Tartalom
Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma (AITL) a nem Hodgkin-limfóma (NHL) ritka típusa. T-sejtekből származik, amelyek a fehérvérsejtek olyan típusai, amelyek felelősek a test fertőzésektől való megvédéséért. Rövidítve lehet ATCL, és korábban angioimmunoblasztikus lymphadenopathiának hívták.Mit jelent az angioimmunoblasztikus?
A kifejezés angio erekre utal. Ennek a limfómának bizonyos szokatlan jellemzői vannak, beleértve az érintett testrészek kis rendellenes erek számának növekedését. Az „immunoblaszt” egy éretlen immunsejt (vagy nyiroksejt) kifejezés. Ezek azok a sejtek, amelyek normálisan limfocitákká érlelődnek, de bizonyos számuk normálisan a csontvelőben él, készen arra, hogy szaporodjon, ha több limfocitára van szükség. Ha ehelyett éretlen formában szaporodnak és nem érnek meg, akkor rákosak. Az AITL betegség rákos T-sejtjei immunoblasztok.
Kit érint ez?
Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma csak az összes nem Hodgkin-limfóma körülbelül 1% -át teszi ki. Idősebb személyeket érint, a diagnózis átlagéletkora körülbelül 60 év. A férfiaknál valamivel gyakoribb, mint a nőknél.
Tünetek
Az AITL-ben a lymphoma szokásos tünetei vannak, amelyek magukban foglalják a nyirokcsomók megnagyobbodását (általában a nyakon, a hónaljban és az ágyékban érezhetőek), valamint a lázat, a fogyást vagy az éjszakai izzadást.
Ezenkívül az angioimmunoblasztikus T-sejtes lymphomának számos szokatlan tünete van. Ide tartoznak a bőrkiütések, az ízületi fájdalmak és néhány rendellenesség. Ezek a tünetek összefüggenek az úgynevezett immunreakcióval a szervezetben, amelyet a rákos sejtek által termelt néhány kóros fehérje indít el. Gyakran előfordul fertőzés, mert a betegség gyengíti az immunrendszert.
Ennek a limfómának is agresszívebb folyamata van, mint a legtöbb más non-Hodgkin-limfómának. A máj, a lép és a csontvelő érintettsége gyakoribb. A B-tünetek szintén gyakrabban jelentkeznek. Ezek a tulajdonságok sajnos rosszabb eredményt jelezhetnek a kezelés után.
Diagnózis és tesztek
A többi limfómához hasonlóan az AITL diagnózisa is a nyirokcsomó biopszián alapul. A diagnózist követően számos vizsgálatot kell végezni annak megállapítására, hogy a limfóma milyen mértékben terjedt el. Ezek közé tartozik a CT vagy a PET vizsgálat, a csontvelő teszt és a további vérvizsgálatok.
Ha bőrkiütések vannak, biopsziát is lehet venni a bőrről, hogy megtalálják azokat a jellegzetes jellemzőket, amelyek segítenek ennek a betegségnek az azonosításában.
Kezelés
Az első kezelés ebben a limfómában gyakran az immun tüneteire - bőrkiütésre, ízületi fájdalmakra és vérellenes rendellenességekre irányul. A szteroidokat és számos más szert hasznosnak találták e tünetek csökkentésében.
Miután a diagnózis megerősítést nyert és a szakaszos vizsgálatok befejeződtek, megkezdődik a kemoterápia. A CHOP a leggyakoribb kemoterápiás kezelés. A betegség visszaesése azonban gyakori, és a betegség kezdeti kontrolljától számított hónapokon belül bekövetkezhet. A lymphoma további kezelése nehéz. Számos megközelítést próbáltak ki, beleértve a csontvelőt vagy az őssejt-transzplantátumokat. A betegség kimenetele azonban továbbra is rosszabb, mint a magas fokú lymphoma gyakoribb típusai.