Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
Az Eisenmenger szindróma olyan állapot, amely a szívből a tüdőbe áramló véráramlást érinti néhány olyan személynél, akik a szív szerkezeti problémáival születtek.
Okoz
Az eisenmenger szindróma olyan állapot, amely abnormális vérkeringésből ered, amelyet a szív hibája okoz. Leggyakrabban az ilyen állapotú emberek a két szivattyúkamrában - a szív bal és jobb kamrájában - egy lyukkal születnek (a kamrai szelvényhiba). A lyuk lehetővé teszi, hogy a vér, amely már felemelte az oxigént a tüdőből, visszaáramlik a tüdőbe, ahelyett, hogy a test többi részébe kerülne.
Az egyéb Eisenmenger-szindrómához vezető szívelégtelenségek a következők:
- Atrioventrikuláris csatorna hiba
- A pitvari elválasztás hibája
- Cianotikus szívbetegség
- Szabadalmi ductus arteriosus
- Truncus arteriosus
Sok éven át a megnövekedett véráramlás károsíthatja a tüdőben lévő kis ereket. Ez magas vérnyomást okoz a tüdőben. Ennek eredményeképpen a véráramlás visszafelé halad a két szivattyúkamra közötti lyukon. Ez lehetővé teszi az oxigénszegény vérnek a test többi részében való utazását.
Az Eisenmenger szindróma kialakulhat, mielőtt a gyermek eléri a pubertást. Ugyanakkor a fiatal felnőttkorban is kialakulhat, és fiatal felnőttkorban is előrehaladhat.
Tünetek
A tünetek a következők:
- Kék ajkak, ujjak, lábujjak és bőr (cianózis)
- Kerek körmök és körmök (köpenyek)
- Az ujjak és a lábujjak zsibbadása és bizsergése
- Mellkasi fájdalom
- Vért felköhögni
- Szédülés
- Ájulás
- Fáradt érzés
- Légszomj
- Átugrott szívverés (szívdobogás)
- ütés
- A túl sok húgysav (köszvény) által okozott ízületi duzzanat
Vizsgák és tesztek
Az egészségügyi szolgáltató megvizsgálja a gyermeket. A vizsga során a szolgáltató:
- Rendellenes szívritmus (aritmia)
- Az ujjak vagy a lábujjak megnövelt végei
- Szívdörgés (egy extra hang a szív hallgatása közben)
A szolgáltató diagnosztizálja az Eisenmenger-szindrómát azáltal, hogy megvizsgálja a személy szívproblémáit. A tesztek tartalmazhatnak:
- Teljes vérszám (CBC)
- Mellkas röntgen
- A szív MRI vizsgálata
- Vékony cső elhelyezése az artériában a szív és az erek megtekintéséhez és a nyomás méréséhez (szívkatéterezés)
- A szív elektromos aktivitásának vizsgálata (elektrokardiogram)
- A szív ultrahanga (echokardiogram)
Az Egyesült Államokban ez a feltétel eseteinek száma csökkent, mert az orvosok hamarabb képesek diagnosztizálni és javítani a hibát. Ezért a problémát ki lehet javítani, mielőtt a kis tüdő artériák visszafordíthatatlan károsodást okoznak.
Kezelés
Időnként a tünetekkel küzdő emberek vérből eltávolíthatók a testből (flebotomia) a vörösvértestek számának csökkentése érdekében. Ezután a személy folyadékot kap az elveszett vér helyettesítésére (térfogatcsere).
Az érintettek oxigént kaphatnak, bár nem világos, hogy segít-e megakadályozni a betegség súlyosbodását. Ezenkívül gyógyszerek, amelyek a véredények megnyugtatására és megnyitására szolgálnak. Azoknál a betegeknél, akiknek nagyon súlyos tünetei vannak, szükség lehet szív-tüdő transzplantációra.
Outlook (előrejelzés)
Mennyire függ az érintett személy attól, hogy van-e más betegség, és milyen korban alakul ki a magas vérnyomás a tüdőben. Az ilyen állapotú emberek 20-50 évig élhetnek.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- Vérzés (vérzés) az agyban
- Pangásos szívelégtelenség
- Köszvény
- Szívroham
- Hyperviscositás (a vér iszapja, mert túl vastag a vérsejtekkel)
- Fertőzés (tályog) az agyban
- Veseelégtelenség
- Rossz véráramlás az agyba
- ütés
- Hirtelen halál
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja szolgáltatóját, ha gyermeke Eisenmenger-szindróma tüneteit észleli.
Megelőzés
A műtét a lehető legkorábban megakadályozhatja az Eisenmenger szindrómát.
Alternatív nevek
Eisenmenger komplexum; Eisenmenger-betegség; Eisenmenger reakció; Eisenmenger fiziológiája; A veleszületett szívelégtelenség - Eisenmenger; Cianotikus szívbetegség - Eisenmenger; Születési hiba szív - Eisenmenger
képek
Eisenmenger szindróma (vagy komplex)
Irodalom
Bernstein D. A veleszületett szívbetegségek kezelésének általános elvei. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 434. fejezet.
Marelli AJ. Felnőtteknél a veleszületett szívbetegség. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 69. fejezet.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. A felnőtt és gyermekbetegeknél a veleszületett szívbetegség. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.