Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
A vaszkuláris gyűrű az aorta rendellenes kialakulása, a nagy artéria, amely a szívből a test többi részét hordozza. Ez veleszületett probléma, ami azt jelenti, hogy születéskor jelen van.
Okoz
A vaszkuláris gyűrű ritka. Az összes veleszületett szívprobléma kevesebb mint 1% -át teszi ki.Az állapot olyan férfiaknál fordul elő, mint a nők. Néhány vaszkuláris gyűrűs csecsemőnek is van egy másik veleszületett szívproblémája.
A vaszkuláris gyűrű nagyon korán jelentkezik a baba méhében kialakuló fejlődésében. Általában az aorta több ívelt szövetrészből (ívek) alakul ki. A test lebontja a fennmaradó íveket, míg mások artériákba. Egyes artériák, amelyeknek meg kell szakadniuk, ami egy érrendszeri gyűrűt képez.
A vaszkuláris gyűrűvel néhány ív és edény, amely az artériákba váltott, vagy eltűnt, még mindig jelen van, amikor a baba megszületik. Ezek az ívek az erek gyűrűjét képezik, amelyek körülveszik és lenyomják a légcsövet (trachea) és a nyelőcsövet.
Számos különböző típusú vaszkuláris gyűrű létezik. Bizonyos típusoknál az érrendszer csak részlegesen körülveszi a légcsövet és a nyelőcsövet, de még mindig tüneteket okozhat.
Tünetek
Egyes vaszkuláris gyűrűvel rendelkező gyermekek soha nem jelentkeznek tünetekkel. Azonban a legtöbb esetben a tünetek csecsemőkorban jelentkeznek. A légcsőre és a nyelőcsőre gyakorolt nyomás légzéshez és emésztési problémákhoz vezethet. Minél jobban megnyomja a gyűrűt, annál súlyosabbak lesznek a tünetek.
A légzési problémák a következők lehetnek:
- Magas köhögés
- Hangos légzés (stridor)
- Ismételt pneumóniák vagy légzőszervi fertőzések
- Légzőszervi stressz
- zihálás
Az étkezés a légzési tüneteket rosszabbá teheti.
Az emésztési tünetek ritkák, de lehetnek:
- fulladás
- Nehéz szilárd ételeket eszik
- Nyelési nehézség (dysphagia)
- Gastroösophagealis reflux (GERD)
- Lassú szoptatás vagy palackozás
- Hányás
Vizsgák és tesztek
Az egészségügyi szolgáltató meghallgatja a baba lélegzetét, hogy kizárja az egyéb légzési rendellenességeket, például az asztmát. A gyermek szívének sztetoszkópon keresztül történő meghallgatása segíthet a rágcsálók és más szívproblémák azonosításában.
Az alábbi tesztek segíthetnek diagnosztizálni az érrendszeri gyűrűt:
- Mellkas röntgen
- A szív és a nagyobb erek komputer tomográfiája (CT) vizsgálata
- A légutak (bronchoszkópia) vizsgálatához a torkát le kell
- Mágneses rezonancia (MRI) a szív és a nagyobb erek
- A szív ultrahangvizsgálata (echokardiogram)
- A véredények röntgenfelvétele (angiográfia)
- A nyelőcső röntgenfelvétele speciális festékkel, hogy jobban kiemelje a területet (esophagram vagy barium fecske)
Kezelés
A műtétet a tünetekkel küzdő gyermekeknél a lehető leghamarabb végzik. A műtét célja az érrendszeri gyűrű felosztása és a környező szerkezetekre gyakorolt nyomás enyhítése. Az eljárást általában kis mellkasi vágással végezzük a mellkas bal oldalán, a bordák között.
A gyermek étrendjének megváltoztatása segíthet enyhíteni az érrendszeri tüneteket. A szolgáltató gyógyszereket (például antibiotikumokat) ír elő a légúti fertőzések kezelésére, ha előfordul.
Gyermekek, akiknek nincs tünetük, előfordulhat, hogy nem kell kezelniük, de gondosan figyelni kell, hogy az állapot ne gyengüljön.
Outlook (előrejelzés)
Mennyire függ a csecsemő attól, hogy mennyi nyomást gyakorol az érgyűrű a nyelőcsőre és a légcsőre és milyen gyorsan diagnosztizálják és kezelik a csecsemőt.
A sebészet a legtöbb esetben jól működik, és gyakran enyhíti a tüneteket. A súlyos légzési problémák hónapokig tarthatnak. Egyes gyermekek továbbra is hangos légzéssel járhatnak, különösen akkor, ha nagyon aktívak vagy légúti fertőzések vannak.
Lehetséges komplikációk
A súlyos esetekben a műtét késleltetése komoly szövődményekhez vezethet, például a légcső károsodásához és a halálhoz.
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel szolgáltatóját, ha a gyermeknek érrendszeri tünetei vannak. Gyorsan diagnosztizálni és kezelni lehet a súlyos szövődményeket.
Megelőzés
Nincs ismert módja ennek az állapotnak a megelőzésére.
Alternatív nevek
Jobb aortai ív, aberráns szublaviai és bal oldali ligamentum ateriosus; Veleszületett szívelégtelenség - érrendszeri gyűrű; Születési hiba szív - érrendszeri gyűrű
képek
Vaszkuláris gyűrű
Irodalom
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Egyéb veleszületett szív és érrendszeri rendellenességek. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 432. fejezet.
Park MK. Vaszkuláris gyűrű. In: Park MK, ed. Park gyermekgyógyászati kardiológiája a gyakorlók számára. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: 16. fejezet.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. A felnőtt és gyermekbetegeknél a veleszületett szívbetegség. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.