Tartalom
Az élet első három évtizedében a leggyakoribb csontrák az osteosarcoma, az Ewing-szarkóma és a chondrosarcoma. Összességében azonban a csontokban kezdődő rák vagy az elsődleges csontrák viszonylag ritka. Ez a ritkaság a kezelés szempontjából kihívást jelenthet. Vagyis kevesebbet tudni a csontrák optimális kezeléséről, és kevesebb klinikai vizsgálat van a gyakoribb rosszindulatú daganatokhoz, például az emlőrákhoz vagy a prosztatarákhoz képest.Ezeket a kihívásokat eltekintve az elmúlt években figyelemreméltó előrelépés történt a csontrák kezelésének számos területén.
Felkészülés a kezelésre
A csontrák kezelése megfelelő diagnózis és stádium után állapítható meg.
Genetikai tesztelés
A kezelésre való felkészülés során genetikai tesztelés vagy tanácsadás ajánlható fel, mivel bizonyos genetikai változások, például a TP53 aberrációja releváns lehet.
A TP53 gén kódolja a p53 vagy p53 tumorfehérje nevű fehérje előállítását. Ez a fehérje tumorszuppresszorként működik, ami azt jelenti, hogy szabályozza a sejtosztódást azáltal, hogy megakadályozza a sejtek növekedését és túl gyors vagy nem kontrollált osztódását.
A gén egyes mutációi csökkenthetik annak működését, ami egyenértékű azzal, hogy levesszük a lábat a sejtosztódás fékéről, ami elősegítheti a rosszindulatú daganatot. Azok az emberek, akiknek p53 mutációja van, a csontráktól eltérő daganatok kockázatát is jelenthetik.
További konzultációk
Ezen a ponton is hasznos lehet más szakemberekkel folytatott konzultáció a jövőbeli tervek és egyéb szempontok figyelembevétele érdekében. Például, bár lehet, hogy nem ez az ember első gondolata a „rákkezeléssel” kapcsolatban, a fiatalok termékenységének megőrzését ma általában a teljes kezelési csomag részének tekintik. Ez magában foglalhatja a serdülési életkorot meghaladó fiatal férfiak spermabankját, valamint újabb technikákat a nők termékenységének fenntartására.
A kemoterápia előtt orvosa megvitatja a terápia hosszú távú kockázatait is, ideértve a meddőséget, de a szívizom lehetséges károsodását és a másodlagos rákos megbetegedések növekedését is.
Mivel a csontrák kezelése mellékhatásokat és toxicitást okozhat, az orvosok a kezelés előtt fel akarják mérni a legfontosabb szervek teljesítményét, hogy megkapják az alapértékeket. A kiindulási értékeket olyan dolgokra vesszük, mint a szívműködés, a veseműködés és a hallás, mivel egyes kemoterápiák toxicitási profilokkal rendelkeznek, amelyek károsodáshoz vezethetnek ezeken a területeken. Az alapértékeket olyan vizsgálatokkal kapják meg, mint például a szívműködést mutató echokardiogram; audiológiai tesztelés, amely a hallást méri; és vérvizsgálatok, amelyek megmutatják a kulcsszervek működését, beleértve a vesét és a csontvelőt is.
A kemoterápia és a műtéti lehetőségek mellett klinikai vizsgálati lehetőségek is szóba kerülhetnek a kezelés kockázatainak és előnyeinek megértésének részeként. Ez az egész folyamat tájékozott beleegyezés néven ismert.
Csontrákos orvos beszélgetési útmutató
Töltse le nyomtatható útmutatónkat a következő orvosi rendelésére, hogy segítsen a megfelelő kérdések feltevésében.
Osteosarcoma kezelése
Az egyszerűség kedvéért a „csontrákokat” néha a betegeknek szóló oktatási anyagokban összegzik. A kezelés mérlegelésekor azonban a csontrák pontos típusa fontosabbá válhat.
Az osteosarcoma a leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csontdaganat gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél.
Lokalizált osteosarcoma
Lokalizált osteosarcoma csak a csontot érinti, amelyben kifejlődött, és a csont melletti szöveteket, például az izmokat és az inakat. Lokalizált osteosarcoma esetén a rák nem észlelhető a test más területein. Fiatal felnőtteknél a legtöbb lokalizált osteosarcoma a térd körül jelentkezik.
A lokalizált osteosarcoma jelenlegi szokásos kezelése több lépést foglal magában: először kemoterápiával történő kezelést, amely leküzdi a rákot és visszaszorítja azt (neoadjuváns kemoterápiának nevezik); majd műtét az elsődleges betegség eltávolítására; majd az úgynevezett adjuváns kemoterápia, ideális esetben egy klinikai vizsgálatban, ha rendelkezésre áll.
Az adjuváns kemoterápiát azért hívják, mert a műtét mellett van - bár úgy tűnik, hogy a műtét megszabadult a ráktól, a rák mikroszkopikus maradványai maradhatnak. Itt jön létre az adjuváns kemoterápia, hogy megöli a maradék rákos sejteket.
Kemoterápia
Metotrexát, doxorubicin és ciszplatin (MAP) kemoterápia alkalmazható első vonalbeli kezelésre.
A szokásos MAP terápia magában foglal egy doxorubicin dózist, amely veszélyeztetheti az embereket a szívre gyakorolt toxicitás hosszú távú problémáival, ezért a dexrazoxán nevű szer bizonyos mértékig alkalmazható a szív védelmében. A szokásos rend két 5 hetes neoadjuváns MAP terápia, amely megkönnyítheti a végtag megmentését (végtagmentés)
Sebészet
A végtagmentés egy műtéti eljárás, amely helyettesíti a rákos csontot és rekonstruálja a funkcionális végtagot egy fém implantátum, egy másik személy csontgraftja (allograft) vagy kombinált csontgraft és fém implantátum (alloprotézis kompozit) felhasználásával.
Gyógyulás esetén a rák helyétől függetlenül az összes betegség teljes műtéti eltávolítása a cél. A karokban és a lábakban végtagmegőrző műtét és műszeres rekonstrukció (endoprotézisek) végezhető.
Bizonyos esetekben, amikor egy végtag egy részét eltávolítják, az érintett rész alatt fennmaradó végtagot elforgatják és újból rögzítik (rotationplasty). Más esetekben donor szövetét használják.
Amputációt akkor lehet végrehajtani, ha a végtag nem marad megőrzött, vagy olyan esetekben, amikor az eredmény a funkció szempontjából valójában jobb lesz az amputációval, mint nem.
Sugárkezelés
Amikor az oszteoszarkóma a koponyában, a bordákban, a gerincben vagy bizonyos más területeken jelentkezik, a műtét összetett. Amikor a betegség rendkívül nehéz lenne műtéti úton eltávolítani, vagy ha a műtét határa pozitív a rák esetében, a sugárterápia javítja az eredményeket. Nagyobb teljes sugárzási dózis vagy nagyobb napi dózis (ún. Hypofractionation) javíthatja a rák kezelését.
A sztereotaktikus sugársebészet magában foglalja a sugárterápia alkalmazását, hogy pontosan célzott sugárzást juttasson el a hagyományos terápiánál kevesebb nagy dózisú kezelésnél, ami elősegítheti az egészséges szövetek megőrzését.
Válasz a terápiára
A daganat válasza vagy zsugorodása (tumor nekrózis) a neoadjuváns kemoterápia után elmondható a prognózis szempontjából.
A magas fokú osteosarcoma különböző altípusait is azonosították (pl. Osteoblastic, chondroblastic és fibroblastic), de úgy tűnik, hogy nincs kapcsolat ezen különböző altípusok és a kezelés vagy prognózis között, amelyre számíthatunk.
A közelmúltban az európai és az amerikai osteosarcoma vizsgálat (EURAMOS) egy nagy tanulmányt fejezett be, amely nem mutatta be a tumor nekrózison alapuló módosított kezeléssel javuló eredményeket, ezért a MAP adjuváns kemoterápia folytatását javasolták a tumor nekrózisától függetlenül.
Metasztatikus osteosarcoma kezelése
Amikor először diagnosztizálják az oszteoszarkómás betegek többségét, a rák lokalizálódik és nem terjedt el. Azonban a betegek 30 százalékának olyan rákja van, amely már diagnosztizálva elterjedt vagy áttétet adott, és ez a terjedés leggyakrabban a tüdőben fordul elő.
Reed és munkatársai szerint a „kétértelmű tüdőelváltozásokként” ismert gyanús tüdőfoltok valójában meglehetősen gyakoriak a jelenlegi nagy felbontású vizsgálatok során.
Vannak iránymutatások, amelyek segítenek az orvosoknak meghatározni az ilyen megállapítások jelentőségét a felvételeken: egy vagy több 1 cm-nél nagyobb vagy nagyobb tüdőfoltot, vagy három vagy több, 0,5 cm-nél nagyobb vagy egyenlő tüdőfoltot kell figyelembe venni a metasztatikus osteosarcoma diagnózisával összhangban, míg a kisebb elváltozások biopszia és megerősítés nélkül határozatlanok.
Azoknál a betegeknél, akiknek kétséges tüdõfoltja van a képalkotáson, vagy csomókon, két kezelési lehetõség áll rendelkezésre: ékrezekció vagy kemoterápiás megfigyelés.
Az első lehetőség, az ékreszekció, a műtéti kezelés egyik formája, amely magában foglalja a gyanított rákos sejtek eltávolítását a tüdőben, valamint a környező egészséges szövet margójának eltávolítását. Előnyös, ha biopsziás mintát veszünk például tűn keresztül, mert ez megerősíti, hogy a tüdőfoltok valóban rákosak-e vagy sem, és ezzel egyidejűleg ez az optimális terápia rák esetén, mivel éppen most távolították el .
Az ékreszekció alternatívája, ha megfigyeljük a tüdőfoltokat és megnézzük, hogyan reagálnak a kemoterápiára. Ha a kemoterápia után nem változnak meg a méretük, miközben az elsődleges daganat kemoterápiával csökken, akkor a tüdőfolt kevésbé valószínű, hogy daganat. Az adjuváns kemoterápia után a folyamatos szoros monitorozás azonban nagyon fontos ebben az esetben. Ezzel szemben, ha a kemoterápiára reagálva a tüdőfoltok mérete csökken vagy mineralizálódik (fehérebbé vagy átlátszatlanabbá válik a képalkotás során), akkor ez inkább valamire utal, amelyet műtéti eltávolításra ajánlanak.
A metasztatikus betegség, például a tüdőfoltok eltávolításának optimális időzítése nem ismert. Reed és munkatársai azt javasolják, hogy folytassák a tüdőáttétek műtéti eltávolítását négy ciklus MAP kemoterápiát követően (amelyet további két ciklus követ a műtét után), vagy a kezelés végén.
A tüdő relapszusos osteosarcomájának kezelése
Néha nem mindig világos, hogy a képalkotó vizsgálatok során a tüdőben lévő folt tényleges áttét vagy más megállapítás. A legfrissebb szakértői ajánlások azt állítják, hogy a gyanús foltok megbizonyosodása némi idő elteltével nem rontja a terápia minőségét és céljait.
Ha a folt vagy a foltok visszaeső rákként beigazolódnak, a szakértők azt javasolják, hogy vegyenek részt egy klinikai vizsgálatban. Néha alkalmaznak ifoszfamidot és etopozidot, de jelentős toxicitásuk van.
A relapszusos / refrakter csont metasztatikus osteosarcoma kezelése nagyon kihívást jelent, és a prognózis komor. Ezekben a helyzetekben gyakran ajánlott a klinikai vizsgálatok felvétele a lehető legjobb eredmények elérése érdekében.
Ewing Sarcoma kezelése
Az Ewing-szarkóma kezelése hasonló az osteosarcoma kezeléséhez, mivel tipikusan magában foglalja az elsődleges daganat kiváltását (műtéten és / vagy sugárzáson keresztül) kemoterápiával kombinálva, amelynek célja a megmaradt mikroszkopikus rákos helyek elpusztítása.
Neoadjuváns kemoterápia adható, amelyet sugárzás, műtét vagy mindkettő követhet. Ezután további kemoterápiát végeznek. Az érintett szerek közé tartozik az ifoszfamid és az etopozid (IE), valamint vinkrisztin, doxorubicin és ciklofoszfamid (VDC) lokalizált daganatokkal rendelkező fiatalabb betegek számára. Ez a VDC-IE beadásával járó ütemterv Észak-Amerikában ma az ellátás színvonala.
Metasztatikus Ewing szarkóma kezelése
Abban az időben, amikor egy személynél Ewing-szarkómát diagnosztizálnak, körülbelül 25 százalékuk metasztatikus betegségben szenved a tüdőben.Reed és munkatársai a kemoterápia befejezése után az egész tüdő sugárterápiáját javasolják; és azt mondják, hogy mivel a kemoterápiával a kis csomók gyakran eltűnnek, a kezelés megkezdése előtt biopsziát kell fontolóra venni, ha ez megvalósítható.
A tüdőre korlátozott áttétek várható ötéves teljes túlélési aránya 40 százalék, míg a csont- és / vagy csontvelő-áttétes betegek kevesebb mint 20 százaléka hosszú távú túlélő.
A klinikai vizsgálatokba történő felvétel különösen vonzó lehet a metasztatikus szarkómában szenvedő betegek számára. A vizsgálatok folyamatban vannak a hagyományos kemoterápia és a célzott gyógyszerek kombinálásával, és remélhetőleg ezek közül néhány kombináció jobb eredményeket fog hozni, mint a jelenleg rendelkezésre álló terápia.
A visszaesõ Ewing-szarkóma kezelése
A kiújuló osteosarcomához hasonlóan a visszatérő Ewing-szarkóma általában nagyon rossz prognózissal jár. A teljes csoporton belüli részhalmazok azonban rendkívül fontosak lehetnek.Például Reed és munkatársai megjegyzik, hogy bár a korai relapszusú betegeknél (a kezdeti diagnózistól számított 2 éven belül) kevesebb, mint 10 százalék esélye van a hosszú távú túlélésre, a későbbi relapszusban szenvedők legfeljebb egynegyede potenciálisan meggyógyult.
Néha, ha a kiújulás nem áttétes, akkor a kemoterápia mellett helyi terápiát, például sugárzást vagy műtétet is lehet alkalmazni. A metasztatikus vagy visszatérő betegségben szenvedő betegeknél, akiknek jobb a hosszú távú prognózisa, a sztereotaktikus test sugárterápia lehet opció, mint az oszteoszarkóma néhány esetben.
Az egyik különbség a visszatérő oszteoszarkóma és az Ewing-szarkóma kezelése között az, hogy kemoterápiát ajánlanak minden visszatérő Ewing-szarkómás beteg számára, míg a metasztázis műtéti eltávolítása lehet az egyetlen terápia, amelyet metasztatikus osteosarcomában szenvedő betegeknél alkalmaznak.
Az oszteoszarkómához hasonlóan a klinikai vizsgálatba történő beiratkozás megfontolása is nagyon ajánlott, még az első visszaeséskor is.
Chondrosarcoma kezelése
A rák eltávolítására szolgáló műtétre szükség van a chondrosarcoma esetleges gyógyulásának lehetőségéhez, és eltávolítható tüdőmetasztázisokat is kivesznek.
A chondrosarcoma különböző altípusai vannak. A hagyományos chondrosarcoma azonban igennemA kemoterápiára érzékenyebb chondrosarcoma egy másik típusa a dedifferenciált chondrosarcoma.
A kondrociták azok a sejtek a testben, amelyek porcot képeznek, és a chondrosarcomák általában egyedi tumoros környezettel rendelkeznek, ahogy a porc is valamennyire egyedi szövet. Elméletileg az az oka, hogy a kemoterápia úgy tűnik, hogy nem működik a chondrosarcomán, az az, hogy a porcos daganat valami megakadályozza a kemoterápia eljuttatását a rosszindulatú sejtekbe.
A sugárterápiát néha olyan műtét után javasolják, amely nem hozta ki az összes rákot (úgynevezett pozitív margók).
Ha chondrosarcomában szenvedő betegeknél metasztázisok alakulnak ki, vagy a betegség olyan területen tér vissza, amelyet műtéttel nem lehet eltávolítani, akkor ajánlott a tumorgenetika tesztelése, és ezen a ponton a klinikai vizsgálatok lennének a fő szempontok.
Jól élni, ha diagnosztizálják a csontrákot