Tartalom
- Tüdő artériás magas vérnyomás
- A bal szívbetegség miatti pulmonális hipertónia
- Tüdőbetegség miatti pulmonális hipertónia
- A tüdőben fellépő vérrögök által okozott pulmonális hipertónia
- Tüdő hipertónia különféle okok miatt
- A pulmonalis hipertónia diagnosztizálása és a típus azonosítása
- A pulmonalis hipertónia terápiái
Hasznos megérteni a keringési rendszer néhány alapvető dolgát, hogy lássa, hogyan fordulhat elő pulmonalis hipertónia. A szív bal oldala, amely nagyobb oldal, oxigénben gazdag vért pumpál a test többi részébe. Miután az oxigént felszívta a test más szövetei és szervei, az oxigénben szegény vér visszakerül a szív jobb oldalába. A szív jobb oldala ezt követően visszavezeti ezt a vért a tüdőbe, hogy több oxigént vegyen fel.
A pulmonális hipertónia akkor fordul elő, ha a vér tüdőn keresztüli oxigénfelvételéhez szükséges nyomása meghaladja a 25 milliméter higanyt (Hgmm).
Ennek számos különböző oka van. Ennek eredményeként a pulmonalis hipertóniát az Egészségügyi Világszervezet (WHO) öt típusba sorolta. Tudja meg, mi különbözteti meg egymást.
Tüdő artériás magas vérnyomás
A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) elsődleges pulmonalis hipertóniának is nevezhető. Ez a WHO 1. csoportja.
A pulmonalis artériás magas vérnyomás a pulmonalis artériák átmérőjének csökkenése miatt következik be. Ez a szűkület merevség, keménység vagy az artériás fal megvastagodásának eredménye lehet. Ennek eredményeként megnő a vér szivattyúzásához szükséges nyomásmennyiség ezen szűkült ereken keresztül. Idővel az erek belsejében elváltozások alakulnak ki, amelyek tovább gátolják a véráramlást.
Ez a típusú pulmonalis hipertónia gyakoribb a 30-60 éves nőknél.
A PAH-nak több altípusa van:
Idiopátiás PAH
Ez a PAH, amely azonosítható ok hiányában jelentkezik.
Örökletes PAH
A pulmonalis artériás hipertónia öröklődhet. Ez a családi típusú PAH általában a BMPR2 gén mutációival társul, bár más gének is érintettek. A PAH-ban szenvedők kb. 15-20% -a örökölte.
Anorexigen indukálta PAH
Az ilyen típusú pulmonalis hipertónia diétás tabletták, konkrétan a dexfenfluramin (Redux) és a fenfluramin (Pondimin) alkalmazásával társult. Ezeket az étvágycsökkentőket eltávolították a piacról. Egy másik, Európában alkalmazott diétás tabletta, a benfluorex, szintén összefüggésbe hozható a PAH-val, csakúgy, mint az amfetaminok és a dasatinib.
A PAH-val összefüggő egyéb betegségek
Számos betegség kapcsolódott az ilyen típusú pulmonalis hipertónia kialakulásához, beleértve:
- Kötőszöveti betegségek (scleroderma, lupus stb.)
- HIV / AIDS
- Májbetegség
- Veleszületett szívbetegség
- A csontvelő vagy a vér betegségei
- Parazita férgek
A pulmonalis artériás magas vérnyomás ellen jelenleg nincs gyógyszer. Az olyan gyógyszerek, mint a prosztaglandinok (epoprostenol-nátrium), meghosszabbíthatják és javíthatják a PAH-ban szenvedők életminőségét.
A bal szívbetegség miatti pulmonális hipertónia
A bal szívbetegség miatti pulmonális hipertóniát másodlagos pulmonalis hypertoniának vagy pulmonalis vénás hypertoniának (PVH) is nevezhetjük. Ez a WHO 2. csoportja. Ez a pulmonalis hipertónia leggyakoribb típusa.
Az ilyen típusú pulmonalis hipertónia teljesen más alapbetegséggel rendelkezik, mint a PAH. A bal szívbetegség miatti pulmonális hipertónia akkor fordul elő, amikor a szív bal oldala túl gyenge ahhoz, hogy megfelelő szivattyúzást nyújtson, és a keringési rendszerben biztonsági mentés történik. Ez a biztonsági mentés később növeli a tüdő nyomását. Úgy gondolják, hogy ez egy bizonyos idő elteltével megváltozik a vérben (a vérerekben), amelyek vért juttatnak a tüdőbe.
Ez általában akkor fordul elő, amikor a bal oldali szívelégtelenség a betegség előrehaladott stádiumába fejlődött. Azok az egyének, akiknél a PVH kialakul, évek óta szisztémásan magas vérnyomást tapasztalhatnak.
Bár ez a típusú pulmonalis hipertónia a leggyakoribb típus, az alapbetegségét rosszul értik, ezért a kezelést általában a baloldali szívelégtelenség kezelésére korlátozzák olyan gyógyszerekkel, mint diuretikumok vagy a szisztémás vérnyomás csökkentésére szolgáló gyógyszerek, például ACE-gátlók vagy béta blokkolók. Van néhány érv, miszerint a célzottabb terápiák, például a szildenafil gyógyszer hasznosak lehetnek a PVH kezelésében.
Tüdőbetegség miatti pulmonális hipertónia
A tüdőt érintő betegségek tüdő hipertóniához vezethetnek. Ez a WHO 3. csoportja. A pulmonalis magas vérnyomáshoz vezető leggyakoribb tüdőbetegség a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD). Ennek oka lehet azonban alvási apnoe, emphysema, interstitialis tüdőbetegség, tüdőfibrózis vagy akár jelentős időn át nagyon nagy magasságban történő élet.
Az ebbe a csoportba tartozó emberek hosszabb ideig alacsony oxigénszintet tapasztalnak, ami változáshoz vezet a vérben, amely vért juttat a tüdőbe (valószínűleg a kapillárisokba és az artériákba). Úgy gondolják, hogy az artériák kifejezetten hajlamosak összehúzódni vagy feszesebbé válni annak érdekében, hogy korlátozzák a vér áramlását a tüdő azon területein, ahol a legtöbb oxigén van. Ez a szűkület növeli a vér tüdőn keresztüli pumpálásához szükséges általános vérnyomást.
A PVH-hoz hasonlóan ezt a típusú pulmonális hipertóniát is gyakran az alapul szolgáló tüdőbetegség és a hipoxia kezelésével kezelik.
A tüdőben fellépő vérrögök által okozott pulmonális hipertónia
A WHO 4. csoportja olyan emberekből áll, akiknél tüdőjükben krónikus vérrögök (tüdőembóliák) következtében pulmonalis hipertónia alakul ki. Ezt tromboembóliás pulmonalis hipertóniának (CTEPH) is nevezik. Ez az egyetlen típusú pulmonalis hipertónia, amely képes gyógyítani szív- és tüdőátültetés nélkül.
Az ilyen típusú pulmonális hipertóniában szenvedő egyéneknél a tüdőben lévő vérrögök egy idő után hegszövetekké válnak az erekben, szűkítve ezen erek átmérőjét, és blokkolva vagy csökkentve a vér áramlását a tüdőbe. Az is lehetséges, hogy a PAH-hoz hasonlóan a tüdő vért tápláló kis erek átalakulnak.
A legtöbb olyan ember, aki tüdőembóliát tapasztal, reagál a vérhígító gyógyszerekre, de körülbelül 0,5-5% folytathatja a CTEPH kialakulását. Azok az egyének, akiknek alvadási rendellenességei vannak, fokozott kockázatnak lehetnek kitéve.
Néhány CTEPH-ban szenvedő beteg jelölt lehet egy IVF-szűrőre. Ez az apró dróthálós szűrő az alsó vena cava-ba kerül, és megakadályozza az új vérrögök tüdőbe jutását. A tromboembóliás pulmonális hipertóniát egyes esetekben műtéti úton lehet kezelni. Ezt a műtétet thromboendarterectomiának hívják.
A tromboendarterektómia nagy kockázatú műtét, amelyet csak az Egyesült Államok egyes speciális kórházaiban végeznek speciálisan képzett orvosok. Tromboendarterectomia során egy szív- és tüdőgépre kerül, amely kering a vérében, megkerülve a szívét és a tüdejét. A mellkasán bemetszést végeznek, hogy a sebész hozzáférhessen a szívéhez és a tüdejéhez.
Az eljárás egy bizonyos pontján teste jelentősen lehűl, és a szív- és tüdőgép egy időre leáll, hogy az orvos láthatóvá tegye és eltávolítsa a vérrögöket a pulmonalis artériáiból. A vér fokozatos hűlése 65 F-ra segít megelőzni a szervkárosodást, miközben a szív- és tüdőgép ki van kapcsolva. Miután az alvadékokat eltávolította, fokozatosan felmelegszik. Általában mellkascsöveket helyeznek be, hogy a tüdőből a folyadék a gyógyulási időszakban távozzon.
A műtét után valószínűleg egy intenzív osztályon kell tartózkodnia egy lélegeztetőgépen, hogy egy-két napig lélegezzen. Ezt követően több napot tölthet a kórházban. Még a mentesítés után is valószínűleg több hónapba telik, mire valóban jobban és hosszabb ideig érzi magát, mint a teljes felépülés.
Tüdő hipertónia különféle okok miatt
A fennmaradó csoport, a WHO 5. csoportja némiképp vonzó lehet mindenkinek, aki pulmonalis hipertóniában szenved, és nem illik a másik 4 csoportba. Gyakran a pulmonalis hipertónia oka ebben a csoportban nem azonosítható, de néha a következő állapotokkal hozható összefüggésbe:
- Szarkoidózis
- Sarlósejtes vérszegénység
- Egyéb vérszegénység
- Lép eltávolítása
- Néhány anyagcserezavar
A pulmonalis hipertónia diagnosztizálása és a típus azonosítása
Mivel a pulmonalis hipertónia tünetei homályosak és átfedik sok más egészségi állapottal, a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek egy része hosszú évekig eltarthat, mielőtt megfelelő diagnózist kap. Számos teszt használható fel a tényleges diagnózis felállításáig, beleértve:
- Vérvizsgálatok az oxigénszint, a vese vagy a máj működésének és egyebek vizsgálatára
- Mellkas röntgensugarak (amelyek a jobb szív megnagyobbodását mutathatják)
- Szívvizsgálatok, például elektrokardiogram (EKG) vagy echokardiogram
- Tüdőfunkciós tesztek
- Gyakorolja a tolerancia teszteket
- Nukleáris vizsgálat a vérrögök keresésére a tüdőben
Ezen tesztek eredményei vagy a kórtörténet és a tünetek együttesen orvosa gyaníthatja a pulmonalis hipertóniát. A pulmonalis hipertónia azonosításának szokásos tesztje a jobb szív katéterezésének nevezett eljárás.
A jobb szív katéterezés egy kisebb műtéti beavatkozás, amelyet általában egynapos műtét alapján végeznek kórházban. Megnyugtatnak, és egy katétert helyeznek a nyak vagy az ágyék vénájába. A katéter fel van fűzve a szívedbe, és ha már meg tudja mérni a szívedben és a tüdődben lévő nyomást.
A jobb oldali szívkatéterezés eredményei nemcsak annak megállapítására használhatók, hogy van-e pulmonális hipertóniája, hanem az egészségi állapotával kombinált eredmények arra is felhasználhatók, hogy meghatározzák, milyen típusú pulmonális hipertóniában szenved.
A pulmonalis hipertónia terápiái
Bármely típusú pulmonális hipertónia olyan súlyos állapot, amelyet általában (a WHO 4. csoportjába tartozó néhány beteg kivételével) nem lehet gyógyítani. A kezelések az életminőség javítására összpontosítanak, miközben remélhetőleg meghosszabbítják az életet is.
A legjobb ellátás érdekében fontos olyan orvost találni, aki a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek kezelésére szakosodott.
A kezelés típusa, amelyet Ön és kezelőorvosa dönt, több tényezőtől függ, beleértve a pulmonalis hipertónia típusát, valamint bármely más mögöttes egészségi állapotot, amely hozzájárulhat a betegségéhez. Fedezze fel a jelenleg elérhető opciókat, a PH típusától függően.
Értágító vizsgálatok
Azoknál az embereknél, akiknél már diagnosztizálták a pulmonális hipertóniát, egy értágító vizsgálat segíthet a kezelések hatékonyságának nyomon követésében. Ez a tanulmány egy jobb szív katéterezés a pulmonalis ereket ellazító gyógyszer együttes alkalmazásával. Ez a teszt azt is meghatározhatja, hogy részesül-e egy olyan típusú gyógyszerben, amelyet kalciumcsatorna-blokkolónak neveznek.
Hagyományos gyógyszerek
Egyes gyógyszerek, amelyeket nem kifejezetten pulmonalis hipertónia esetén alkalmaznak, előnyösek lehetnek a tünetek kezelésében. Ide tartoznak a kalciumcsatorna-blokkolók a vérnyomás csökkentésére, a digoxin a szív erejének növelésére vagy a vizelethajtók a felesleges folyadék eltávolítására a testből.
Míg ezeket a gyógyszereket minden típusban fel lehet használni, nagyon gyakran használják a WHO 2. típusú csoportjához. Az egyéb alkalmazható gyógyszerek közé tartoznak a vérhígítók (gyakran a WHO 4. típusú csoportjához) vagy az oxigén (minden típus).
Endothelin receptor antagonisták
Ez egy olyan gyógyszercsoport, amelyet általában szájon át adnak be. Az endotelin receptor antagonisták megakadályozzák az erek szűkületét azáltal, hogy blokkolják az endotelin receptorokat. Ez a gyógyszercsoport magában foglalja:
- Tracleer (boszentán)
- Letairis (ambrisentan)
- Opsumit (macitentan)
Foszfodiészteráz inhibitorok
A foszfodiészteráz inhibitorok serkentik az értágítók termelését a tüdőben (az erek tágulását okozó vegyi anyagok), és ezeket szájon át is adják. Az ebben a gyógyszerosztályban található gyógyszerek a következők:
- Viagra (szildenafil)
- Cialis (tidalafil)
Intravénás gyógyszerek
Néhány intravénás gyógyszer áll rendelkezésre a pulmonalis hipertónia kezelésére és a pulmonalis erek értágításával történő működésre. Ezek tartalmazzák:
- Flolan vagy Veletri (epoprostenol)
- Orenitram (treprostinil), amelyet szubkután vagy inhalálva is beadhatunk
Inhalátorok
Inhalált gyógyszerek, például iloproszt alkalmazhatók a légszomj enyhítésére.
Szív- és tüdőátültetés
Ha más kezelési lehetőségek kimerültek, néhány pulmonalis hipertóniában szenvedő beteg alkalmas lehet szív- és tüdőtranszplantációra. Míg egy szív- és tüdőátültetés potenciálisan gyógyíthatja a pulmonalis hipertóniát, ez egy súlyos orvosi eljárás, amely jelentős szövődmények kockázatával jár, ideértve a donor szervek esetleges kilökődését is.
A pulmonalis hipertónia kezelései