagokat válthatnak ki, amelyek fokozott kalciumszintet okoznak a vérben. Ez gyengeséghez, görcsökhöz, émelygéshez és letargiához vezethet. Ha súlyos, elveszítheti az eszméletét.
• Akromegália: A növekedési hormont kiválasztó karcinoidok a kéz és a láb megnagyobbodását, valamint arcváltozásokat (felnőtteknél akromegália) vagy gyors növekedést (gyermekeknél) eredményezhetnek.

Összességében a karcinoidok a rákok nagyon heterogén csoportját jelentik, ami azt jelenti, hogy a tumor sejtjei és az egyes tumorok sejtjei jelentősen eltérnek. Ez több rendellenességhez és több kezelési stratégia szükségességéhez vezethet.

Okok és kockázati tényezők

A kutatók számára nem világos, hogy milyen tényezők okozzák a karcinoid tüdődaganatokat, vagy növelik az ilyen típusú rák kialakulásának kockázatát. Más tüdőbetegségektől eltérően úgy tűnik, hogy a dohányzás és a légszennyező anyagok nem járnak vele.

Néhány megfigyelt tényező a következő:

• Szex: A nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál.
• Verseny: A fehér embereknél minden másnál nagyobb valószínűséggel alakul ki daganat.
• Genetika: Úgy tűnik, hogy egy ritka, örökletes rendellenességben szenvedő, 1. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN1) nevű embereknél nagyobb a kockázata a tüdőkarcinoidoknak.
• Kor: A tipikus és atipikus karcinoidok bármely életkorban előfordulhatnak, de általában 45 és 55 év közötti embereknél fordulnak elő, ami valamivel fiatalabb, mint a többi tüdőrák diagnózisának átlagos életkora. Ez a gyermekeknél leggyakrabban előforduló tüdőrák típusa is.

Mit kell tudni a genetikáról és a tüdőrákról

Diagnózis

A carcinoid tumorok diagnózisa néha korán kihívást jelent. Például az ACTH-t szekretáló karcinoiddaganatok fokozatosan megjelenhetnek olyan tünetek, amelyek majdnem megegyeznek a Cushing-szindrómával, mielőtt bármilyen tüdőtünet jelentkezne.

Képalkotás

Ha az orvosok tüdőrákra vagy más tüdővel kapcsolatos rendellenességre gyanakszanak, képalkotó vizsgálatokat rendelhetnek el a daganatok ellenőrzésére. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Mellkas röntgen: A karcinoid tumorok megjelenhetnek a röntgensugarakon, de elmaradnak, ha túl kicsiek vagy rejtettek.
• Mellkas számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat: A mellkas CT jobban képes kimutatni a karcinoid tumorokat, és részleteket nyújt a pontos méretről és helyről.
• Szomatosztatin receptor szcintigráfia: Ez a teszt egy oktreotidhoz kapcsolt radioaktív részecskét használ, amelyet a testbe injektálnak. Az oktreotid a karcinoid tumorokhoz kötődik, majd a radioaktív részecskéből származó gammasugarakat detektálják, hogy megtalálják a daganatot. A daganatok helyének bemutatása mellett ez a teszt segíthet a legjobb kezelési lehetőségek azonosításában.
• Ga-68 Dotate PET-vizsgálatok: Az ilyen típusú pozitronemissziós tomográfia (PET) vizsgálat során kis mennyiségű Dotatate nevű radioaktív gyógyszert adnak be injekcióval a vizsgálat előtt. A Dotatate kapcsolódik a neuroendokrin daganatokhoz (NET), és fényes foltként jelenik meg a PET képen. Ez a teszt bebizonyosodott, hogy nagyon hatékony a karcinoid tumorok megtalálásában.

CT-vizsgálat (mágneses rezonancia képalkotás, MRI) is elvégezhető annak ellenőrzésére, hogy a rosszindulatú daganat átterjedt-e a májra, amely a carcinoid tüdődaganatok metasztázisának (átterjedésének) gyakori helye.

Biopszia

Az orvosoknak szövetmintára lesz szükségük a diagnózis megerősítéséhez és a carcinoid tüdődaganat stádiumának meghatározásához. A biopsziáknak két fő típusa van:

• Bronchoscopy: Hörgővizsgálat során egy rugalmas csövet helyeznek be a szájon keresztül, és lefűzik a tüdő nagy légutaiba (hörgőkbe). Mivel sok karcinoid található a légutak közelében, ezek a daganatok gyakran a kamerán keresztül láthatók, és biopsziát lehet készíteni.
• Tüdőbiopszia: Az orvosok tűt vagy műtéti biopsziát végezhetnek, hogy szövetmintát kapjanak. Tűbiopszia történhet úgy, hogy finom tűt szúr be a mellkas falába, és mintát vesz a daganatból. Nyílt tüdőbiopsziában a daganat biopsziája történik közvetlenül a műtét során.

Útmutató a tüdőbiopszia megértéséhez

Vérvétel

A néha szekretált hormonok vizsgálata elvégezhető néhány karcinoiddaganat esetében.

Egy másik teszt, az úgynevezett Ki67 proliferációs index, néha segíthet megkülönböztetni a karcinoidokat a tüdőrák más típusaitól, valamint megjósolni, hogy a karcinoidokat alkalmazók kik reagálhatnak a kemoterápiára (a legtöbb nem).

Stádium

A gyakoribb tüdőrákokkal ellentétben a karcinoid daganatok esetében nem mindig szükséges szakaszos vizsgálat, mivel lassan nőnek és valószínűleg nem terjednek el. Mivel a legtöbb karcinoiddaganat lassan növekszik (alacsony metabolikus aktivitással rendelkezik), valószínűleg nem mutatkozik rosszindulatúként egy PET-vizsgálat során.

A tüdőrák stádiumainak áttekintése

Kezelés

Mivel a karcinoid tumorok jelentősen változhatnak, a kezelési lehetőségek is változhatnak. A betegség korai szakaszában a műtét az első választás. Előrehaladott karcinoiddaganatok esetén jelenleg számos gyógyszer engedélyezett.

Sebészet

Az első kezelés a műtét, de a javasolt tüdőrákos műtétek típusai attól függenek, hogy mekkora daganatok vannak és hol helyezkednek el a tüdőben.

Kis daganatok esetén egy lobectomia vagy akár egy ékreszekció is megfontolható. Nagyobb daganatok (vagy bizonyos helyeken lévők) esetén egy teljes tüdő eltávolítása (pneumonectomia) ajánlható.

Biológiai terápia

Az Afinitor biológiai terápiás gyógyszer (everolimusz) olyan fejlett, tipikus és atipikus karcinoidokhoz ajánlott, amelyek nem választanak ki hormonokat vagy hormonszerű anyagokat.

A megcélzott gyógyszer úgy működik, hogy megszakítja a rák növekedéséhez szükséges jelátviteli utat. Javíthatja a túlélést. Napi pirulaként, nem pedig intravénás terápiaként szedik.

Szomatosztatin analógok

A Sandostatin (oktreotid), a Somatuline (lanreotid) és a Signifor (pasireotid) gyógyszerek szomatosztatin analógok, és alacsony fokú karcinoid tumorokban szenvedő emberek számára alkalmazzák, amelyek hormonszerű anyagokat választanak ki. Használhatók a daganat (és csökkenti a tüneteket), de nem gyógyító.

Számos lehetőség áll rendelkezésre a karcinoidok ígéretes új kezeléseinek értékelésére szolgáló klinikai vizsgálatokhoz. Ilyenek például az oktreotiddal kombinált radioaktív részecskék.

Prognózis

Amikor a carcinoid tumorok műtéti úton eltávolíthatók, a prognózis viszonylag jó. Előrehaladott betegség esetén az Afinitor jóváhagyása növelte a túlélést, és más kezeléseket is aktívan tanulmányoznak.

Az ötéves túlélési arány a tüdő carcinoid tumorának egy adott stádiumában 90% .Ha a rákot a legkorábbi stádiumban diagnosztizálják, az ötéves túlélési arány 97% -ra nő.

A MEN1 genetikai szindrómához kapcsolódó karcinoid tumorok agresszívebbek, alacsonyabb túlélési arány mellett.

Megbirkózás és támogatás

Mivel a carcinoid tumorok viszonylag ritkák, fontos olyan orvost találni, aki ismeri a betegséget.

Néhány nagyobb rákközpontban, például az Országos Rákkutató Intézet által kijelölt központokban, gyakrabban fordulnak elő onkológusok az alkalmazottaknál, akik számos más embert kezeltek ilyen rákos megbetegedésekben. Ezek a nagyobb központok nagyobb valószínűséggel kínálnak klinikai vizsgálatokat is a fejlett karcinoidok újabb kezeléseivel kapcsolatban.

A Carcinoid Cancer Foundation egy nonprofit szervezet, amely egyedül a carcinoid tumorokban szenvedő emberek támogatására vállalkozik. Ha hozzájuk fordul, találhat egy támogató csoportot vagy kapcsolatokat, akik segíthetnek a kérdések megválaszolásában, és ösztönözhetik Önt a válaszok keresésekor és a kezelés megkezdésében.

Hogyan lehet megtalálni a legjobb tüdőrákkezelő központot

• Ossza meg
• Flip
• Email
• Szöveg