Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
Az Ebstein anomália ritka szívhiba, amelyben a tricuspid szelep részei rendellenesek. A tricuspid szelep elválasztja a jobb alsó szívkamrát (jobb kamra) a jobb felső szívkamrától (jobb oldali pitvar). Ebstein anomáliában a tricuspid szelep elhelyezése és a két kamrák elválasztásának működése rendellenes.
Az állapot veleszületett, ami azt jelenti, hogy születéskor jelen van.
Okoz
A tricuspid szelepet általában három részből, szórólapokból vagy szárnyakból készítik. A szórólapok nyitva vannak ahhoz, hogy a vér a jobb pitvarból (felső kamrából) a jobb kamrába (alsó kamrába) mozogjon, miközben a szív ellazul. Közel vannak ahhoz, hogy megakadályozzák a vért a jobb kamrából a jobbra, míg a szív szivattyúk.
Az Ebstein-anomáliában szenvedő embereknél a szórólapokat a normál helyzet helyett a jobb kamrába helyezik. A szórólapok gyakran nagyobbak a normálnál. A hiba leggyakrabban a szelep gyengén működik, és a vér rosszul járhat. Ahelyett, hogy a tüdőbe áramolna, a vér a jobb átriumba áramlik. A véráramlás biztonsági mentése a szívbővüléshez és a testben a folyadék felhalmozódásához vezethet. A tüdőhöz vezető szelep szűkülhet (tüdőszelep).
Sok esetben az embereknek van egy lyuk a falon, amely elválasztja a szív két felső kamráját (a pitvari septalis defektus), és az e lyukon áthaladó vér áramlása oxigén-szegény vért okozhat a testbe. Ez cianózist, kék színt jelenthet az oxigénszegény vér által okozott bőrre.
Az Ebstein anomália akkor fordul elő, amikor a baba a méhben fejlődik. A pontos ok ismeretlen. Bizonyos gyógyszerek (például lítium vagy benzodiazepinek) alkalmazása terhesség alatt szerepet játszhat. Az állapot ritka. Ez gyakoribb fehér emberekben.
Tünetek
A rendellenesség enyhe vagy nagyon súlyos lehet. Ezért a tünetek enyhe és nagyon súlyos is lehetnek. A tünetek a születés után hamarosan kialakulhatnak, és az alacsony vér oxigénszintje miatt kékes színű ajkak és körmök lehetnek. Súlyos esetekben a baba nagyon betegnek tűnik, és légzési nehézséggel jár. Enyhe esetekben az érintett személy tünetmentes lehet sok éven át, néha akár véglegesen is.
Az idősebb gyermekek tünetei lehetnek:
- Köhögés
- A növekedés elmulasztása
- Fáradtság
- Gyors légzés
- Légszomj
- Nagyon gyors szívverés
Vizsgák és tesztek
Azok az újszülöttek, akiknél a tricuspid szelepen keresztül súlyos szivárgás van, nagyon alacsony az oxigén szintje a vérükben és jelentős szívbővülés. Az egészségügyi szolgáltató szokatlan szívhangokat hallhat, mint például egy zűrzavar, amikor a mellkasot sztetoszkóp segítségével hallgatja.
A feltételeket diagnosztizáló tesztek a következők:
- Mellkas röntgen
- Mágneses rezonancia (MRI) a szív
- A szív elektromos aktivitásának mérése (EKG)
- A szív ultrahanga (echokardiogram)
Kezelés
A kezelés a hiba súlyosságától és a specifikus tünetektől függ. Az orvosi ellátás magában foglalhatja:
- A szívelégtelenséget segítő gyógyszerek, például a diuretikumok.
- Oxigén és más légzőkészülék.
- A szelep korrekciója.
- A tricuspid szelep cseréje. Ez szükség lehet olyan gyermekek esetében, akik tovább súlyosbodnak vagy súlyosabb szövődményekkel rendelkeznek.
Outlook (előrejelzés)
Általában a korábbi tünetek kialakulnak, annál súlyosabb a betegség.
Néhány embernek lehetnek tünetei vagy nagyon enyhe tünetei. Mások idővel romolhatnak, kék színű (cianózis), szívelégtelenség, szívblokk vagy veszélyes szívritmus kialakulásával.
Lehetséges komplikációk
Súlyos szivárgás a szív és a máj duzzanatához, valamint a szívelégtelenséghez vezethet.
Egyéb szövődmények lehetnek:
- Rendellenes szívritmus (aritmiák), beleértve a rendellenesen gyors ritmusokat (tachyarrhythmiák) és abnormálisan lassú ritmusokat (bradyarritmiák és szívblokk)
- Vérrögök a szívből a test többi részébe
- Agy tályog
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel szolgáltatóját, ha gyermeke tüneteket észlel. Azonnal forduljon orvoshoz, ha légzési problémák lépnek fel.
Megelőzés
Nincs ismert megelőzés, kivéve, ha a terhesség előtt beszél a szolgáltatójával, ha olyan gyógyszereket szed, amelyekről feltételezhető, hogy a betegség kialakulásához kapcsolódik. Lehet, hogy megakadályozhatja a betegség néhány komplikációját. Például az antibiotikumok fogászati műtét előtt történő bevétele segíthet megelőzni az endokarditist.
Alternatív nevek
Ebstein anomália; Ebstein malformációja; A veleszületett szívelégtelenség - Ebstein; Születési hiba szív - Ebstein; Cianotikus szívbetegség - Ebstein
képek
Ebstein anomália
Irodalom
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Az idős felnőttkori veleszületett szívbetegség: az American Heart Association tudományos nyilatkozata. Keringés. 2015-ig; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianotikus veleszületett szívbetegségek: csökkent pulmonális véráramlással kapcsolatos elváltozások. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430. fejezet.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS et al. Az ACC / AHA 2008 irányelvei a veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőttek kezelésére: az Amerikai Kardiológiai Főiskola / Amerikai Szív Szövetség munkacsoportjának jelentése a gyakorlati iránymutatásokról (írásbeli bizottság a veleszületett szívbetegségek kezelésére vonatkozó iránymutatások kidolgozására). Keringés. 2008-ban; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. A felnőtt és gyermekbetegeknél a veleszületett szívbetegség. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.