Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2012/01/24
A hepatocerebrális degeneráció agykárosodás, amely májkárosodásban szenvedő embereknél jelentkezik.
Okoz
Ez az állapot bármely megszerzett májelégtelenség esetén jelentkezhet, beleértve a súlyos hepatitist is.
A májkárosodás az ammónia és más mérgező anyagok felhalmozódásához vezethet a szervezetben. Ez akkor történik, ha a máj nem működik megfelelően. Ez nem bontja le és nem távolítja el ezeket a vegyi anyagokat. A mérgező anyagok károsíthatják az agyszövetet.
Az agy bizonyos területei, mint például a bazális ganglionok, nagyobb valószínűséggel sérülnek meg a májelégtelenségből. A bazális ganglionok segítenek a mozgás irányításában. Ez a feltétel a „nem-Wilsonian” típus. Ez azt jelenti, hogy a májkárosodást nem a máj rézbetétei okozzák. Ez a Wilson-betegség kulcsfontosságú jellemzője.
Tünetek
A tünetek a következők lehetnek:
- Nehéz séta
- Károsodott szellemi funkció
- Sárgaság
- Izomgörcs (myoclonus)
- Merevség
- Karok rázása, fej (remegés)
- rángatózás
- Ellenőrzött testmozgások (chorea)
- Stabil gyaloglás (ataxia)
Vizsgák és tesztek
A jelek a következők:
- Kóma
- Folyadék a hasban, amely duzzanatot okoz (aszcitesz)
- Emésztőrendszeri vérzés a táplálékcsőben (nyelőcső varices)
Az idegrendszeri (neurológiai) vizsga jelei lehetnek:
- Elmebaj
- Nem akaratos mozgások
- Sétáló instabilitás
A laboratóriumi vizsgálatok magas ammóniaszintet mutathatnak a véráramban és a kóros májfunkcióban.
Más tesztek magukban foglalhatják:
- A fej MRI
- EEG (az agyhullámok általános lassulását mutatja)
- A fej CT-vizsgálata
Kezelés
A kezelés csökkenti a májelégtelenségből származó mérgező vegyi anyagokat. Ez magában foglalhatja az antibiotikumokat vagy egy olyan gyógyszert, mint a laktulóz, amely csökkenti az ammónia szintjét a vérben.
Az elágazó láncú aminosav terápiának nevezett kezelés is:
- Javítsa a tüneteket
- Fordított agykárosodás
A neurológiai szindrómára nincs specifikus kezelés, mert irreverzibilis májkárosodás okozza. A májátültetés gyógyíthatja a májbetegséget. Ez a művelet azonban nem változtathatja meg az agykárosodás tüneteit.
Outlook (előrejelzés)
Ez egy hosszú távú (krónikus) állapot, amely irreverzibilis idegrendszeri (neurológiai) tünetekhez vezethet.
A személy továbbra is rosszabbodhat, és májtranszplantáció nélkül hal meg. Ha a transzplantációt korán végezzük, a neurológiai szindróma reverzibilis lehet.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk közé tartozik:
- Májkóma
- Súlyos agykárosodás
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha bármilyen májbetegség tünete van.
Megelőzés
Nem lehetséges a májbetegségek minden formájának megakadályozása. Az alkoholos és vírusos hepatitis azonban megakadályozható.
Az alkoholos vagy vírusos hepatitisz kockázatának csökkentése érdekében:
- Kerülje a kockázatos viselkedést, mint például a IV kábítószer-használat vagy a nem védett szex.
- Ne igyon, vagy csak mérsékelten igyon.
Alternatív nevek
Krónikusan megszerzett (nem-wilsoni) hepatocerebrális degeneráció; Hepatikus encephalopathia; Portoszisztikus encephalopathia
képek
Máj anatómia
Irodalom
Garcia-Tsao G. Cirrhosis és annak következményei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 153. fejezet.
Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. A mozgási rendellenességek klinikai áttekintése. In: Winn HR, ed. Youmans és Winn Neurológiai Sebészet. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 84. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2012/01/24
Aktualizálta: Michael M. Phillips, MD, Orvostudományi Klinika, George Washington Egyetem Orvostudományi Iskola, Washington, DC. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.