Hepatocerebrális degeneráció

Posted on
Szerző: Peter Berry
A Teremtés Dátuma: 15 Augusztus 2021
Frissítés Dátuma: 1 November 2024
Anonim
Hepatocerebrális degeneráció - Enciklopédia
Hepatocerebrális degeneráció - Enciklopédia

Tartalom

A hepatocerebrális degeneráció agykárosodás, amely májkárosodásban szenvedő embereknél jelentkezik.


Okoz

Ez az állapot bármely megszerzett májelégtelenség esetén jelentkezhet, beleértve a súlyos hepatitist is.

A májkárosodás az ammónia és más mérgező anyagok felhalmozódásához vezethet a szervezetben. Ez akkor történik, ha a máj nem működik megfelelően. Ez nem bontja le és nem távolítja el ezeket a vegyi anyagokat. A mérgező anyagok károsíthatják az agyszövetet.

Az agy bizonyos területei, mint például a bazális ganglionok, nagyobb valószínűséggel sérülnek meg a májelégtelenségből. A bazális ganglionok segítenek a mozgás irányításában. Ez a feltétel a „nem-Wilsonian” típus. Ez azt jelenti, hogy a májkárosodást nem a máj rézbetétei okozzák. Ez a Wilson-betegség kulcsfontosságú jellemzője.


Tünetek

A tünetek a következők lehetnek:

  • Nehéz séta
  • Károsodott szellemi funkció
  • Sárgaság
  • Izomgörcs (myoclonus)
  • Merevség
  • Karok rázása, fej (remegés)
  • rángatózás
  • Ellenőrzött testmozgások (chorea)
  • Stabil gyaloglás (ataxia)

Vizsgák és tesztek

A jelek a következők:

  • Kóma
  • Folyadék a hasban, amely duzzanatot okoz (aszcitesz)
  • Emésztőrendszeri vérzés a táplálékcsőben (nyelőcső varices)

Az idegrendszeri (neurológiai) vizsga jelei lehetnek:

  • Elmebaj
  • Nem akaratos mozgások
  • Sétáló instabilitás

A laboratóriumi vizsgálatok magas ammóniaszintet mutathatnak a véráramban és a kóros májfunkcióban.


Más tesztek magukban foglalhatják:

  • A fej MRI
  • EEG (az agyhullámok általános lassulását mutatja)
  • A fej CT-vizsgálata

Kezelés

A kezelés csökkenti a májelégtelenségből származó mérgező vegyi anyagokat. Ez magában foglalhatja az antibiotikumokat vagy egy olyan gyógyszert, mint a laktulóz, amely csökkenti az ammónia szintjét a vérben.

Az elágazó láncú aminosav terápiának nevezett kezelés is:

  • Javítsa a tüneteket
  • Fordított agykárosodás

A neurológiai szindrómára nincs specifikus kezelés, mert irreverzibilis májkárosodás okozza. A májátültetés gyógyíthatja a májbetegséget. Ez a művelet azonban nem változtathatja meg az agykárosodás tüneteit.

Outlook (előrejelzés)

Ez egy hosszú távú (krónikus) állapot, amely irreverzibilis idegrendszeri (neurológiai) tünetekhez vezethet.

A személy továbbra is rosszabbodhat, és májtranszplantáció nélkül hal meg. Ha a transzplantációt korán végezzük, a neurológiai szindróma reverzibilis lehet.

Lehetséges komplikációk

A komplikációk közé tartozik:

  • Májkóma
  • Súlyos agykárosodás

Mikor forduljon orvoshoz

Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha bármilyen májbetegség tünete van.

Megelőzés

Nem lehetséges a májbetegségek minden formájának megakadályozása. Az alkoholos és vírusos hepatitis azonban megakadályozható.

Az alkoholos vagy vírusos hepatitisz kockázatának csökkentése érdekében:

  • Kerülje a kockázatos viselkedést, mint például a IV kábítószer-használat vagy a nem védett szex.
  • Ne igyon, vagy csak mérsékelten igyon.

Alternatív nevek

Krónikusan megszerzett (nem-wilsoni) hepatocerebrális degeneráció; Hepatikus encephalopathia; Portoszisztikus encephalopathia

képek


  • Máj anatómia

Irodalom

Garcia-Tsao G. Cirrhosis és annak következményei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 153. fejezet.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. A mozgási rendellenességek klinikai áttekintése. In: Winn HR, ed. Youmans és Winn Neurológiai Sebészet. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 84. fejezet.

Felülvizsgálat dátuma: 2012/01/24

Aktualizálta: Michael M. Phillips, MD, Orvostudományi Klinika, George Washington Egyetem Orvostudományi Iskola, Washington, DC. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.