Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 4/12/2018
A polyarteritis nodosa egy súlyos véredény-betegség. A kis és közepes méretű artériák megduzzadnak és megsérülnek.
Okoz
Az artériák azok az erek, amelyek oxigénben gazdag vért hordoznak a szervekre és a szövetekre. A poliartitisz nodosa oka nem ismert. Az állapot akkor jelentkezik, amikor bizonyos immunsejtek támadják az érintett artériákat. A szövetek, amelyeket az érintett artériák táplálnak, NE kapja meg a szükséges oxigént és táplálékot. Ennek következtében kár keletkezik.
Több felnőtt, mint a gyerek, ezt a betegséget kapja.
Az aktív hepatitisz B vagy hepatitis C betegek ezt a betegséget fejleszthetik.
Tünetek
A tüneteket az érintett szervek károsodása okozza. A bőr, az ízületek, az izom, a gyomor-bél traktus, a szív, a vesék és az idegrendszer gyakran érintett.
A tünetek a következők:
- Hasi fájdalom
- Csökkent étvágy
- Fáradtság
- Láz
- Az ízületi fájdalmak
- Izomfájdalom
- Véletlen súlycsökkenés
- Gyengeség
Ha idegeket érint, akkor zsibbadás, fájdalom, égés és gyengeség lehet. Az idegrendszer károsodása stroke-ot vagy rohamokat okozhat.
Vizsgák és tesztek
Nem állnak rendelkezésre specifikus laboratóriumi vizsgálatok a polarocititis diagnózisára. Számos olyan rendellenesség van, amely hasonló a polyarthritis nodosa tulajdonságaihoz. Ezeket "mimikumoknak" nevezik.
Teljes fizikai vizsga lesz.
A laboratóriumi tesztek, amelyek segíthetnek a diagnózis és a mimikumok kizárásában, a következők:
- Teljes vérszám (CBC), differenciált, kreatinin, hepatitis B és C vizsgálatok, valamint vizeletvizsgálat
- Eritrocita-üledési sebesség (ESR) vagy C-reaktív fehérje (CRP)
- Szérumfehérje elektroforézis, krioglobulinok
- A szérum komplement szintek
- arteriogram
- Szövet biopszia
- Más vérvizsgálatokat is végzünk, hogy kizárjuk a hasonló feltételeket, mint például a szisztémás lupus erythematosus (ANA) vagy a granulomatosis poliangiitissal (ANCA).
- A HIV tesztelése
- krioglobulinok
- Anti-foszfolipid antitestek
- Vérkultúrák
Kezelés
A kezelés magában foglalja a gyulladást és az immunrendszert elnyomó gyógyszereket. Ezek közé tartozhatnak a szteroidok, például a prednizon. Gyakran alkalmaznak hasonló gyógyszereket, mint az azatioprint, a metotrexátot vagy a mikofenolátot, amely lehetővé teszi a szteroidok adagjának csökkentését. A ciklofoszfamidot súlyos esetekben alkalmazzák.
A hepatitishez kapcsolódó poliartitisgyulladás esetén a kezelés plazmaferézist és vírusellenes gyógyszereket tartalmazhat.
Outlook (előrejelzés)
A szteroidokkal és más, az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel (mint az azatioprin vagy ciklofoszfamid) végzett jelenlegi kezelések javíthatják a tüneteket és a hosszú távú túlélés esélyét.
A legsúlyosabb szövődmények leggyakrabban a vesék és a gyomor-bél traktusok.
Kezelés nélkül a kilátások rosszak.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- Szívroham
- Bél-nekrózis és perforáció
- Veseelégtelenség
- ütés
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha ennek a rendellenességnek a tüneteit észleli. A korai diagnózis és a kezelés javíthatja a jó kimenetel esélyét.
Megelőzés
Nincs ismert megelőzés. A korai kezelés azonban megakadályozhatja a károsodást és a tüneteket.
Alternatív nevek
Periarteritis nodosa; PÁN; Szisztémás nekrotizáló vaszkulitisz
képek
Mikroszkópos poliateritisz 2
Keringési rendszer
Irodalom
Luqmani R. Polyarteritis nodosa és a kapcsolódó rendellenességek. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, szerk. Kelley Reumatológiai tankönyve. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 90. fejezet.
Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al. Klinikai jellemzők és eredmények 348 polyarteritis nodosa betegben: az 1963 és 2005 között diagnosztizált és a francia vasculitis vizsgálati csoport adatbázisába bevitt betegek szisztematikus retrospektív vizsgálata. Arthritis Rheum. 2010-ben; 62 (2): 616-626. PMID: 20112401 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20112401.
Puéchal X, Pagnoux C, Baron és mtsai. Azatioprin hozzáadása remissziós indukciós glükokortikoidokhoz eozinofil granulomatózishoz poliangiitis (Churg-Strauss), mikroszkópos polangiitisz vagy poliartitisz nodosa nélkül rossz prognózis tényezők nélkül: randomizált, kontrollált vizsgálat. Arthritis Rheumatol. 2017-re; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28678392.
Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, et al. A poliartitisz nodosa és a mikroszkópos poliangiitis kezelése rossz prognózis-tényezők nélkül: A prospektív randomizált vizsgálat egy száz huszonnégy betegből állt. Arthritis Rheum. 2010-ben; 62 (4): 1186-1197. PMID: 20131268 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20131268.
Shanmugam VK. Vasculitis és egyéb ritka arteriopathiák. In: Sidawy AN, Perler BA, szerk. Rutherford-érrendszeri és endovaszkuláris terápia. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 137. fejezet.
Stone JH. A szisztémás vasculitidek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 270. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 4/12/2018
Aktualizálta: Gordon A. Starkebaum, MD, ABIM Igazgatóság, Rheumatology, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.