Tartalom
Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) a nem-Hodgkin-limfóma (NHL) viszonylag ritka típusa, amely a T-sejtekből származik. A T-sejtek egyfajta immunsejtek, amelyek megvédik a testet a fertőzésektől. Az anaplasztikus nagysejtes limfómának két típusa van, az elsődleges szisztémás és az elsődleges bőrtípus.- A szisztémás típus befolyásolja a nyirokcsomókat és más szerveket.
- A bőrtípus főleg a bőrt érinti
Elsődleges szisztémás típus
Az ALCL szisztémás típusa gyermekeket és felnőtteket egyaránt érint. Felnőtteknél viszonylag ritka limfóma, de gyermekeknél az ALCL az összes limfóma 10-ből 1 esetben fordul elő. A legtöbb ilyen limfómás egyén először megnagyobbodott nyirokcsomókra panaszkodik, bár ritkán érinti a beleket vagy a csontokat anélkül, hogy nyirokcsomókat érintene.
A diagnózist a nyirokcsomók vagy az érintett szervek biopsziájával végezzük. A biopszia mutatja ennek a limfómának a speciális anaplasztikus mintázatát mikroszkóp alatt. A patológus gyakran megvizsgálja a biopsziás szövetet speciális limfóma markerekkel, amelyek képesek azonosítani a CD30 nevű egyedi molekulát az ALCL rákos sejtjeinek felszínén. Ennek a CD30 molekulának a jelenléte megkülönbözteti az NHL egyéb típusaitól.
Egy másik fehérje, az úgynevezett ALK fehérje másik marker tesztjét is elvégzik. Nem minden ALCL-ben szenvedő egyén pozitív az ALK-ban. Azok, akiknek ALK fehérje van, jobban járnak a kezelés után, mint azok, akiknek nincs. A gyermekeknél nagyobb az esély az ALK fehérjére, mint a felnőttekre. Miután az ALCL diagnózisa megerősítést nyert, egy sor vizsgálatot hajtanak végre a limfóma stádiumának megállapítására.
A szisztémás ALCL-t kemoterápiával kezelik. A kezelési eredmények általában jók, különösen azok számára, akik ALK-pozitívak. Az NHL leggyakoribb formáiban alkalmazott monoklonális antitest, a Rituximab nem alkalmazható az ALCL-ben, mert nem működik T-sejtes limfómák esetén.
Ehelyett a Brentuximab vedotin (Adcetris) megcélozza a CD30 molekulát, és az FDA 2011-ben jóváhagyta az ALCL kezelésére azoknál, akiknél a betegség a kezelés után is fennmaradt, vagy akiknél a betegség az előző sikeres kezelés után visszatért.
Elsődleges bőrtípus
Az ALCL bőrtípusa főleg a bőrt érinti. Ez a második leggyakoribb non-Hodgkin-limfóma, amely a bőrt érinti a bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) után. A bőr ALCL-je még mindig ritka állapot, elsősorban az idősebb felnőtteket érinti.
Az érintett személyek először a duzzanatokat vagy fekélyeket észlelik a bőrön. Az orvoslátogatás általában bőrbiopsziát eredményez, amely megerősíti a diagnózist. A CD30 speciális molekulára vonatkozó marker vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy a betegséget ALCL-nek jelöljék.
Körülbelül minden negyedik, a bőr ALCL-ben szenvedő egyénénél a nyirokcsomók a bőrcsomókhoz vagy fekélyekhez közel vannak. Vizsgálatokat lehet végezni a mellkas és a hasi lymphoma kizárására. A rutinvizsgálatok részeként csontvelő teszt végezhető.
A bőr ALCL-je kiváló prognózissal rendelkezik. Ez egy lassan növekvő betegség, amely ritkán veszélyezteti az életet. Egyes betegeknél akár kezelés nélkül is eltűnhet.
A kis területre korlátozott bőrelváltozások esetén a sugárterápia a választott kezelés. A bőr kiterjedt érintettségét a metotrexát nevű gyógyszer alacsony dózisai kezelhetik orális tabletták vagy injekciók formájában.