Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2017.01.02
A Glanzmann-betegség a vérlemezkék ritka rendellenessége. A vérlemezkék egy része a vérnek, amely elősegíti a véralvadást.
Okoz
A Glanzmann-betegséget az a fehérje hiánya okozza, amely általában a vérlemezkék felületén van. Ez az anyag szükséges ahhoz, hogy a vérlemezkék összegyűljenek a vérrögképződéshez.
Az állapot veleszületett, ami azt jelenti, hogy születése óta jelen van. Számos genetikai rendellenesség fordulhat elő, amely az állapotot okozhatja.
Tünetek
A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:
- Súlyos vérzés a műtét alatt és után
- Ínyvérzés
- Zúzódás könnyen
- Nehéz menstruációs vérzés
- Azok a mellbimbók, amelyek nem állnak le könnyen
- Hosszabb vérzés kisebb sérülésekkel
Vizsgák és tesztek
A következő tesztek felhasználhatók ezen állapot diagnosztizálására:
- Teljes vérszám (CBC)
- Vérzési idő
- Trombocita aggregációs tesztek
- Protrombin idő (PT) és részleges tromboplasztin idő (PTT)
Egyéb vizsgálatokra lehet szükség. A családtagokat is meg kell vizsgálni.
Kezelés
Ennek a rendellenességnek nincs külön kezelése. A vérlemezke-transzfúziók olyan személyek számára adhatók, akik súlyos vérzést szenvednek.
Outlook (előrejelzés)
A Glanzmann-betegség egész életen át tartó állapot, és nincs gyógyítás. Különleges lépéseket kell tennie annak érdekében, hogy elkerülje a vérzést, ha ilyen állapotban van.
Bárki, akinek vérzési rendellenessége van, kerülnie kell az aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (NSAID), például az ibuprofent és a naproxent. Ezek a gyógyszerek meghosszabbíthatják a vérzés idejét a vérlemezkék összenyomódásának megakadályozásával.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- Súlyos vérzés
- A vashiányos anaemia a menstruációs nőknél abnormálisan súlyos vérzés miatt
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha:
- Vérzése vagy zúzódása ismeretlen okból származik
- A vérzés a szokásos kezelés után nem áll meg
Megelőzés
A Glanzmann-betegség öröklött állapot. Nincs ismert megelőzés.
Alternatív nevek
Glanzmann diasease; Thrombasthenia - Glanzmann
Irodalom
Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Az újszülött alvadási zavarai. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, szerk. Hematológia: alapelvek és gyakorlat. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: 152. fejezet.
Nichols WL. Von Willebrand-betegség és vérlemezkék és érrendszeri vérzéses rendellenességek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 173. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2017.01.02
Aktualizálta: Todd Gersten, MD, Hematológia / Onkológia, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M.Szerkesztői csapat.