Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
Az endokardiális párnázavar (ECD) rendellenes szívbetegség. A szív mind a négy kamráját elválasztó falak rosszul formáltak vagy hiányoznak. A szív felső és alsó kamráját elválasztó szelepek képződés közben is hibásak. Az ECD egy veleszületett szívbetegség, ami azt jelenti, hogy születése óta jelen van.
Okoz
Az ECD akkor jelentkezik, amikor a baba még mindig nő a méhben. Az endokardiális párnák két vastagabb területet képeznek a falak (szeptum) között, amelyek osztják a szív négy kamráját. A mitrális és tricuspid szelepeket is alkotják. Ezek azok a szelepek, amelyek elválasztják az atriákat (felső gyűjtőkamrákat) a kamráktól (alsó szivattyúkamrák).
A szív két oldala közötti elválasztás hiánya több problémát okoz:
- Fokozott véráramlás a tüdőbe. Ez fokozott nyomást eredményez a tüdőben. Az ECD-ben a vér a rendellenes nyílásokon keresztül balról a szív jobb oldalára, majd a tüdőre áramlik. A tüdőben lévő véráramlás növeli a vérnyomást a tüdőben.
- Szív elégtelenség. A szivattyúhoz szükséges extra erőfeszítés a szív működését a normálnál keményebben végzi. A szívizom nagyíthat és gyengülhet. Ez duzzanatot okozhat a babában, légzési problémákkal és a táplálkozás és a növekedés nehézségével.
- Cianózis. Ahogy a vérnyomás a tüdőben emelkedik, a vér a szív jobb oldalán balra kezd folyni. Az oxigénszegény vér az oxigénben gazdag vérrel keveredik. Ennek eredményeként a szokásosnál kevesebb oxigénnel szivattyúzódik a test. Ez cianózist vagy kékes bőrt okoz.
Az ECD két típusa létezik:
- Teljes ECD. Ez az állapot magában foglalja a pitvari septalis defektust (ASD) és a kamrai szekunder defektust (VSD). A teljes ECD-vel rendelkező embereknek csak egy nagy szívszelepük van (közös AV-szelep) két külön szelep helyett (mitrális és tricuspid).
- Részleges (vagy hiányos) ECD. Ebben az állapotban csak ASD vagy ASD és VSD van jelen. Két különböző szelep van, de az egyikük (a mitrális szelep) gyakran kóros a nyílással ("hasadék"). Ez a hiba a vérből a szelepen keresztül szivároghat.
Az ECD erősen kapcsolódik a Down-szindrómához. Számos génváltozás is kapcsolódik az ECD-hez. Az ECD pontos oka azonban nem ismert.
Az ECD más veleszületett szívhibákkal járhat, mint például:
- Dupla kimenet jobb kamra
- Egy kamra
- A nagy hajók átültetése
- Fallot tetralógia
Tünetek
Az ECD tünetei lehetnek:
- Baba gumiabroncsok könnyen
- Kék bőrszín, más néven cianózis (az ajkak is kékek lehetnek)
- Takarmányozási nehézségek
- A súly nehezedése és növekedése
- Gyakori tüdőgyulladás vagy fertőzések
- Halvány bőr (sápadt)
- Gyors légzés
- Gyors szívverés
- izzadó
- Duzzadt lábak vagy hasi (ritka gyermekeknél)
- Hibaelégzés, különösen a táplálás során
Vizsgák és tesztek
A vizsga során az egészségügyi szolgáltató valószínűleg az ECD jeleit fogja találni, beleértve a következőket:
- Rendellenes elektrokardiogram (EKG)
- Nagyobb szív
- Szívcsörgés
A részleges ECD-ben szenvedő gyermekeknél a gyermekkorban nem lehetnek a betegség tünetei.
Az ECD diagnosztizálására irányuló vizsgálatok a következők:
- Echokardiogram, amely egy ultrahang, amely a szív szerkezeteit és a vér belsejében látja
- EKG, amely a szív elektromos aktivitását méri
- Mellkas röntgen
- MRI, amely részletes képet ad a szívről
- Szívkatéterezés, olyan eljárás, amelyben egy vékony csövet (katétert) helyeznek a szívbe a véráramlás és a vérnyomás és az oxigénszint pontos mérése érdekében
Kezelés
A szívkamrák közötti lyukak bezárásához és a tricuspid és mitrális szelepek létrehozásához szükség van a sebészetre. A műtét időzítése a gyermek állapotától és az ECD súlyosságától függ. Gyakran előfordulhat, ha a baba 3-6 hónapos. Az ECD javítása több műtétre is szükség lehet.
A gyermek orvosa előírhat gyógyszert:
- A szívelégtelenség tüneteinek kezelése
- A műtét előtt, ha az ECD nagyon beteg lett
A gyógyszerek segítenek a gyermek súlyának és erejének növelésében a műtét előtt. Gyakran használt gyógyszerek a következők:
- Diuretikumok (víz tabletták)
- Gyógyszerek, amelyek erősebbé teszik a szívszerződést, mint például a digoxin
A teljes ECD sebészetét a baba első életévében kell elvégezni. Ellenkező esetben előfordulhat, hogy nem fordulhat elő tüdőkárosodás. A Down-szindrómás csecsemők hajlamosak a tüdőbetegség kialakulására korábban. Ezért ezeknek a csecsemőknek nagyon fontos a korai műtét.
Outlook (előrejelzés)
Mennyire függ a baba a következőktől:
- Az ECD súlyossága
- A gyermek általános egészsége
- A tüdőbetegség már kialakult
Sok gyermek normális, aktív életet él az ECD javítása után.
Lehetséges komplikációk
Az ECD okozta szövődmények a következők lehetnek:
- Pangásos szívelégtelenség
- Halál
- Eisenmenger szindróma
- Magas vérnyomás a tüdőben
- Megfordíthatatlan károsodás a tüdőben
Az ECD műtét bizonyos szövődményei előfordulhatnak, amíg a gyermek felnőtt. Ezek közé tartoznak a szívritmuszavarok és a szivárgó mitrális szelep.
Az ECD-ben szenvedő gyermekeknél a műtét előtti és utáni kockázata lehet a szív (endocarditis) fertőzésének. Kérdezze meg gyermekének orvosát, hogy gyermekének bizonyos fogászati eljárások előtt antibiotikumot kell-e bevennie.
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja gyermekének szolgáltatóját, ha gyermeke:
- A gumik könnyen
- Légzési zavarokkal jár
- Kékes bőr vagy ajkak vannak
Beszéljen a szolgáltatóval is, ha a baba nem növekszik, vagy nem veszít súlyt.
Megelőzés
Az ECD számos genetikai rendellenességhez kapcsolódik. Azok a párok, akiknek családtörténeti tünetei vannak, kérhetnek genetikai tanácsadást a terhesség előtt.
Alternatív nevek
Atrioventrikuláris (AV) csatorna hiba; Atrioventricularis septalis defektus; AVSD; Közös AV nyílás; Ostium minimális pitvari septalis defektusai; A veleszületett szívelégtelenség - ECD; Születési hiba - ECD; Cianotikus betegség - ECD
képek
Ventrikuláris elváltozás
A pitvari elválasztás hibája
Atrioventrikuláris csatorna (endokardiális párnás hiba)
Irodalom
Ashwath R, Snyder CS. A szív-érrendszer veleszületett hibái. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, szerk. Fanaroff és Martin újszülött-perinatális gyógyszerei a magzat és a csecsemő betegségei. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 84. fejezet.
Backer CL, Mavroudis C. Atrioventrikuláris csatorna hibák. In: Mavroudis C, Backer C, szerk. Gyermek szívsebészet. 4. ed. Oxford, Egyesült Királyság: Wiley-Blackwell; 2013; 18. fejezet.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Acianotikus veleszületett szívbetegség: balról jobbra shunt sérülések. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 426. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.