Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2017.08.28
A dermatomyositis olyan izombetegség, amely gyulladással és bőrkiütéssel jár. Ez egyfajta gyulladásos myopathia.
Okoz
A dermatomyositis oka ismeretlen. A szakértők szerint ez az izmok vírusos fertőzése vagy a szervezet immunrendszerének problémája lehet. Előfordulhat olyan személyeknél is, akiknek a hasában, tüdejében vagy más testrészében rák van.
Bárki fejlesztheti ezt a feltételt. Leggyakrabban 5-15 éves korú gyermekeknél és 40-60 éves korú felnőtteknél fordul elő.
A polimitózis hasonló állapot, de a tünetek nem tartalmazzák a bőrkiütést.
Tünetek
A tünetek a következők lehetnek:
- Izomgyengeség, merevség vagy fájdalom
- A nyelés problémái
- Lila szín a felső szemhéjakhoz
- Lila-vörös bőrkiütés
- Légszomj
Az izomgyengeség hirtelen bekövetkezhet, vagy hetekben vagy hónapokban lassan alakulhat ki. Lehet, hogy nehézségei vannak a karod felemelésére a fejed fölé, felemelkedve az ülőhelyről, és lépcsőzéskor.
A kiütés megjelenhet az arcán, a csuklóján, a nyakán, a vállán, a felső mellkason és a háton.
Vizsgák és tesztek
Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgát végez. A tesztek tartalmazhatnak:
- Vérvizsgálat a kreatin-foszfokináz és az aldoláz nevű izomenzimek szintjének ellenőrzésére
- Az autoimmun betegségek vérvizsgálata
- EKG
- Elektromográfia (EMG)
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
- Izom biopszia
- A bőr biopsziája
- Egyéb rákvizsgálat
Kezelés
A betegséget kortikoszteroidokként nevezett gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel kezelik. Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek felhasználhatók a kortikoszteroidok helyettesítésére. Ezek lehetnek az azatioprin, a metotrexát vagy a mikofenolát.
Ha az állapot nem reagál ezekre a gyógyszerekre, más gyógyszerek, például a biológiai anyagok is kipróbálhatók. A rituximab a legígéretesebb.
Amikor az izmok erősebbek lesznek, a szolgáltató elmondhatja, hogy lassan csökkenti az adagokat. Sok ilyen állapotú embernek az életük hátralévő részében prednisonnak nevezett gyógyszert kell szednie.
Ha egy rák okozza az állapotot, az izomgyengeség és a bőrkiütés javulhat a tumor eltávolításakor.
Outlook (előrejelzés)
A tünetek bizonyos embereknél, például a gyermekeknél teljesen eltűnhetnek.
Az állapot halálos lehet a felnőtteknél az alábbiak miatt:
- Súlyos izomgyengeség
- Alultápláltság
- Tüdőgyulladás
- Tüdőhiba
A fő halálok ebben a betegségben a rák és a tüdőbetegség.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- Tüdő betegség
- Akut veseelégtelenség
- Rák (rosszindulatú daganat)
- A szív gyulladása
- Ízületi fájdalom
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja a szolgáltatóját, ha izomgyengesége vagy egyéb tünetei vannak.
képek
Dermatomyositis, Gottron papule
Dermatomyositis, Gottron papulái a kezében
Dermatomyositis, heliotróp szemhéjak
Dermatomyositis a lábakon
Dermatomyositis, Gottron papule
Paronychia, jelölt
Dermatomyositis, heliotróp kiütés az arcán
Irodalom
Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Az izom és más myopathiák gyulladásos betegségei. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, szerk. Kelley és Firestein Reumatológiai tankönyve. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 85. fejezet.
Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete. Dermatomyositis. Rarediseases.org webhely. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Hozzáférés 2017. március 7.
Felülvizsgálat dátuma: 2017.08.28
Aktualizálta: Gordon A. Starkebaum, MD, Orvostudományi professzor, Reumatológiai Osztály, University of Washington, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.