Tartalom
A differenciálatlan kötőszöveti betegség (UCTD) és a kevert kötőszöveti betegség (MCTD) olyan állapotok, amelyek némi hasonlóságot mutatnak más szisztémás autoimmun vagy kötőszöveti betegségekkel, de vannak különbségek, amelyek különbséget tesznek bennük.Szisztémás autoimmun betegségben az egész test érintett, és az immunrendszer, amely normálisan védi a testet idegen betolakodók megtámadásával, megtámadja a szervezet saját szöveteit. Kötőszöveti betegség esetén, amint a neve is mutatja, a kötőszövetet megtámadják és befolyásolják. A kötőszövet támogatja és összeköti a test különböző részeit, és magában foglalja a bőrt, a porcot és más szöveteket.
A vegyes kötőszöveti betegség öt másik kötőszöveti betegség - szisztémás lupus erythematosus, szkleroderma, polimiozitisz, reumás ízületi gyulladás (RA) és Sjogren-szindróma - átfedő tulajdonságokkal rendelkező autoimmun betegség. Néha átfedési szindrómának nevezik. Éppen ellenkezőleg, a differenciálatlan kötőszöveti betegségben nincs elegendő tulajdonság vagy kritérium ahhoz, hogy az autoimmun vagy a kötőszöveti betegségek bármelyikének besorolható legyen.
A differenciálatlan kötőszöveti betegség jellemzői
A differenciálatlan kötőszöveti betegségben szenvedő betegeknek tünetei vannak (pl. Ízületi fájdalom), laboratóriumi vizsgálati eredmények (pl. Pozitív ANA) vagy a szisztémás autoimmun betegség egyéb jellemzői, de nem felelnek meg bizonyos kötőszöveti betegségek, például lupus osztályozási kritériumainak , rheumatoid arthritis, Sjogren-szindróma, scleroderma vagy mások. Ha nincs elegendő jellemző ahhoz, hogy a kötőszöveti betegségek bármelyikének besorolhatók legyenek, akkor az állapotot "nem differenciáltnak" minősítik.
A differenciálatlan kötőszöveti betegségek terminológiája először az 1980-as években lépett életbe. Alapvetően olyan betegeknél alkalmazták, akikről azt gondolták, hogy a kötőszöveti betegség korai stádiumában vannak. A látens lupus és a hiányos lupus erythematosus más néven használták ezt a betegcsoportot.
Úgy gondolják, hogy a differenciálatlan kötőszöveti betegségben szenvedő betegek 30% -a vagy annál kevesebb a kötőszöveti betegség végleges diagnosztizálásához. Körülbelül egyharmada remisszióba megy át, a többiek pedig a differenciálatlan kötőszöveti betegség enyhe lefolyását tartják fenn.
A differenciálatlan kötőszöveti betegség jellegzetes tünetei közé tartozik az ízületi gyulladás, az arthralgia, a Raynaud-jelenség, a leukopenia (alacsony fehérvérsejtszám), kiütések, alopecia, szájüregi fekélyek, szemszárazság, szájszárazság, alacsony fokú láz és fényérzékenység. Jellemzően nincs idegrendszeri vagy veseelégtelenség, sem a máj, a tüdő vagy az agy érintettsége. A differenciálatlan kötőszöveti betegségben szenvedő betegek többségének, talán 80% -ának egyszerű autoantitest-profilja van, gyakran anti-Ro vagy anti-RNP autoantitestek. A
Az UCTD diagnosztizálása és kezelése
A differenciálatlan kötőszöveti megbetegedések diagnosztikai folyamatának részeként teljes kórtörténet, fizikális vizsgálat és laboratóriumi vizsgálatok szükségesek a többi reumatikus betegség lehetőségének kizárásához. A differenciálatlan kötőszöveti betegségek kezelésével kapcsolatban nem végeztek hivatalos tudományos vizsgálatokat a differenciálatlan kötőszöveti betegségek kezelésére vonatkozóan. A kezelés kiválasztása tipikusan a bemutatott tüneteken és az orvos korábbi sikerén alapul egy reumatikus betegségek kezelésének előírásában.
Az UCTD kezelése általában fájdalomcsillapítók és NSAID-ok valamilyen kombinációjából áll, a bőr és a nyálkahártya szövetek helyi kortikoszteroidjaiból, valamint a Plaquenilből (hidroxi-klorokin), mint betegségmódosító reumás gyógyszer (DMARD). Ha a válasz nem kielégítő, alacsony dózisú orális prednizont adhatunk rövid időre. Nagy dózisú kortikoszteroidokat, citotoxikus gyógyszereket (például Cytoxan) vagy más DMARD-okat (például Imuran) általában nem alkalmaznak. A metotrexát lehet alternatíva a differenciálatlan kötőszöveti betegség nehezen kezelhető eseteiben.
Alsó vonal
A differenciálatlan kötőszöveti betegség prognózisa meglepően jó. Alacsony a jól meghatározott kötőszöveti betegség előrehaladásának kockázata, különösen azoknál a betegeknél, akik változatlan, differenciálatlan kötőszöveti betegségben szenvednek legalább 5 évig.
A legtöbb esetben enyhe marad, és a tüneteket anélkül kezelik, hogy nagy igénybevételű immunszuppresszánsokra lenne szükség.