Tartalom
- Az epeutak rendszerének anatómiája
- Az epevezeték rák típusai
- Az epevezeték rák tünetei
- Okoz
- Diagnózis
- Kezelés
- Prognózis
- Egy szó Verywellből
Az epevezeték rákja általában idősebb felnőtteket érint, és gyulladásos bélbetegségekhez, májbetegségekhez és veleszületett máj- vagy epevezeték-rendellenességekhez kapcsolódik. Ez a rák leggyakrabban gyógyíthatatlan, részben azért, mert a tünetek általában akkor alakulnak ki, amikor a rosszindulatú daganat már elterjedt (áttétet adott).
Az epeutak rendszerének anatómiája
Az epeutak hálózata a májban kezdődik, ahol számos kis cső gyűjti össze az epét, az emésztést elősegítő folyadékot.
Ezek a kisebb csatornák összefogva a jobb és a bal májcsatornát alkotják, amelyek a májon kívül egyesülnek a közös májcsatornává.
Alulról lefelé a közös májcsatorna csatlakozik az epehólyag cisztás csatornájához (ahol az epe tárolódik), és csatlakozik a közös epevezetékhez.
Az epeutórák a csőhálózat bármely részén kialakulhat.
Az epevezeték rák típusai
A daganat helye alapján a rosszindulatú daganat háromféle módon osztályozható:
- Intrahepatikus epevezeték rák: Ezek a rákok a májban lévő kisebb epeágakban kezdődnek.
- Perihilar epevezeték rák: Ezek a rákok a máj hilumában kezdődnek, azon a területen, ahol a bal és a jobb májcsatorna összekapcsolódott, és csak most kezdik elhagyni a májat.
- Distalis epevezeték rák: Ezek a rákok a vékonybél közelében található epevezetékben találhatók.
A májban kialakuló epevezeték rákokat is nevezik intrahepatikus epevezeték rákok, míg a májon kívül kialakulókra extrahepatikus epevezeték rákok.
Az epevezeték rák tünetei
A májban vagy annak közelében elhelyezkedő epevezeték-rák májgyulladást okozhat, amelyet gyakrabban hepatitisnek neveznek. Ez a májenzimek abnormális növekedését és a bilirubin (a vörösvértestek lebomlása által okozott sárguló pigment) felhalmozódását okozhatja a véráramban.
Az epevezeték-rák tünetei összhangban vannak a hepatitis tüneteivel, és a következők lehetnek:
- Hasi fájdalom a jobb felső negyedben, közvetlenül a bordák alatt
- Hepatomegalia (abnormálisan megnagyobbodott máj)
- Sárgaság (a bőr és a szemek sárgulása)
- Láz
- Krétás széklet
- Sötét, kóla színű vizelet
- Általános viszketés
- Fáradtság
- Hányinger
- Étvágytalanság
Az epeutak rákban szenvedőknél gyakori a nem szándékos fogyás, amely az akut hepatitisznek és általában a ráknak egyaránt megfelelő tünet.
A tünetek súlyossága általában megfelel a tumor lokalizációjának. Az extrahepatikus daganatok általában a sárgaságot mutatják, mint az intrahepatikusak, a májból kilépő folyadékok fokozottabb elzáródása miatt. Az extrahepatikus daganatok nyilvánvalóbb májfájdalommal és duzzanattal jelentkeznek.
Lehet-e a viszkető bőr a rák tünete?Okoz
Az American Cancer Society szerint évente körülbelül 8000 embernél diagnosztizálják az epevezeték rákot az Egyesült Államokban. Az intrahepatikus és az extrahepatikus epevezeték rák diagnózisának átlagos életkora 70, illetve 72 év.
Az epevezeték rák kialakulásához számos betegség és rendellenesség kapcsolódik, amelyek közül a leggyakoribb:
- Elsődleges szklerotizáló cholangitis, gyulladásos epevezeték-betegség és az epevezeték-rák leggyakoribb oka a fejlett világban
- Gyulladásos bélbetegségek beleértve a fekélyes vastagbélgyulladást és a Crohn-kórt, amelyek mindkettő szorosan összefügg az elsődleges szklerotizáló kolangitissel
- Krónikus májbetegségek beleértve a cirrhosist, a hepatitis B-t, a hepatitis C-t és az alkoholmentes zsírmáj betegségeket
- Choledochalis ciszták, az epevezeték cisztái, amelyek akadályozzák az epe áramlását
- Parazita májparaziták beleértve a májfoltokat, amelyek gyakoribbak Ázsiában és a fejlődő világban
- A máj vagy az epevezetékek veleszületett rendellenességei beleértve a Carroli-szindrómát, a Lynch-szindrómát II és a policisztás májbetegséget
Kockázati tényezők
Bizonyos embercsoportok esetében is nagyobb az epevezeték rák veszélye. Nem teljesen egyértelmű okokból a Latinx egyének nagyobb valószínűséggel kapják meg a betegséget, mint az Egyesült Államok egy másik csoportja.
A kolangiocarcinoma családi kórtörténete szintén növelheti a kockázatát, bár maga a betegség nem tekinthető örökletesnek. Sok esetben az epevezeték rákjának okait soha nem találják meg.
Úgy gondolják, hogy az elhízás is kulcsfontosságú szerepet játszik, nagyrészt az extrém gyulladásos stressz miatt a májra.Ugyanez vonatkozik a dohányzásra és a túlzott alkoholfogyasztásra, más rizikófaktorokkal ellentétben ezeket módosíthatónak tekintik, és potenciálisan csökkenthetik az epeutak rákjának kockázatát, ha egészségesebb szokásokat (fogyás, dohányzásról való leszokás, csökkent alkoholfogyasztás) fogadnak el.
A rák gyakori okai és kockázati tényezőiDiagnózis
Az epevezeték rákot fizikai vizsgálat, vérvizsgálatok, képalkotó vizsgálatok és minimálisan invazív orvosi eljárások kombinációjával diagnosztizálják. Végül a betegség végleges megerősítésének egyetlen módja az érintett szövetek biopsziája.
A fizikális vizsga során a betegség tüneteinek azonosításán túl orvosa figyelembe veszi a betegség személyes kockázati tényezőit is. Az első értékelés alapján egy sor tesztet és eljárást rendelnek el, amelyek segítenek kiváltani az okot.
Vérvétel
Két vérvizsgálatot szoktak alkalmazni az epevezeték rákjának diagnosztizálásában. Egyik sem képes diagnosztizálni a betegséget, de jó irányba terelhetik az orvost és támogathatják a kezdeti diagnózist.
Az első egy májfunkciós teszt (LFT), egy általánosított tesztpanel, amely képes felismerni, hogy a májenzimek emelkednek-e a máj gyulladása miatt. A túl magas májenzimek a májbetegség általános jelei, de nem kifejezetten jelzik magát a rákot.
Ha rák gyanúja merül fel, léteznek daganat marker tesztek - karcinoembrionális antigén (CEA) és szénhidrát antigén 19-9 (19-9) -, amelyek mérik a vér fehérje szintjét, amely a gyomor-bélrendszeri rákos megbetegedésekre válaszul keletkezik. Ismételten ezek a tesztek nem tudják végérvényesen azonosítani az epevezeték rákot, de közelebb viszik az orvosokat a helyes diagnózishoz.
Képalkotó tesztek
A képalkotó tesztek segíthetnek az epevezeték rákjának diagnosztizálásában a daganat és a környező struktúrák közvetett megjelenítésével. Különböző tesztek vannak, amelyeket az orvos elrendelhet:
- Hasi ultrahang, egy nem invazív eljárás, amely nagyfrekvenciás hanghullámokat használ a hasi szervek és struktúrák képeinek létrehozásához
- Számítógépes tomográfia (CT vizsgálat), amelyben többszörös röntgensugarat használnak a belső szervek háromdimenziós "szeleteinek" létrehozására
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI vizsgálat), amelyben az erős mágneses és rádióhullámok rendkívül részletes képeket hoznak létre a belső szervekről, különösen a lágy szövetekről
- MRI kolangiopancreatográfia, egy speciális MRI technika kontrasztfestékkel az epeutak, az epehólyag, a máj vagy a hasnyálmirigy elzáródásainak és egyéb problémáinak kimutatására.
Eljárások
Számos minimálisan invazív eljárás létezik, amelyek segíthetik az orvosokat a daganatok elérésében és szövetminták (biopsziák) megszerzésében a laboratóriumban történő értékelés céljából. Az általánosan használt eljárások közül a következők:
- Endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia (ERCP): Az endoszkópnak nevezett, hajlékony csövet a szájon át vezetik a vékonybélbe, hogy a nagyobb epeutakból vizualizálják, hozzáférjenek és megszerezzék a szöveteket.
- Perkután transzhepatikus kolangiográfia (PTC): A tő a hasüregbe kerül, hogy hozzáférjen az epevezeték daganataihoz.
- Endoszkópos ultrahang: Speciális ultrahang-átalakítót vezetnek be a szájba vagy a végbélbe, hogy hozzáférjenek a vékonybélhez, hogy szövetmintákat kapjanak az epeutakból.
- Laparoszkópia: Minimálisan invazív műtét, amelynek során több apró bemetszést végeznek a hasban, hogy speciális sebészeti eszközök segítségével hozzáférjenek a daganathoz.
Amellett, hogy az epevezeték rákját véglegesen meg tudja erősíteni, a biopszia során vett szövetminta felhasználható a rosszindulatú daganat stádiumának meghatározására és a megfelelő kezelési folyamat meghatározására is.
Hogyan diagnosztizálják a rákot?Stádium
Miután az epevezeték rákját végleg diagnosztizálták, az orvos további vizsgálati ciklust rendel el a betegség stádiumához.
Ez magában foglalhatja a képalkotó vizsgálatokat, például a pozitronemissziós tomográfiát (PET), amely radioaktív festékeket használ az anyagcserében a rákkal összhangban lévő változások azonosítására. Ez megállapíthatja, hogy a betegség lokalizálódott-e (terjedésének nincs jele), regionális (a közeli szöveteket érinti) vagy távoli (áttétes).
Bár mind az intrahepatikus, mind az extrahepatikus epevezetékrákot öt részből állják (0–4. Szakasz), vannak változatok, amelyek mindegyiket meghatározzák.
| Az epevezeték rákos szakaszai hely szerint | ||
|---|---|---|
| Színpad | típus | Meghatározás |
| 0 | Intrahepatikus | Az intrahepatikus epevezetékekben talált kóros sejtek, amelyek rákossá válhatnak (más néven carcinoma in situ) |
| Extrahepatic | A perihilaris vagy disztális epevezetékben található kóros sejtek, amelyek rákossá válhatnak | |
| 1 | Intrahepatikus | A rák az intrahepatikus epevezetékekre korlátozódik, amelyek 5 centiméter (cm) vagy kisebbek (IA stádium) vagy nagyobbak, mint 5 cm (IB stádium) |
| Extrahepatic | A rák a perihilaris vagy disztális epevezeték legbelső rétegeire korlátozódik | |
| 2 | Intrahepatikus | Az intrahepatikus csatorna falán át csak a közeli erekbe terjedő rák |
| Extrahepatic | A perihisztális vagy disztális csatorna falán átterjedt rák, amely a közeli zsírszövetekben vagy májszövetekben található | |
| 3 | Intrahepatikus | A máj külsejére (IIIA stádium), magába a májba (IIIB stádium) vagy a közeli szervekbe vagy nyirokcsomókba (IIC stádium) terjedő rák |
| Extrahepatic | Rák, amely a máj portális vénájának vagy májartériájának egyik oldalára (IIIA stádium), ezen erek mindkét oldalára, vagy intrahepatikus epevezetékekre (IIIB stádium) vagy egy-három közeli nyirokcsomóra (IIIC stádium) terjedt. ) | |
| 4 | Intrahepatikus | A távoli szervekre, leggyakrabban a tüdőbe, az agyba, a csontba és a hasfalba terjedő rák |
| Extrahepatic | Négy vagy több nyirokcsomóra (IVA stádium) vagy távoli szervekre (IVB stádium) terjedő rák |
Genetikai profilálás
A rák fokozata mellett genetikai tesztek is elvégezhetők annak megállapítására, hogy a rákjának vannak-e kezelhető mutációk. Ha igen, akkor jelölt lehet újabb célzott terápiákra, amelyek kifejezetten felismerik és elpusztítják ezeket a rákos sejteket.
Hogyan testreszabhatja a genomikus teszt a rákkezeléstKezelés
Az epevezeték rákjainak többsége gyógyíthatatlan, főleg azért, mert a betegség jellemzően előrehaladott, mire nyilvánvaló tünetek jelentkeznek.
Ennek ellenére az epevezeték rákot néha korán elkapják, mielőtt áttét alakulna ki, és műtéttel kezelhető. Ezt általában adjuváns (másodlagos támogató) terápiák követik az összes megmaradt rákos sejt elpusztítására.
Ha a daganatot és az érintett szövetet nem lehet teljes egészében eltávolítani, a kezelés a rák terjedésének lassítására, a tünetek csökkentésére, a túlélés növelésére és az általános életminőség javítására összpontosít.
| A kezelési lehetőségek áttekintése | ||
|---|---|---|
| Sebészet | Adjuváns terápia | Palliatív ellátás |
| Hepatectomia nyirokcsomó reszekcióval (intrahepatikus) | Külső sugárterápia | Fájdalomcsillapítók |
| Whipple eljárás extrahepatikus epevezeték reszekciókkal (extrahepaticus) | Belső sugárterápia | Palliatív sugárterápia |
| Májtranszplantáció (inoperábilis intrahepatikus) | Adjuváns kemoterápia | Palliatív sugárterápia |
| Biliáris bypass (palliatív műtét) | Célzott terápiák | |
| Immun terápia | ||
| Biliáris stentelés | ||
| Perkután tumor abláció | ||
| Perkután etanol injekció | ||
| Klinikai vizsgálatok |
Sebészet
Hacsak a rák nem előrehaladott és egyértelműen működésképtelen, a legtöbb ember feltáró műtéten esik át, hogy megállapítsa, lehetséges-e a műtéti reszekció (eltávolítás). Ezt általában laparoszkópiával hajtják végre, nem pedig nyílt műtét mellett.
Ha a daganat lokalizált vagy regionális (1–3. Stádium), és nincs metasztázis jele, a reszekció megfontolható az egyén általános egészségi állapota és a máj funkciója alapján.
Az alkalmazott műtét típusai a daganat helyétől függően változhatnak:
- Intrahepatikus epevezeték rákok általában megköveteli a máj egy részének műtéti eltávolítását (hepatectomia), valamint a közeli nyirokcsomók reszekcióját.
- Extrahepatikus epevezeték rákok általában en bloc pancreatoduodenectomiával (más néven Whipple-eljárásként) kezelik, amely magában foglalja a közös epevezeték eltávolítását a hasnyálmirigy és a vékonybél egy részével együtt. Az érintett extrahepatikus epeutat is reszektálnák.
Néhány korai stádiumú intrahepatikus daganat nem működik, de még mindig májtranszplantációval kezelhető. Ilyen esetekben kemoterápia és sugárzás alkalmazható a betegség terjedésének megállítására, amíg donormáj nem található.
Adjuváns terápiák
Az adjuváns terápiákat a műtét után a betegség gyógyításának és visszatérésének megakadályozása céljából alkalmazzák. Ez magában foglalhatja a kemoterápiát és a külső vagy belső sugárterápiákat, amelyeket általában a rák kezelésére használnak.
Ennek ellenére nem világos, hogy ezek a terápiák mennyire hatékonyak az ismétlődés megelőzésében, és megfelelő vita merül fel a megfelelő alkalmazásukkal kapcsolatban.
A vita egy része abból adódik, hogy az epevezeték rákban szenvedő betegeknek ilyen kevés operálható daganata van. Akik reagálnak, válaszolhatnak vagy nem reagálnak ezekre a terápiákra.
Jelenleg nincs bizonyíték arra, hogy akár az adjuváns kemoterápia, akár a sugárterápia meghosszabbíthatja a túlélési időt, még a korai stádiumú rosszindulatú daganatokban szenvedőknél is. Ennek ellenére az orvosok gyakran javasolnak adjuváns terápiát, különösen, ha van esély a rákos sejtek megmaradására műtét után.
A rákkezelések áttekintésePalliatív terápia
A palliatív terápia a kezelés egyik formája, amelyet a fájdalom enyhítésére és a késői stádiumú tünetek kezelésére használnak. Inoperálható epevezeték rákban szenvedőknél ez többféle formát ölthet:
- Fájdalomcsillapítók, beleértve az opioid gyógyszereket, például a fentanilt
- Palliatív sugárterápia, amelyet elsősorban a daganat méretének csökkentésére, az epevezeték blokkolásának feloldására vagy az összenyomott idegekre gyakorolt nyomás csökkentésére használják.
- Palliatív kemoterápia az erekben lévő katéteren keresztül juttatják el az elzáródott epevezetékbe a daganat csökkentése érdekében
- Biliáris stentelés stentnek nevezett cső beépítése az epevezetékbe az epeáramlás javítása érdekében
- Biliáris bypass, sebészeti beavatkozás, amelynek során az epevezeték elzáródását reszektálják és a vágott végeket összevarrják
- Perkután tumor abláció, amelyben a hőt vagy az elektromos energiát a bőrön keresztül behelyezett tűszerű elektróda juttatja a tumorhoz
- Perkután etanol injekciók, amelyben alkoholt injektálnak a tumorba, hogy összezsugorodjon és elpusztítsa a fájdalmat továbbító idegeket
Újabb célzott terápiák és immunterápiák, amelyeket olyan embereknél alkalmaznak, akiknek rákja specifikus genetikai mutációkkal rendelkezik:
- A célzott gyógyszerek: Tibsovo (ivozidenib) és Pemazyre (pemiganitib), amelyek gátolhatják a rák növekedését
- Immunterápiás szerek, például a Keytruda (pembrolizumab), amelyek lassíthatják a betegség progresszióját
Az epeúti rákban diagnosztizált embereket arra ösztönzik, hogy vegyenek részt a klinikai vizsgálatokban. Ez hozzáférést biztosíthat számukra olyan kísérleti gyógyszerekhez vagy terápiákhoz, amelyek javíthatják az eredményeket, különösen akkor, ha betegségük működésképtelen.
Prognózis
Az ötéves túlélés egy általános mérőszám, amelynek segítségével meghatározzák, hogy a betegségben szenvedők hány százaléka lesz életben legalább öt évvel a kezdeti diagnózis után. Az epevezeték-rák ötéves túlélési arányát lebontja az, hogy meddig terjedt el a rák, és hogy a tumor intrahepatikus vagy extrahepatikus-e.
Általánosságban elmondható, hogy az extrahepatikus epevezeték rákban szenvedők jobb eredményekkel (prognózisokkal) rendelkeznek, mivel a máj kevésbé valószínű. A metasztatikus májbetegség bármilyen típusú rák esetében rosszabb eredményekhez kapcsolódik.
| Az epevezeték rák 5 éves túlélési arányai hely szerint | ||
|---|---|---|
| Intrahepatikus | Extrahepatic | |
| Lokalizált | 15% | 30% |
| Regionális | 6% | 24% |
| Távoli | 2% | 2% |
Egy szó Verywellből
Ha megtudja, hogy epevezeték-rákja van, akkor feltételezheti, hogy csak rövid ideje van élni. Fontos megjegyezni, hogy a betegség személyenként változhat, és hogy az ötéves túlélési becslések csak ezek a becslések. Vannak, akik általános egészségi állapotuk és a daganat helye alapján tovább élhetnek túl.
Mielőtt bármilyen következtetésre jutna, dolgozzon orvosával a betegség megfelelő stádiumában, és kérjen támogatást barátaitól és szeretteitől a stressz és a szorongás legyőzéséhez. Ha bizonytalan a diagnózisban vagy az ajánlott terápiában, ne habozzon kikérni egy második véleményt az epebélrákra szakosodott onkológustól.
10 tipp a rák túlélésére