Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
A dextrocardia olyan állapot, amelyben a szív a mellkas jobb oldalára mutat. Általában a szív balra mutat. Az állapot a születéskor (veleszületett) van jelen.
Okoz
A terhesség korai heteiben a baba szíve fejlődik. Néha úgy fordul, hogy a bal oldali helyett a mellkas jobb oldalára mutat. Ennek oka nem világos.
Többféle típusú dextrocardia létezik. Számos típus a szív és a hasterület egyéb hibáit is magában foglalja.
A dextrocardia legegyszerűbb típusában a szív a normál szív tükörképe, és nincs más probléma. Ez az állapot ritka. Amikor ez előfordul, a has és a tüdő szervei gyakran tükörképbe kerülnek. Például a máj a jobb oldalon, a bal oldalon lesz.
Néhány tükörképes dextrocardia-val rendelkező embernek problémája van a finom szőrszálakkal, amelyek kiszűrik az orrukba és a levegőbe jutó levegőt. Ezt a feltételt Kartagener-szindrómának nevezik.
A dextrocardia leggyakoribb típusaiban más szívhibák is jelen vannak. Ezek közül a leggyakoribbak a következők:
- Dupla kimenet jobb kamra (az aorta csatlakozik a jobb kamrához a bal kamra helyett)
- Endokardiális párna-hiba (a szív mind a négy kamráját elválasztó falak rosszul alakultak ki vagy hiányoznak)
- Pulmonalis stenosis (a pulmonáris szelep szűkítése) vagy atresia (a tüdőszelep nem képződik megfelelően)
- Egy kamra (két kamra helyett egy kamra van)
- A nagy edények átültetése (az aorta és a pulmonalis artéria át van kapcsolva)
- Ventrikuláris elváltozás (a falon lévő lyuk, amely elválasztja a szív jobb és bal kamráját)
A dextrocardia csecsemőknél a hasi és mellkasi szervek rendellenesek lehetnek, és esetleg nem működnek megfelelően. A dextrocardia-val megjelenő nagyon súlyos szindrómát heterotaxiának nevezzük. Ebben az állapotban sok szerv nem a szokásos helyen van, és nem működik megfelelően. Például a lép teljesen hiányzik. A lép egy fontos része az immunrendszernek, így az ilyen szerv nélkül született csecsemők súlyos bakteriális fertőzések és halálesetek veszélyében vannak. A heterotaxisz egy másik formájánál számos kisebb lépcső létezik, de előfordulhat, hogy nem működnek megfelelően.
A Heterotaxy tartalmazhat:
- Rendellenes epehólyag-rendszer
- Problémák a tüdővel
- Problémák a belek szerkezetével vagy helyzetével
- Súlyos szívhibák
- A vérerek rendellenességei
A dextrocardia lehetséges kockázati tényezői közé tartozik az állapot családi előzményei.
Tünetek
Ha a szív normális, a dextrocardia tünetei nincsenek.
A dextrocardia-t magában foglaló állapotok a következő tüneteket okozhatják:
- Kék bőr
- Nehéz légzés
- A növekedés és a súlynövekedés elmulasztása
- Fáradtság
- Sárgaság (sárga bőr és szem)
- Halvány bőr (sápadt)
- Ismételt szinusz vagy tüdőfertőzések
Vizsgák és tesztek
Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgát végez és megkérdezi a tüneteket.
A dextrocardia diagnosztizálására irányuló vizsgálatok a következők:
- Mellkas röntgen
- A szív CT-vizsgálata
- Elektrokardiogram
- A szív MRI
- echocardiogram
Kezelés
A teljes dextrocardia tükörkép nélküli színek nem igényelnek kezelést. Fontos azonban, hogy a gyermek egészségügyi szolgáltatója tudja, hogy a szív a mellkas jobb oldalán van. Ez az információ néhány vizsgán és teszten fontos lehet.
A szükséges kezeléstípus a szív vagy a fizikai problémák függvénye, melyet a csecsemőnek a dextrocardia mellett lehet.
Ha a dextrocardia esetében a szívelégtelenség jelentkezik, a baba valószínűleg műtétre lesz szükség. Azok a csecsemők, akik nagyon betegek, lehet, hogy gyógyszert kell szedniük a műtét előtt. Ezek a gyógyszerek segítik a bébi növekedését, így a műtét könnyebb elvégezni.
A gyógyszerek a következők:
- Víz tabletták (diuretikumok)
- Gyógyszerek, amelyek a szívizom-szivattyút erőteljesebben segítik (inotróp szerek)
- A vérnyomást csökkentő és a szív terhelését enyhítő gyógyszerek (ACE-gátlók)
A baba esetleg műtétre is szüksége lehet a hasi szervek problémáinak kiküszöbölésére.
A Kartagener-szindrómás gyerekeknek ismételt kezelésre van szükségük a sinus-fertőzésekre.
A hiányzó vagy rendellenes lépűvel rendelkező gyermekek hosszú távú antibiotikumokat igényelnek.
A szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknek antibiotikumokat kell venniük a műtétek vagy fogászati kezelések előtt.
Outlook (előrejelzés)
Az egyszerű dextrocardiával rendelkező csecsemőknek normális várható élettartama van, és nincsenek a szív helyével kapcsolatos problémák.
Amikor a dextrocardia más szívelégtelenséggel és a test más részein is megjelenik, milyen jól függ a baba a többi probléma súlyosságától.
A lépek nélküli csecsemők és gyermekek gyakran fertőzhetnek. Ez legalább részben megelőzhető napi antibiotikumokkal.
Lehetséges komplikációk
A szövődmények függenek attól, hogy a dextrocardia egy nagyobb szindróma része, és hogy más problémák is vannak-e a szervezetben. A komplikációk közé tartozik:
- Blokkolt bél (a bélrendszeri malrotációnak nevezett állapot miatt)
- Szív elégtelenség
- Fertőzés (heterotaxiás lép nélkül)
- Meddőség férfiaknál (Kartagener-szindróma)
- Ismétlődő tüdőgyulladás
- Ismételt szinusz fertőzések (Kartagener-szindróma)
- Halál
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja szolgáltatóját, ha a baba:
- Gyakori fertőzéseknek tűnik
- Úgy tűnik, hogy nem veszít súlyt
- A gumik könnyen
Ha a baba rendelkezik:
- Kék színű a bőrre
- Légzési nehézség
- Sárga bőr (sárgaság)
Megelőzés
A dextrocardia-t tartalmazó szindrómák családokban is működhetnek. Ha családtörténetében heterotaxiás volt, beszéljen a szolgáltatójával, mielőtt terhes lenne.
Nincs ismert módszer a dextrocardia megelőzésére. Azonban az illegális drogok (különösen a kokain) használatának elkerülése a terhesség előtt és alatt csökkentheti a probléma kockázatát.
Beszéljen a szolgáltatójával, ha cukorbeteg van. Ez az állapot hozzájárulhat ahhoz, hogy gyermeke bizonyos dextrocardia-formákat kapjon.
Alternatív nevek
Cianotikus szívelégtelenség - dextrocardia; A veleszületett szívelégtelenség - dextrocardia; Születési hiba - dextrocardia
képek
Dextrocardia
Irodalom
Park MK. Kamara lokalizáció és szívproblémák. In: Park MK, ed. Park gyermekgyógyászati kardiológiája a gyakorlók számára. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: 17. fejezet.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. A felnőtt és gyermekbetegeknél a veleszületett szívbetegség. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.